肿瘤一般能活多久(先天性肿瘤)
一、我弟患先天性肿瘤,性早熟,癫痫,求助
症状体征 1.真性性早熟(1)特发性性早熟：一般为散发性，以女性多见(女∶男约为4∶1)。少数可呈家族性(可能属常染色体隐性遗传)。病因不明，女性常在8岁前出现发育，其顺序为先乳腺发育→出现阴毛→月经来潮→出现腋毛，阴唇发育(有色素沉着)，阴道分泌物增多。男性在9岁前出现性发育，睾丸、阴茎长大，阴囊皮肤皱褶增加伴色素加深，阴茎勃起增加，甚至有精子生成，肌肉增加，皮下脂肪减少。两性都表现为身材骤长，骨龄提前，最终可使骨骺过早融合，使成年身高变矮。性心理成熟也提前，少数可有性交史或妊娠史。(2)中枢神经系统疾病所致性早熟症：其临床表现与特发性者相似，仅本型同时可能具有神经系统器质性病变相关的表现。鉴别主要靠颅X线、CT、MRI等检查。(3)原发性甲状腺功能减退症(甲减)伴性早熟症：少数幼儿期前患甲减者可伴性早熟，可能由于甲状腺激素水平降低，负反馈减弱，使下丘脑TRH分泌增多，而TRH不仅刺激垂体分泌TSH增多，也刺激PRL、LH和FSH分泌增多，导致性早熟。(4)多发性骨纤维异样增殖症(Albright syndrome)伴性早熟：患者有骨骼发育不良，躯干皮肤有棕色色素斑，常伴性早熟。病因不明。好发于女孩，男孩极少。其性发育顺序与正常不同：正常发育常为先乳房发育→阴毛生长→月经来潮，而本病是先有月经来潮(生殖器官发育已成熟)，再有乳腺发育。(5)Silver综合征伴性早熟：本征为矮小症，先天性半身肥大伴性早熟。出生时生长激素水平正常，但以后若给予大量生长激素治疗，可见身高增长迅速加快，推测与靶细胞对生长激素的敏感性低有关。本征性早熟的特征为骨龄与性发育相比明显延迟。(6)Williams综合征伴性早熟：本征伴有许多器官发育畸形，尤其是动脉狭窄的遗传缺陷性疾病。其遗传缺陷为7q11.23位点中有LIMK1、WBSCR1、WBSCR5、RFC2和弹性蛋白基因等16个基因缺失。临床表现为智力迟钝、学习障碍、认知和个性特殊，常伴性早熟。鉴别诊断依据基因缺失的检测。(7)睾丸中毒症伴男性性早熟：本病又称家族性男性非促性腺激素依赖性性早熟伴Leydig细胞和生殖细胞发育提前症。患者表现为阴茎增大，有的出生时即有肥大的阴茎。睾丸的Leydig、Sertoli细胞提前成熟并有精子生成，有时伴Leydig细胞增生。患儿的纵向生长和骨龄提前，肌肉发达，有阴茎勃起和排精者可有生育能力。少数成人患者精子生成障碍。绝大多数为家族性发病，少数为散发性。其病因为LH/HCG受体基因(2p21)发生错义突变。(8)先天性肾上腺皮质增生症治疗后引起性早熟：先天性肾上腺皮质增生症如11β-羟化酶和21-羟化酶缺陷症患者，经糖皮质激素或同时盐皮质激素治疗后，血浆ACTH水平受抑制，肾上腺产生的性腺类固醇减少，但由于此期延误诊断和治疗，患者骨龄提前，如已达到青春期启动的界限值，患者可出现下丘脑-垂体-性腺轴功能的激活，引起性早熟，同样，以往曾用性腺类固醇治疗的患者也可如此。 2.假性性早熟假性性早熟的临床表现与真性相比最主要的区别在于其性发育、成熟属于不完全性，即仅表现为某些副性征的发育表现，但无生殖细胞(精子和卵泡)成熟，无生育能力。 1.药物治疗(1)甲羟孕酮(甲孕酮)或氯地孕酮：可直接抑制GnRH和FSI、LH的释放，故可治疗性早熟。常用剂量为4～8mg/d。其缺点为对骨龄发育加速无影响，长期应用可导致性腺类固醇的靶器官萎缩，停药后月经恢复慢。由于此药有类皮质激素作用，可引起体重增加、高血压和类库欣综合征。(2)环西孕酮：为孕激素的衍生物，既能与雄激素受体结合，阻断睾酮和双氢睾酮的作用，又能竞争性地阻断垂体的GnRH受体，抑制FSH、LH的释放。用法：70～100mg/(m2·d)，口服或用100～200mg/m2，肌注，每2～4周1次。对性器官发育有明显的抑制作用。副作用除可有头痛、疲乏、失眠、恶心外，对ACTH分泌可能也有抑制作用，对长期用此药者要注意观察肾上腺皮质功能的改变。(3)GnRH类似物(GnRH-A)：GnRH-A是目前治疗真性性早熟最有效的药物。GnRH-A是改变了天然GnRH部分氨基酸结构后的类似物，它既保留了GnRH的生物活性，又与垂体前叶GnRH受体有更强的亲和力且不易被降解，半衰期更长，因此其作用强于GnRH。GnRH-A持续作用于GnRH受体，降调GnRH受体，使垂体LH分泌细胞对GnRH的敏感性降低，阻断受体后负反馈机制，激活通路，使 LH分泌受抑，性激素水平迅速下降。该作用是可逆的，停药后下丘脑-垂体-性腺轴功能可恢复正常。现多采用 GnRH- A的缓释剂型，如亮丙瑞林(leuprorelin)或曲普瑞林（达菲林），二者用法相同：每次 50～60μg/kg，皮下注射，首次剂量较大，2周后加强注射1次(尤其出现月经初潮者)，以后每4周1次，间歇期不长于5周。一般 GnRH- A注射后，数天内可使 GnRH、睾酮、E 2水平出现暂时性升高。1周后逐步下降到青春期前水平，渐至睾酮、雌激素分泌完全被抑制。治疗6个月后生长速度可下降至 5～6cm/年。女孩乳腺缩小，阴毛减少，月经减少或闭经，男孩睾丸缩小，阴毛渐稀少，阴茎勃起减少。长期应用未发现明显副作用，但到青春期年龄就应停止使用。对于 Albright综合征及家族性男性性早熟症，用 GnRH-A均无效。可试用螺内酯(安体舒通)和睾酮内酯联合治疗。(4)酮康唑(ketoconazole)：大剂量可抑制类固醇 17～20裂解酶的活性，抑制睾酮合成，可用于男性特发性性早熟用法：用法 4～8 mg/(kg·d)，分 2～3次服用。本药对肝可能有毒性，应注意监测肝功，必要时停药，一般停药后可逆转肝功。(5)达那唑(danazole)：为人工合成的一种甾体杂环化合物，系17a-乙炔睾酮衍生物，有抑制卵巢雌激素合成、卵巢滤泡发育、抗促性腺激素和轻度雄激素作用，故可用于性早熟的治疗。 2.手术治疗肿瘤确诊后应尽早手术。下丘脑-垂体-松果体肿瘤可采用γ刀治疗，经照射后瘤体显著缩小，性早熟症可明显消退。家长要注意： 1.孩子的饮食贵在均衡，并不是鸡鸭鱼肉吃得越多越有营养，这些动物性食物吃多了，会给孩子的身体造成极大的负担，后患无穷; 2.不要购买外形和颜色很奇异的水果、蔬菜，在反季节时更要注意; 3.通常情况下不适宜给孩子吃补品、保健品，如果有必要吃，也应在营养师和医生的指导下慎用; 4.做父母的应把学习营养知识、掌握科学的育儿方法、建立家庭饮食文化作为人生的重要课题，不断学习，不断交流，不断提高。婴幼儿不适宜吃什么?反季节的水果冬季的草莓、西瓜、葡萄、西红柿等，春末提前上市的梨、苹果、桃和橙等，几乎都是在“促熟剂”的帮助下才反季或提早成熟，因此也应避免给孩子食用。油炸类食品高的热量会在儿童体内转变为多余的脂肪，引发内分泌紊乱，导致性早熟;而且食用油经反复加热使用后，高温使其氧化变性，也是引发“性早熟”的原因之一。口服营养液一些口服液中含有激素，孩子服用后在五六岁时长得比同龄的孩子高大壮实。而等孩子进入正常发育阶段时，反而不长了。因此，不能盲目在市面上给孩子购买口服补液。补药现在市面上的牛初乳品牌繁多，纷纷标榜能够提高婴幼儿免疫力，很多心疼孩子的妈妈买给孩子服用。其实，牛初乳即是刚生完牛宝宝的牛妈妈头一周的乳汁，里面的促性腺素含量极高，对于婴幼儿可能没问题，但是对于接近青春期的孩子而言，其身体较为敏感，长期大量服用容易提早进入青春期。不当煲汤方式如果煲汤时连动物的内脏一起煲的话，其中的甲状腺、性腺等含有激素的物质，会析出通过进餐摄入人体，因此，给孩子喝的汤要少放动物内脏。家禽脖子现在的家禽多是被“催熟”的，而禽肉中的“促熟剂”残余主要集中在家禽头颈部分的腺体中，因此，长期吃鸡鸭鹅的颈部，就成了“促性早熟”的高危行为。折叠编辑本段预防护理 1.避免外源性性激素如儿童通过含性激素的滋补饮料、食品、药物或长期使用含雌激素的化妆品。造成摄入性激素，可引起非GnRH依赖性性早熟。 2.对月经初潮早熟患儿，无特异性治疗，应追随观察。折叠编辑本段病理病因 1.真性性早熟真性性早熟(又称GnRH依赖性性早熟)的常见病因有中枢神经系统肿瘤(如视交叉胶质瘤、下丘脑星形细胞瘤、畸胎瘤等)、中枢神经系统非肿瘤性病变(如灰结节、Williams综合征、脑炎、脑脓肿、结核性肉芽肿、创伤、脑水肿、蛛网膜囊肿和头颅放疗后等)、先天性肾上腺皮质增生症治疗后等。(1)特发性性早熟：又称体质性性早熟。(2)继发性性早熟：继发于中枢神经系统疾病。位于下丘脑部位的肿瘤，如间脑错构瘤、神经胶质瘤、颅咽管瘤等。 2.假性性早熟假性性早熟(又称非GnRH依赖性性早熟)的常见原因有分泌促性腺激素的肿瘤(如分泌人绒毛膜促性腺激素的绒毛膜上皮癌或畸胎瘤、分泌LH样物质的肝肿瘤)、先天性肾上腺皮质增生(CYP21、CYPllβ1缺陷症等)、肾上腺雄性化肿瘤、Leydig细胞瘤、卵泡囊肿和卵巢肿瘤(颗粒细胞瘤、泡膜细胞瘤等)、McCune-Albright综合征、甲状腺功能减退症、外源性雄激素或雌激素过多等。恶性肿瘤产生的促性腺激素而造成性早熟的情况有两种：①绒毛膜上皮癌或畸胎瘤(卵巢、睾丸、纵隔处)产生绒毛膜促性腺激素，其作用类似促黄体生成素(LH)。②肝癌产生类似LH物质，在类LH物质的作用下，睾丸间质细胞被兴奋，产生过多的睾酮。上述恶性肿瘤只能产生一种促性腺激素，不能造成真正的性早熟症，因而是假性性早熟：①性腺肿瘤(如卵巢颗粒-泡膜细胞瘤、黄体颗粒细胞囊肿、McCune-A。折叠编辑本段疾病诊断垂体促性腺激素测定LH/FSH脉冲性分泌，有助于鉴别性早熟是否为促性激素依赖性。血浆FSH、LH、HCG、E2和睾酮等测定以及必要时加用LHRH刺激试验，有助于各种性早熟的鉴别。详见表1。实验室检查： 1.血浆LH和FSH的测定血浆LH和FSH的测定有助于鉴别真性或假性性早熟。真性性早熟者FSH、LH脉冲分泌峰多以LH为主。FSH、LH减少多提示雄性激素肿瘤。 2.雌(雄)激素水平测定真性性早熟分泌雌(雄)激素肿瘤及外源性假性性早熟雌激素水平明显升高，单纯乳房提前发育者雌激素水平不高或稍高。 3.GnRH刺激试验中枢性性早熟对GnRH反应敏感，周围性性早熟无反应或不敏感。 4.尿17-酮测定肾上腺癌者17-酮升高，不被地塞米松所抑制。 5.甲状腺素功能测定判定性早熟与甲状腺功能的关系。其他辅助检查：头颅X线摄片或CT和MRI检查，子宫、卵巢及睾丸B超或X线骨龄检查等。本病还可以并发毒性或非毒性甲状腺肿、肢端肥大症、皮质醇增多症、男性乳房发育等，可能由于先天性下丘脑异常，引起垂体功能失调。 1.性早熟的女孩发生不会过早绝经，但是发生乳腺癌的几率增加。 2.性早熟性器官的发育如不进行医学干预，可达到成人的成熟水平，但是患儿的思维和实际年龄一致，存在生殖器，卫生护理，性行为监护和防止性滥用等方面的问题。折叠编辑本段发病机制 1.真性性早熟真性性早熟是青春期的真正提前，下丘脑-垂体-性腺轴功能提早激活。过早地LH对GnRH的反应及其脉冲分泌的形式已达到青春期水平。(1)特发性性早熟：病因为神经内分泌功能紊乱，过早地启动GnRH脉冲分泌。指对本征患儿全面检查未能发现任何导致青春发育提前的器质性病变。本病包括散发性(占大多数)和家族性。家族性早熟多累及男孩，由累及本病的父亲遗传给儿子，可能是只限于男性染色体隐性遗传病。研究发现，是LH-R基因激活突变引起家族性男性性早熟。发育在胚胎期的LH-R突变开始表达后，患儿在出生时可见大阴茎，3～4岁时就出现明显的性早熟，其发病机制是突变的LH-R过早地激活G蛋白，被刺激的Leydig细胞合成分泌大量的雄激素。有LH-R基因突变的女性不表达，可将致病基因传递给男性子代。(2)继发性性早熟：继发于中枢神经系统疾病。位于下丘脑部位的肿瘤，如间脑错构瘤、神经胶质瘤、颅咽管瘤等。这些肿瘤破坏了抑制GnRH分泌的神经通道，使GnRH分泌增加，也有些肿瘤本身可以有释放GnRH分泌的细胞。患这些肿瘤的患儿以性早熟为首发症状，以后会伴有因肿瘤压迫所致的症状，如头痛、癫痫或视野改变。另外，脑炎、结核、头部损伤或先天畸形(如脑发育不全、小头畸形、脑积水)均可破坏下丘脑与脑垂体通道或下丘脑失去更高中枢控制而活性增加，诱发性早熟。 2.假性性早熟假性性早熟是非神经内分泌引起的性早熟。本征为非促性腺激素依赖性性早熟，而是血中非中枢依赖性激素增多的结果。性激素的来源可能性：①医源性或人为地误用过多的性激素；②促使性征提前发育的雌(雄)激素并非由于下丘脑-垂体-性腺轴的刺激，而是睾丸(卵巢)受到非垂体来源的促性腺激素刺激而产生。
二、先天性血管肿瘤严重吗
[概述]
先天性血管瘤是一种皮肤毛细血管增生扩张所形成的良性肿瘤，多在出生时即有，或生后不久发生，少数在儿童期或成人期开始发病。多数侵犯头、颈部皮肤，但粘膜、肝脏、腿和肌肉等处也可发生。在婴儿期增长迅速，以后逐渐停止生长，有时会自行消退。该肿瘤在生长过程中，可引起一些合并症，如遇外伤或感染时可引起出血或溃疡、动静脉娄和血小板减少等。
[症状体症]
临床一般分四型：1.鲜红斑痣：皮损大小不一，为淡红色或紫红色斑，压之褪色，成年时表面有小结节状增生；2.单纯性血管瘤：皮损为单个或多个、鲜红或紫红色结节或斑块、质软、表面呈桑椹或草莓状，多在5－7年内消退；3.海绵状血管瘤：皮损为高出皮面的不规则形或圆形肿块，柔软有弹性，可压缩，呈蓝色或暗紫色；4.混合型：两种类型血管瘤混合而成，常以一型为主。
[诊断依据]
1.皮损出生即有或生后不久发生；2.各型血管瘤的皮损特点；3.组织病理；4.鲜红斑痣：真皮内毛细血管增生与扩张；5.单纯血管瘤：真皮或皮下组织内毛细血管及血管内皮增生；6.海绵状血管瘤：真皮和皮下组织内大小不等的血管腔，外膜细胞增生。
[治疗原则]
1.鲜红斑痣：外用掩盖性化妆品，放射性同位素P^32或Sr^90、氩离子镭射或铜蒸气镭射；2.单纯血管瘤：等待自然消退，长期不消退(5－7岁)，或向重要器官侵袭，或反复出血或形成溃疡时，可采用浅层X线、镭射、冷冻治疗、磁疗或瘤内注射皮质类固醇混悬液；3.海绵状血管瘤：手术切除、瘤内注射硬化剂(如鱼肝油酸钠)或用Nd－YAG镭射治疗；4.婴儿血管瘤生长迅速，或累及重要器官，或伴有血小板或出血倾向，可服强的松。
[疗效评价]
1.治愈：皮损或肿瘤消退，未引起局部坏死，留有不显著的疤痕；2.好转：皮损或肿瘤缩小，对其他器官侵袭减轻，血小板恢复正常，凝血因数正常；3.未愈：皮损或肿瘤无显著变化，血小板及凝血因数异常未纠正，对其他器官侵袭或压迫未减轻。
[专家提示]
鲜红斑痣，除影响美观外，无大的妨碍，不必刻意求治，外用接近肤色的掩盖化妆品即可。单纯性血管瘤可以等待至5－7岁，3/4患者的皮损自然消退。不要听信庸医敷药外治，造成出血感染甚至毁容的严重后果。血管瘤生长很快或侵袭压迫邻近器官，引起严重后果(如气道闭塞、哺乳困难)时，应速到有条件的医院诊治。
三、先天性脊髓肿瘤怎么治疗
患者描述：你好，我做了个脊髓内肿瘤手术胸椎10-12，做完后大小便有感觉能憋一会，右脚不能动，是哪里伤了?除了脊髓还有哪里损伤会造成这的结果，还能再次手术吗?能治吗，手术能把断掉的神经连起来吗?需要做什么检查吗?脊柱弯曲受是否会压迫神经?
治疗过程：8岁时做了个脊髓内肿瘤手术，胸椎的10-12，后一直拄双拐双下肢都有感觉。
专家回复：你好，手术后当时到现在有什么变化?哪些症状改善了?脊髓的神经纤维如果断了，很难再接起来，如果受压了，把压迫解除了可能会有改善。从你的片子上看没有明显的椎管狭窄，也就是说没有手术减压的指征。可做个肌电图检查看神经受损情况。你的脊柱弯曲是原来就有呢还是术后逐渐出现的?如果越来越重，还要到骨科就诊看是否需要矫正。
患者追问：你好，片子是今年4月3日拍的损伤的严重吗能治疗吗胸椎10-12手术，拄双拐走，肌电图上写的双下肢神经源性损害，脊柱弯曲是手术后有的。
专家回复：脊髓没有明显压迫，可以尝试康复治疗，如高压氧、针灸等。
疾病解答：什么是先天性脊髓肿瘤
椎管内先天性脊髓肿瘤是一种先天性疾病，患儿在刚出生时就能引起家里人的注意，因为其后背部正中皮肤会有异常，如腰骶部窦道形成、皮肤局部凹陷、局部毛发增多、色素沉着、脂肪瘤等。依组织结构不同，椎管内先天性脊髓肿瘤可分雾皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤、肠源性囊肿、脂肪瘤、脊索瘤等。
先天性脊髓肿瘤患者可同时合并脊柱裂、脊柱侧弯及其他畸形。男性发病率高于女性。肿瘤大部分位于腰骶部，这个部位在解剖上空间较大，加之肿瘤生长缓慢，故起病缓慢，病程长，神经系统损害及压迫症状较轻。由于肿瘤大部分位于脊髓下端圆锥部，该处马尾神经较多，所以患者主要以下肢痛、腰痛和大小便功能障碍为主要症状。
诊断方法：核磁检查是诊断先天性脊髓肿瘤最为重要的检查方法。可以为肿瘤定位、定性，同时也可以了解其他畸形和脊髓栓系情况，因此对于诊断和治疗都非常重要。除此之外，X线和CT在诊断和治疗中同样起着重要作用。
脊髓肿瘤的治疗：手术是治先天性脊髓肿瘤的唯一方法，不及时手术，可能导致患者肌肉萎缩、大小便障碍等。患者一旦错过手术最佳时间段，即便手术后效果也会降低。很多家长“孩子还小小，大点再手术”的想法是不正确的。
四、先天性脑肿瘤不做手术可以活多久最多
脑瘤不手术能活多久要根据脑瘤的良恶性、脑瘤的大小以及脑瘤的恶性程度等因素决定的。如果脑瘤是良性肿瘤，体积很小，比如小的脑膜瘤，肿瘤生长缓慢。患者可以存活很长时间，只有等到肿瘤长到很大才可能危及到患者生命，患者可以存活十几年都是有可能的。如果是脑瘤体积较大，并且脑瘤是恶性肿瘤，肿瘤对周围的脑组织破坏严重，肿瘤生长速度很快，肿瘤会引起周围的脑组织明显的水肿，引起颅内压的升高，患者生存期就比较短。比如颅内最恶性的脑肿瘤胶质母细胞瘤，这种肿瘤恶性度最高，即使采取手术加放化疗，其平均生存期也只有12-14个月，如果是不手术，平均生存期只有3个月左右。
