如何判断是不是白血病(急性白血病)

一、什么是急性白血病

急性白血病发病急，骨髓和外周血中主要是原始细胞，若不治疗病人常于半年内死亡。根据白血病细胞的类型，临床上又分为急性淋巴细胞性白血病（ALL）和急性非淋巴细胞性白血病（ANLL）两大类，每类又有几型。目前国内外通用的分型如下：①ANLL分为8型，急性髓性白血病微分化型（M0）、粒细胞白血病未分化型（M1）、粒细胞白血病部分分化型（M2）、早幼粒细胞型（M3）、粒－单核细胞型（M4）、单核细胞型（M5）、红白血病（M6）、巨核细胞型（M7）；②ALL分为L1、L2和L3型，近年来又根据细胞的免疫学特点分为T、B、前B、普通型和未分化型。病人常突然发生贫血、感染和出血及肝脾、淋巴结肿大和胸骨压痛，血常规和骨髓检查可确定诊断。近年来疗效有较大提高，有些病人已治愈，除输血和抗感染等对症支持治疗外，联合化疗是当前主要的治疗方法，由于新的有效化疗药物的不断涌现和联合用药方法的改进，完全缓解率已达80％以上；另外分化诱导剂维甲酸等可使早幼粒白血病细胞分化诱导成熟，疗效显著，是近年来的重要发现；骨髓移植可获痊愈，但仍有一些问题尚待解决。患者常突感畏寒、发热、头痛、乏力、衰竭、食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹胀dfj常有皮肤、鼻、口腔、齿龈出血3严重者可有呕血、便血、尿血、眼底及颅内出血等，并出现进行性贫血，发展极为迅速。疗效根据类型和发现的时期不同而不同。患者越年轻缓愈率也就越高。这里的缓愈指的是患者体内不再有癌细胞，骨髓表现正常。自50年代起，由于化学疗法取得了重大进展，更多的人存活时间更长了。对于成人的淋巴性白血波ALL），其缓愈率在80％－90％之间，若完全治愈的话，有40％的患者还可再多存活5年；对于骨髓性白血病（AML），其缓愈率在60％－70％之间，若完全治愈，有20％的患者至少还可存活3年。对于该病患者，最紧要的是先控制住病情。患者必须住院进行化学治疗，给予高热量、高蛋白、高维生素饮食，注意口腔卫生，加强护理，进行无菌隔离，定期处理以防感染。因为白血病患者的健康血细胞数量很少，通常要进行血液和血小板输送，以增强自然免疫功能和止血能力。患者还要接受输一些其他药品以防化学治疗过程中出现的一些副作用如恶心、呕吐等。ALL型患者在医院进行几个星期的治疗便可等到满意的缓愈。要控制病情，患者还要继续接受1个月或更多时间的低剂量的化学治疗和辐射治疗，以彻底清除癌细胞。对于急性骨髓性白血病（AML）最好的办法是延长其缓愈朗，能否痊愈取决于骨髓移植的成功与否，骨髓移植必须组织类型相容，遗传特点近似，通常选其家庭成员作为骨髓捐献者。骨髓移植分三个时期：准备期、手术期、恢复期。首先控制患者的癌变白细胞，通常采取化学疗法，有可能的话用机械方式把癌细胞从血液中分离出来。手术期内，通过化学方式把骨髓清洗干净，以避免与新注人的骨髓相排斥，然后接受捐献者大约一汤匙的骨髓。恢复期是最为危险的时期，新植入的骨髓还没有开始生产白细胞，病人随时都有可能因感染而致死。直至2－6个星期之后，新骨髓才开始有效地生产血细胞。骨髓移植非常昂贵并且危险性极大，但它给AML型患者以及ALL型复发患者一个很好的生存机遇。

二、急性白血病能治好吗

很多人听到白血病都特别的害怕，甚至以为这是绝症，让不少人在面对白血病都特别的消极。其实白血病在早期发现积极治疗，还是可以治愈的。那么，白血病的早期症状有哪些？急性白血病能治好吗？

对于引起白血病的原因想必大家都很想了解吧，白血病一旦患发对我们的身体健康会造成非常大的危害，在最近几年，患白血病的人群有很多，了解白血病的病因对预防白血病是非常重要的，下面就给大家说说白血病的病因的问题。

一、遗传因素

白血病的遗传性也是存在的，对这一点要有一定的认识。但是这里的"遗传"不是指的父母患病就一定会遗传给子女，而是指染色体及基因异常白血病的患病率突出高于正常人。

(1)支持治疗：首先对于白血病的治疗情况预防感染要支持治疗，预防感染，针对病原菌选用有效抗生素。严重贫血或出血可行输血或成分输血治疗。

(2)化学药物治疗(化疗)：再次白血病的治疗我们还是要尽量的应用化学药物进行治疗。应用化疗的目的是杀灭白血病恶性细胞。临床上一般分为四期进行化疗，治疗期2.5～3年。

二、放射因素

放射也是导致白血病的发病原因。在生活中各种辐射对人体的损害很大，严重时还会诱发白血病的察觉。所以，在平常生活中，肯定要远离各种辐射性的物质。

人们最早发觉，从事放射线工作的人员，接受放射线诊疗的非白血病病人如脊柱炎等，容易得白血病，放射线让人的造血细胞察觉恶性变化。

三、化学因素

白血病的发病与病人接触了肯定的化学物质有关，当时可能不知道。某些化学物质存在一定致白血病的作用。如果长期或大量的接触苯及其衍生物的人群白血病察觉率高于通常人群。一些抗肿瘤的细胞毒药物都是导致白血病的因素。

四、病毒因素

动物实验观察表明，白血病因致癌RAN病毒引发，近来又发觉人类T淋巴细胞白血病病毒能造成白血病的出现。通常病毒感染是在某些病因的“催化”下导致白血病的出现。

1、骨髓造血功能被破坏引起的症状

(1)容易发生青肿，点状出血：导因于制造血小板的巨核细胞减少，以致血小板缺乏。

(2)贫血：制造红血球的母细胞减少，导致红血球的缺乏。容易在走动，或运动时发生气喘和眩晕。

(3)持续发烧，感染经久不愈：大部分的白血球都是血癌细胞，无正常功能，导致免疫力下降，容易受到感染。

2、血癌细胞穿渗组织引起的症状

(1)淋巴结肿大。

(2)骨痛或关节痛：血癌细胞在骨髓内大量增生造成。轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨，常会引起剧烈疼痛。

(3)牙龈肿胀。

(4)肝脾肿大。

(5)头痛和呕吐：血癌细胞穿渗进入中枢神经系统的表现。

(6)皮肤出现硬块：因为看起来呈微绿色，又称绿色瘤。

(7)心包膜或是肋膜腔积水。

3、各类白血病的特殊表现

(1)急性前骨髓性白血病：弥漫性出血。

(2)慢性骨髓性白血病：大部分病人血小板数目上升，脾脏肿大。

(3)急性淋巴性白血病：若是导致胸中膈淋巴腺肿大，往往压迫气管，导致呼吸急促、咳嗽。

(4)成人T细胞淋巴性白血病：因为血中钙离子过高，导致脱水，意识不清，昏迷。

既然白血病这么可怕，我们在生活中就要做好预防工作，尤其是小孩子，各位家长一定要注意预防。第一点，平时如果患病的话，一定要少吃药，最好在医生的帮助下服药，乱吃药可能会引发白血病。第二，刚刚装修过的房子千万不要马上搬进去住，一定要用一些空气净化的措施来把里面的有害物质全部清理掉。第三，平时注意锻炼身体，保养身体，提升自身的免疫能力。最后一点，建议大家所有的蔬菜和水果一定要仔细清洗，防止农药残留。

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三、急性白血病分类

1.急性髓细胞白血病(AML)分为

①急性髓系白血病微小分化型(MO)：骨髓有核细胞增生程度较轻，原始细胞大于30%，可达90%以上。�

②急性原始粒细胞白血病未分化型(M1)：骨髓增生极度活跃或明显活跃，少数病例可增生减低，骨髓中I型加II型原始粒细胞大于90%(NEC)。�

③急性原始粒细胞白血病部分分化型(M2)：骨髓增生极度活跃或明显活跃，骨髓中原粒I型I型大于30%—90%，单核细胞小于20%，早幼以下各阶段大于10%，约50%病例的白血病细胞内可见Auer小体。�

M2又分两个亚型：�

M2a：骨髓中原粒I型+II型＞30%—90%，单核细胞＜20%，早幼以下各阶段＞1%。�

M2b：骨髓中粒系统明显增生，异常的原始及早幼粒细胞增多，以异常的中性中幼粒细胞增多为主，常＞30%，这类中幼粒细胞有核仁1—2个，核浆发育不平衡，有的晚幼粒亦见有核仁。

④急性早幼粒细胞白血病(M3)：骨髓中以颗粒增多的或异常的早幼粒细胞增生为主，＞30%，胞体呈椭圆形，核可偏向一边，大小不一，另一端为大小不等的异常颗粒，胞浆可见束状Auer小体，也可逸出胞体之外。M�3又分为M��3a�粗颗粒型，M��3b�细颗粒型。�

⑤急性粒一单细胞型白血病(M4)：骨髓增生极度活跃或明显活跃，粒、单核两系同时增生，红系、巨核受抑制。根据原始粒细胞和单核细胞的比例、形态不同以及嗜酸细胞的数量。�

M4还分为下例四个亚型：�

M4a:以原始及早幼粒细胞增生为主。原幼单核细胞＞20%，非红系细胞，(NEC)。�

M4b:以原、幼单核细胞增生为主。原粒和早幼粒＞20%，(NEC)。�

M4c:原始细胞具有粒细胞系和单核细胞系共同的形态特征者＞30%。�

4EO：除上述特征外，骨髓中嗜酸细胞＞5%—30%，外周血嗜酸细胞不一定增高。�

⑥急性单核细胞白血病(M5)：骨髓增生极度或明显活跃，原单、幼单细胞大于30%，白血病细胞形态特点：体积小，不规则，质多有伪胞质，有空泡和被吞噬的细胞。�

⑦红白血病(M6)：骨髓增生极度活跃或明显活跃，红系增生为主，原红、早幼红多见，常有中幼红细胞阶段缺如的红血病裂孔现象，且有形态学异常。后期发展为急性髓性细胞白血病，白细胞系统明显增生，原始细胞占优势，大于30%(NEC)也可见Auer小体，巨核细胞显著减少。�

⑧急性巨核细胞白血病(M7)：骨髓增生明显活跃或增生活跃，粒系及红系细胞增生均减低，巨核细胞系异常增生，全片巨核细胞可多达1000以上，以原始及幼稚巨核细胞为主，原巨核细胞可大于30%，可见巨形原始巨核细胞及小巨核细胞，小巨核细胞体积小，多数直径为10微米，少数达20微米，胞体圆形或椭圆形，边缘不整齐，呈云雾状或毛刺状，胞质蓝色不透明，可有伪足样突起偶见蓝染小核仁。��

2.急性淋巴细胞白血病(ALL)分为：

①L1型：〖以小细胞为主，核染色较粗，每例结构一致。核型规则呈圆型，偶有凹陷或折叠，核仁小而不清楚或不见。胞浆少，轻度或中度嗜碱性，胞浆有空泡不定。�

②L2型：以大细胞为主，混有一定数量的小细胞，大小不等明显。核染色质疏松，每例结构不一致。核形不规则，凹陷和折叠常见。核仁清楚，一个或多个，胞浆量不定常较多，浆深浅不一，有的深染，浆内可有空泡。�

③L3型：以大细胞为主，大小较一致。核染色质呈点状(细)均匀，核形较规则，核仁明显，一个或多个。胞浆量不等，呈小泡状，通常较丰富，深蓝，空泡明显呈蜂窝状。

四、急!!!关于急性淋巴性白血病!

急性白血病

【概述】

急性白血病是一种或多种造血干细胞及祖细胞恶变，失去正常的增殖、分化及成熟能力，无控制的持续增殖，逐步取代骨髓并经血液侵润至全身组织及器官。

【诊断】

一、病史及症状

⑴病史提问：注意：①起病情况。②是否接触放射线、化学物质：如苯及其衍生物。③是否应用过瘤可宁、马法兰、氮芥等烷化剂。④是否患有Bloom综合征、Fanconi贫血及Down综合征等疾病。

⑵临床症状：一般贫血症状，鼻衄、牙龈出血或消化道出血，发热，骨痛、关节痛，中枢神经系统受累可出现头疼、恶心、呕吐、抽搐、大小便失尽，甚至昏迷。

二、体检发现

贫血外貌，皮肤可见瘀点、瘀斑，牙龈渗血或伴牙龈增生，淋巴结肿大，胸骨中下段压痛，肝脾轻、中度肿大。

三、辅助检查

血象：血红蛋白、血小板进行性减少，白细胞计数可增高或减少，分类可见原始或幼稚细胞。

骨髓象：增生活跃至极度活跃，可伴骨髓纤维化或骨髓坏死。按增生细胞的系列不同，分为急性非淋巴细胞白血病（ANLL）及急性淋巴细胞白血病（ALL）。其骨髓特点如下：

⑴ ANLL：① M1型（急性粒细胞白血病未分化型）：原粒细胞≥90％（非红系细胞），早幼粒细胞少见，中幼粒细胞以下阶段不见或罕见；可见Auer小体。红系、巨核细胞系增生受抑。

② M2型（急性粒细胞白血病部分分化型）：粒系明显增生，可见Auer小体；红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒细胞分化程度不同又分为：M2a型：原粒细胞30％～90％（非红系细胞），单核细胞＜20％，早幼粒细胞以下阶段>10％。 M2b型：原始及早幼粒细胞明显增多，但以异常的中性中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，核浆发育明显不平衡，此类细胞>30％。

③ M3型（急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病）：以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，此类细胞>30％（非红系细胞）；易见Auer小体；红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒细胞分化程度不同又分为：M3a型（粗颗粒型）：嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集或融合。M3b型（细颗粒型）：嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。

④ M4型（急性粒－单核细胞白血病）：粒系、单核细胞系增生，红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒系、单核细胞系形态不同，又分四种类型：M4a：原始和早幼粒细胞增生为主，单核细胞系≥20％（非红系细胞）。M4b：原、幼单核细胞增生为主，原粒和早幼粒细胞>20％（非红系细胞）。M4c：原始细胞即具粒细胞系，又具单核细胞系形态特征者>30％（非红系细胞）。M4Eo：除具上述特点外，还有粗大而圆的嗜酸颗粒及着色较深的嗜碱颗粒，占5％～30％（非红系细胞）。

⑤M5型（急性单核细胞白血病）：单核细胞系增生，可见细小Auer小体；红系、粒系及巨核细胞系增生受抑。根据单核细胞分化程度不同又分为：M5a型（未分化型）：原始单核细胞≥80％（非红系细胞）。M5b型（部分分化型）：原始、幼稚>30％，原始单核细胞＜80％（非红系细胞）。

⑥M6型（红白血病）：红细胞系>50％，且有形态学异常，非红细胞系原粒细胞（或原始＋幼稚单核细胞>30％（非红系细胞）；若血片中原粒细胞或原单核细胞>5％，骨髓非红系细胞中原粒细胞或原始＋幼稚单核细胞>20％。巨核细胞减少。

⑦M7型（急性巨核细胞白血病）：原巨核细胞>30％。红系、粒系增生相对抑制。

⑵ALL：① L1型：原始和幼稚淋巴细胞明显增生，比例增高，以小淋巴细胞为主；核圆形，偶有凹陷与折叠，染色质较粗，结构较一致核仁少，不清楚；胞浆少，轻或中度嗜碱。

②L2型：原始和幼稚淋巴细胞明显增生，比例增高，淋巴细胞大小不一，以大细胞为主；核形不规则，凹陷与折叠易见，染色质较疏松，结构不一致，核仁较清楚，一个或多个；胞浆量较多，轻或中度嗜碱。

③L3型：原始和幼稚淋巴细胞明显增生，比例增高，但细胞大小较一致，以大细胞为主；核形较规则，染色质呈均匀细点状，核仁一个或多个，较明显，呈小泡状；胞浆量多，深蓝色，空泡常明显，呈蜂窝状。

细胞化学染色：

⑴过氧化物酶及苏丹黑染色：急淋细胞呈阴性（阳性＜3％）；急粒细胞呈强阳性；急单细胞呈阳性或弱阳性。

⑵糖原染色：急淋细胞呈阳性（粗颗粒或粗块状，常集于胞浆一侧）；急粒、急单细胞呈弱阳性（弥散性细颗粒状）；红白血病：幼红细胞呈强阳性。

⑶非特异性酯酶染色：急单细胞呈强阳性，能被氟化钠明显抑制（>50％）；急粒细胞呈阳性或弱阳性，氟化钠轻度抑制（＜50％）；急淋细胞一般呈阴性。

⑷中性粒细胞碱性磷酸酶染色：急淋白血病积分增高或正常；急粒白血病明显减低；急单白血病可增高或减低。

有条件应做免疫学、细胞遗传学及基因分型。

四、鉴别诊断

应与再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、传染性单核细胞增多症、原发性血小板减少性紫癜及类白血病反应等病鉴别。

【治疗措施】

1.治疗原则：总的治疗原则是消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生，解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现。

2.支持治疗

（1）注意休息：高热、严重贫血或有明显出血时，应卧床休息。进食高热量、高蛋白食物，维持水、电解质平衡。

（2）感染的防治：严重的感染是主要的死亡原因，因此防治感染甚为重要。病区中应设置“无菌”病室或区域，以便将中性粒细胞计数低或进行化疗的人隔离。注意口腔、鼻咽部、肛门周围皮肤卫生，防止粘膜溃疡、糜烂、出血，一旦出现要及时地对症处理。食物和食具应先灭菌。口服不吸收的抗生素如庆大毒素、粘菌素和抗霉菌如制霉菌素、万古霉素等以杀灭或减少肠道的细菌和霉菌。对已存在感染的患者，治疗前作细菌培养及药敏试验，以便选择有效抗生素治疗。一般说来，真菌感染可用制霉菌素、克霉唑、咪康唑等；病毒感染可选择Ara-c、病毒唑。粒细减少引起感染时可给予白细胞、血浆静脉输入以对症治疗。

(3)纠正贫血：显著贫血者可酌情输注红细胞或新鲜全血；自身免疫性贫血可用肾上腺皮质激素，丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。

(4)控制出血：对白血病采取化疗，使该病得到缓解是纠正出血最有效的方法。但化疗缓解前易发生血小板减少而出血，可口服安络血预防之。有严重的出血时可用肾上腺皮质激素，输全血或血小板。急性白血病(尤其是早粒)，易并发DIC，一经确诊要迅速用肝素治疗，当DIC合并纤维蛋白溶解时，在肝素治疗的同时，给予抗纤维蛋白溶解药(如对羧基苄胺、止血芳酸等)。必要时可输注新鲜血或血浆。

(5)高尿酸血症的防治：对白细胞计数很高的病人在进行化疗时，可因大量白细胞被破坏、分解，使血尿酸增高，有时引起尿路被尿酸结石所梗阻，所以要特别注意尿量，并查尿沉渣和测定尿酸浓度，在治疗上除鼓励病人多饮水外，要给予嘌呤醇10mg／kg·d，分三次口服，连续5～6天；当血尿酸＞59um01／L时需要大量输液和碱化尿液。

3.化学治疗：化疗是治疗急性白血病的主要手段，可分为缓解诱导和维持治疗两个阶段，其间可增加强化治疗、巩固治疗和中枢神经预防治疗等。缓解诱导是大剂量多种药物联用的强烈化疗，以求迅速大量杀伤白血病细胞，控制病情，达到完全缓解，为以后的治疗打好基础。所谓完全缓解，是指白血病的症状，体征完全消失，血象和骨髓象基本上恢复正常，急性白血病末治疗时，体内白血病细胞的数量估计为5×1010～13；，经治疗而达到缓解标准时体内仍有相当数量的白血病细胞，估计在108～109以下，且在髓外某些隐蔽之处仍可有白血病细胞的浸润。维持治疗量一系列的小剂量较缓和的治疗方案进行较长时间的延续治疗，目的在于巩固由缓解诱导所获得的完全缓解，并使病人长期地维持这种“无病”状态而生存，最后达到治愈。巩固治疗是在维持治疗以后。维持治疗以前，在病人许可的情况，再重复缓解诱导方案。强化治疗是在维持治疗的几个疗程中间再重复原缓解诱导的方案。中枢神经预防性治疗宜在诱导治疗出现缓解后立即进行，以避免和减少中枢神经系统白血病发生，一个完整的治疗方案应遵循上述原则进行。

(1)急性淋巴细胞白血病的治疗

①缓解诱导治疗：治疗ALL常用的化疗方案是VP方案，以VP方案为基础再与DRN(柔红霉素)，ADM(阿霉素)，Ara-c，L-ASP(左旋门冬酰胺酶)和6-MP等药物组成许多有效的多药联用方案。儿童初治病例CR(完全缓解)率可达90％～95％；成人亦可达80％～90％。多药联用方案主要用于难治和复发病例的治疗，常用方案见表。

表急性淋巴细胞白血病的缓解诱导方案

化疗方案剂量用药方法

VP方案 VCR 2mg静注，第1天每周一次

PDN 60mg分次口服，第1－7天

DVP方案 DRN 1mg/kg静注，第1天，每周1次 4～6周为一疗程

VCR 1.5mg/m2静注，第1天，每周一次

PDN 40mg/m2口服，第1～8天

POMP方案 PDN 60mg/d分次口服 5天为一疗程

VCR 2mg静注，第1天

MTX 30mg静注，第2、5天

6-MP 100mg口服

VDCP方案 DRN 40mg/m2·d静注，第1、2、3、15、16、17天三周为一疗程

VCR 2mg静注，第1、8、15、21天

CTX 0.4-0.8/m2静注，第1、15天

PDN 40-60mg/m2·d口服，第1－14天后，减量

DVP+ASP方案 VCR 2mg静注，第1天，每周1次第15天作骨髓检查，如仍有白血病细胞再用DRN50mg/m2，4周为一疗程

DRN 50mg/m2静注，第1、2、3天

PDN 60mg/m2分次口服，第1－28天

L-ASP 600u/m2静注，第17－28天

注：VP、DVP方案适用于儿童病例。

②维持治疗：凡用上述方案达到CR后，应继续用原方案巩固疗效。用VP和VDP方案者，应再继续2～3周；用POMP方案者可再用两个疗程。缓解期间用6-MPl00mg／d，连续口服7天，继之给CTX400mg静注；间歇7天再给MTXl5mg，静注或口服，第1、5、9天；间歇3天后依次重复上述治疗。

③复发的治疗：可继续使用VP方案或Ara-C5-10mg，每日1次静注，共4次，或DRNlmg／kg·d，静注，共4天。

(2)急性非淋巴细胞性白血病的治疗

①缓解诱导：治疗方案见表30-3。

化疗方案剂量用药方法

DA方案 DRN 30～40mg/M2·d静注，第1～3天间隔1～2周重复

Arc-c 100～160mg/M2分次口服，第1～7天

VPP方案 VCR 2mg静注，第1天间隔1～2周重复治疗

Ara-C 100～150mg静注，第1、5天

DRN 30mg静注，第1、2天

COAP方案 CTX 200mg静注，第1、3、5天每隔1周重复治疗

VCR 2mg静注，第1天

Ara-c 100～150mg静滴，共4天

PDN 200mg/d分次口服

HOP方案 VCR 2mg静注，第1天间隔1～2周重复

HRT 2～4mg静滴，3小时滴完；第2、7天

PDN 40mg/d分次口服，第1～8天

注：VPP方案可以ADM代之DRN，剂量为20mg同，静注，第1、2天

②维持治疗：一般以MTXl5mg肌注或口服，6-MPl00mg／d，CTX200mg／m2口服，每周1次，长期维持，并在维持治疗开始后的l／2、1、2、4、7、16个月加用原诱导方案巩固、强化，16个月后每半年1次，至少2～4年。

(3)小儿ALL治疗方案

①缓解诱导：(VP方案及变换) 1)VCR2．0mg／m2／周，连用4周。2)PDN60mg／m2／日。3)或者加ADM20mg／m2，第14、15天。

②中枢神经系统白血病预防治疗：MTXl2mg／m2(大剂量：30mg／m2)鞘内注射，每2周一次，连用3周；另外加用24Gy(2400rad)头盖照射。

③缓解期维持治疗：

方案l——⑥6-MP75mg／m2，连续口服。⑥VCR2．0mg／m2第l天每4周l周期。①PDNl20mg／m2／d连用5天

方案2——＠MTXl50mg／m2静注，每2周与下述之药交替。⑥VCR2．0mg／m2l天。②PDN120mg／m2／d连用5天，每2周与MTX交替。①6-MPl00mg／m2／d×5天方案3——⑧MTXl75～225mg／m2静注，每2周与下述之药交替。⑥VCR2．0mg／m2第1天，每2周与MTX交替。②PDN120mg／m2／d连用5天。①6-MPl25～175mg／m2／d×5天。

(4)小儿ANLL的化疗

VAPA方案是一种多药强化的序贯式综合治疗程序，经历14个月的治疗，不包括有CNS预防治疗，对小儿ANLL治疗效果，尤其是长时期的缓解确有较大改善，VAPA方案组织及用法如下：

治疗程序Ⅰ——ADM45mg／m2／日，静脉注射，第1天5Ara-C200mg／m2／日，静脉注射，第1～5天。上药每3～4周为1周期，共4个周期。

治疗程序Ⅱ——ADM30mg／m2／日，静脉注射，第1天；Ara-C150mg／m2／日，静脉注射，第l～5天；上药每4周为一周期，共4个周期。

治疗程序Ⅲ——vcRl．5mg／m2／d静脉注射，第l天；Me-PDN800mg／m2／日，静脉注射，第l～5天；

6－MP500mg／m2／日，静脉注射，第1～5天；MTX7．5mg／m2／日，静脉注射，第1～5天；上药每3周为一周期，共4个周期。

治疗程序Ⅳ——Ara-C200mg／m2／日，静脉注射，第l～5天，每3～4周为一周期，共4个周期。

4．中枢神经系统(CNS)白血病的防治

CNS白血病和脑膜白血病都可治疗，首选药物以MTX做鞘内注射，但多数预后不佳，因此要强调CNS的预防治疗。一般是MTX0．25～0．5mg／kg／次或42mg／m2／次(极量20．0mg)鞘内注射直至症状缓解。其后再于6～8周间以同药同剂量鞘内注射以防止复发。亦可放射治疗，如60Co颅脑照射，脊髓照射。

5．放射治疗

(1)脾脏照射：脾肿大，疼痛，不能手术者。照射量1000～2000cGy／3～10次，3至12天。

(2)硬膜外浸润压迫脊髓：照射野上下均超出病灶区2个椎体，照射量为300～400cGy／次，照射3次后，改为200cGy／次，照射15次。

(3)中枢神经系统照射：主要用于病部白细胞计数增高，T细胞型，血小板减少，淋巴结及脾脏肿大明显者。①预防性照射，经化疗症状缓解后开始照射，全颅采用两侧野对穿照射，照射量为1800～2200cGy。②治疗性照射：联合化疗，全颅照射1800cGy。③复发治疗：行中枢性照射，颅部2000～2500cGy，骨髓1000～1250cGy。

(4)全射量髓消除：800cGy／次，用3天。

另外，对髓外局部病灶可局部照射，非姑息治疗。放疗应联合使用大剂量肾上腺皮质激素，也可同时使用MTX＋Ara-C+氢化考的松椎管内注射。

6．免疫治疗：本病虽行长时间的巩固强化治疗，但体内仍残留一定数量的白血病细胞，用化疗不能达到将其彻底消灭的目的，依靠人体的免疫可能消灭这些残留的白血病细胞。近年来，免疫治疗已逐渐被临床应用，常用的药物有BCG、TF、IFN等。

7．骨髓移植，对ANLL疗效较好。①同基因骨髓移植，供者为同卵孪生子。②同种异基因骨髓移植，供者为患者的兄弟姐妹。③自体骨髓移植，不需选择供者，易推广。

【临床表现】

起病急骤，约66％的病人在一个月内起病，病情急，发展快。贫血是常见又早期出现的症状，为严重的进行性贫血，出现皮肤苍白、头晕乏力、浮肿及活动后气促等。以发热为首发症状者占50％～84％，热型不定。有两种情况：①白血病本身发热；由于白细胞转换率增加及核蛋白代谢亢进造成低热，一般不超过38．0℃，抗生素治疗无效。②感染：由于白血病患者成熟细胞缺乏，身体免疫力降低，常导致各种感染，体温可高达39～41℃，是引起死亡的主要原因。常见感染有上呼吸道感染、咽炎、扁桃体炎、口腔炎、疼痛、肺炎、泌尿系感染以及败血症等，以口腔炎最多见。由于血小板减少及血管受异常幼稚细胞浸润常致出血。在成年人早期有出血症状者占急性白血病的38．6％；中晚期约50％～80％发生出血，其中约10％～15％的病人死于出血。发热可加重或诱发出血。

出血部位可遍及全身，以皮肤、齿龈、口腔及鼻粘膜出血最常见，其次为胃肠道、泌尿道、子宫和呼吸道出血。早幼粒病人出血可发生在颅内、蛛网膜下腔与硬脑膜下，往往病情严重。眼底出血常为颅内出血的先兆。尚有异常幼稚白细胞浸润症状：①肝、脾肿大最多见，尤以从L(急性淋巴细胞性白血病)显著。②淋巴结肿大，发病率为45．5％，多局限于颈、腋下及腹股沟等处。全身淋巴结肿大以从ALL最为多见，初诊时可达80％。纵隔淋巴结肿大以小儿ALL多见。③骨骼表现：多见于ALL，患者常有胸骨下端叩痛和压痛，四肢关节酸痛或隐痛，严重者关节肿胀，部分病人可引起骨质疏松、溶骨性破坏，甚至病理性骨折。AML(急性粒细胞性白血病)病人可见眶骨浸润引起眼球突出、复视，甚至失明，称为绿色瘤。④神经系统表现：约有2％急性白血病初诊时有脑膜白血病，如未进行中枢神经系统白血病预防处理，则70％的ALL，20％～40％儿童及5％成人ANLL(急性非淋白血病)可发生脑膜白血病。白细胞侵及蛛网膜出现脑积水与颅内高压症状，如侵及蛛网膜或脑实质的血管壁可发生局灶性或弥漫脑出血。⑤其他：皮肤、粘膜、睾丸、肺、消化道、心脏等部位受侵出现相应的体征。

【辅助检查】

血红蛋白和血小板数减少。白细胞总数多少不一，一般在20．0～50．0×109/L，少数高于100×109或低于10．0×109/L。半数以上的病人周围血象中见到大量(有时高达90％)异常原始白细胞。血细胞化学染色方法可确定急性白血病的类型，约45％的病例有染色体异常，其中包括单倍体、超二倍体和各种标记染色体。骨髓增生活跃，明显活跃或极度活跃，以白血病细胞为主。骨髓中原始细胞＞6％为可疑，超过30％诊断较肯定，原始细胞+早(幼)细胞≥50％可确诊。全骨髓中，红系及巨核细胞高度减少。在血象和骨髓象不足以证实急性白血病时，可应用淋巴结穿刺液涂片和特异性皮损印片检查找到相应的白血病细结合病理印片，有助于诊断。血液生化检查：①末端脱氧核苷转移酶(TDT)：在ALL时活性增高，而在ANLL中无活性。②碱性磷酸酶(AKP)：在ALL时明显，AML明显降低。②乳酸脱氢酶(LDH)：ALL时明显增高。另外血清尿酸浓度增高，尿内尿酸排泄量增多，在用细胞毒药物治疗时更甚。

【预后】

未经治疗者的平均生存时间仅3个月左右，但经现代化化疗者，疾病可以缓解，生存时间明显延长，甚至长期生存或治愈。决定疗效的因素除治疗方法直接影响治疗结果外，还有白血病和患者一些内在的因素。对预后不利的高危因素有：①年龄在l岁以下和9岁以上的儿童和成人，60岁以上的老人尤其差；②男孩比女孩差；③治疗前后细胞计数在50～100×109/L以上；④FAB分型属L2、L3、L4、L5、L6、L7；⑤淋巴细胞白血病免疫分型属T细胞和B细胞；⑥可见到染色体异常，尤其是断裂和易位，但t(8；21)例外；⑦治疗前血小板计数＜20～50×104/L；⑧治疗后白血病细胞减少缓慢，到达缓解需时间长或缓解时间短；⑨肝脾肿大较明显或有CNS白血病者。