烟雾病的治疗最佳方案(烟雾病)
一、什么是“烟雾病”,有哪些症状
烟雾病是一种原因不明的慢性缺血性脑血管疾病，以双侧颈内动脉末端和(或)大脑前、中动脉起始段逐渐狭窄最后闭塞，颅底穿支动脉代偿性扩张为特征，形状像烟雾，所以叫烟雾病。
这种病又被称为自发性脑底动脉环闭塞症，儿童到成人的任何年龄段都可以发生，不过儿童和青少年比较多见，0～10岁和20～30岁是两个发病高峰年龄段。我查了一下文献，这是极其罕见的缺血性脑血管病，年发病率大约是3.5/100万左右，我国的山东、河南两地相对高发，南方地区少见，在医院科室重属于神经外科或神经内科。
大家知道这种罕见病有多罕见吗？不仅我们不知道，即便是有着几十年临床经验的神经外科或内科医生，也碰不到几个烟雾病病人，其他专业的医生可能都不知道烟雾病到底是什么病，没学医知识的听都没听过。
烟雾病发生和进展过程（Suzuki分期）
或许大家不知道，烟雾病这个命名其实来源于日本，在日本叫“もやもや病”（moyamoya disease），是日本东北大学（仙台）脑神经外科教授铃木二郎（Suzuki Jiro）命名的，铃木因此闻名世界。从世界范围看，烟雾病多发病在亚洲，特别是东亚国家（中国、日本、韩国），即便在欧美国家发现这种病，绝大多数患者都是亚洲人种。
说到烟雾病的症状，主要就是两大类，分别为脑缺血、颅内出血，儿童出血型烟雾病基本不会发生，但是成人患者可能会因为代偿血管破裂而表现为出血性症状。
如果没有出血症状，很难及时发现烟雾病，可能只是短暂的头痛、记忆力下降、四肢麻木等，说到这些症状，很多人第一反应就是太累了，一般不会特别在意，如果大家有这些症状，应该要多注意休息，否则出现急性症状，比如突然的肢体不灵活、视力模糊、语言表达障碍、智力下降、剧烈头痛、意识障碍等，可能就很严重了，此时一定要及时到医院就诊。
最近几年，随着CT血管造影（CTA）、经颅多普勒超声（TCD）、磁共振血管造影（MRA）以及数字减影血管造影（DSA）等影像学新技术的普及，烟雾病确诊率越来越高。
烟雾病一旦发生，一般情况紧急且非常严重了，那要怎么预防烟雾病呢？
烟雾病存在先天性因素，这个我们几乎预防不了，但是外在因素是可以预防的。
首先，控制感染的发生，出现不适时及时到医院就诊，以免感染性疾病损伤人体血管。
其次，改变不良生活习惯，比如嗜酒、抽烟、暴饮暴食、熬夜等。
此外，还要注意自我保护，远离高危项目，避免出现外伤。
希望这些内容能帮助大家理解这类罕见病，以上内容仅供医学科普使用，不能替代专业诊疗意见，具体决策请遵医嘱。
二、烟雾病的症状有哪些
临床表现
文献报告发病年龄最小2岁，最大65岁，平均29.25岁，多数文献报告本病以儿童及青少年多见，15岁以下占30%～45%。
本病患者中罕有血压增高者，一般无发热，常以卒中形式起病，可出现脑缺血或脑出血两组症状，分述如下：
1.缺血组
(1)发病年龄相对较轻，平均年龄18.4岁，多见于儿童及少年。多呈急性发病，也有亚急性发病者。
(2)临床上可表现为脑血栓，也可出现TIA。患者常有多次卒中发作史，文献报告1次发作者占13.3%，2次发作者占60%，3次发作者占26.7%。
(3)起病时常有头昏、头痛、肢体麻木、瘫痪、精神不振、言语不清等症状，常在一侧肢体瘫痪好转后又出现另一侧肢体瘫痪，肢体瘫痪多为不全瘫，也有全瘫者，优势半球病变可出现失语。病灶多发者可出现假性球麻痹、精神障碍、智力减退或痴呆，约40%的患者伴有癫痫发作。
(4)在CT或MRI检查时，80%可见脑内多发梗死灶。
2.出血组
(1)发病年龄多较缺血组为晚，平均发病年龄33.1岁，以青壮年为多。
(2)血压多正常。发病突然，常见的出血部位为蛛网膜下出血、原发性脑室出血及脑叶出血，以上3种出血占本病颅内出血的78%～90%，少见者为壳核出血、丘脑出血及尾核头出血。故moyamoya病引起的颅内出血多为部位体征不明显的出血。
(3)常以头痛、恶心呕吐起病，部分患者可有不同程度的意识障碍。其临床症状体征与其他原因引起的颅内出血相同，预后似较好，有人报告18例moyamoya病引起颅内出血的患者，随访5.4年，13例(72.2%)预后良好，5例(27.8%)出现1次或多次复发。
值得提出的是moyamoya病引起原发性脑室出血较多，是原发性脑室出血的主要原因。该处容易出血除脑室壁的异网血管及粟粒型动脉瘤破裂出血外，很重要的原因是梗死性出血，因脑室周围的血液是由一组从脑室表面向脑实质方向扩展的，由脉络膜前、后动脉末梢分支组成的，离脑室分布的血管，和另一组由穿过脑实质向脑室周围分布的末梢动脉所供应。两组血管均为终末支，基本上不发生吻合，即构成边缘带。同时这些末梢支距离心脏最远，又是在Willis动脉环主干血管出现病变后增生、代偿的细小动脉，故易导致脑室壁缺血软化，发生梗死性出血。
诊断
目前采用国际上普遍接受的烟雾病诊断标准，即日本烟雾病研究会1997年制定的标准：病因未明且DSA或MRA表现符合颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段进行性狭窄和(或)闭塞;动脉期显示异常的烟雾状血管网;病变为双侧性;同时要排除以下疾病：动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、脑外伤、放射线头部照射和甲亢等;可能的烟雾病，即儿童或成人的单侧病变也需排除。
影像学检查是目前诊断烟雾病的主要手段。国内北京协和医院应用经颅多普勒超声(TCD)筛查出不少临床可疑或不曾想到的烟雾病患者，TCD能够发现更多缺血性和表现为非典型血管病临床症状的成年烟雾病患者。在确诊方面，数字减影血管成像(DSA)仍然是最准确可靠的诊断方法，磁共振成像/磁共振血管成像(MRI/MRA)可以对大部分烟雾病患者做出明确的诊断。
三、什么是烟雾病
烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。
由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。
烟雾病临床表现：
1.短暂性脑缺血发作（TIA）型
最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。
病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。
2.梗塞型
急性脑卒中，导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。
3.癫痫型
频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图癫痫样放电。
4.出血型
蛛网膜下腔出血或脑实质出血，成人患者出现本型的几率大于儿童患者。
以上临床分型的后三型合称为“非TIA型”，病程复杂多变，预后较差，多表现为混合型，如癫痫型加梗塞型、癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作，预后不一定很差。无论何种类型，4岁以前起病者预后较差。
此外，临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果，如果能够维持足够的脑血流灌注，则可能不出现临床症状，或只有短暂的TIA型发作，或头痛。如果不能保持脑血流灌注，则症状严重，引起广泛脑损伤。
四、烟雾病是什么病怎样治疗
烟雾病实际上是神经影像学现象，故不是单一病种，可见于多种疾病。可以分为特发性烟雾病和继发性烟雾病。起病年龄多在10岁以下，平均约4.5岁。
烟雾病又称为Moyamoya病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病，"烟雾"名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影，有如吸烟所喷出的一股烟雾，故名。Moyamoya是日语"烟雾"的发音。本病的实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性血管增生。本病的其他名称有：烟雾综合征、烟雾病样综合征、小儿WiIIis氏环闭塞症、小儿特发性进行性Willis氏环闭塞症等。本病在日本多见，首先由TakeuchI（1961）报道，题为"颈动脉闭塞症"，并有脑血管造影资料。至1984年止，在日本己累计1440例。我国黄远桂等（1982）首先报道14例。
治疗方案
1.非手术治疗缺血者用血管扩张药；出血者，以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。
2.手术治疗缺血者可考虑作颈交感神经节切除或颅内外动脉吻合术；若有颅内血肿形成，应及时清除。
用药安全
1、注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼。
2、加强营养，给予高蛋白质高维生素饮食。
3、出现蛛网膜下腔出血者，不能搬动病人，避免咳嗽、喷嚏和屏气排便等增加胸腔、腹腔压力的动作。
4、应防止洪水泛滥，灭鼠，家禽应圈养，防止污染水源，做好饮水消毒。
5、教育儿童不要喝生水，不要到疫水中玩水、洗澡等，避免患钩端螺旋体病。
外科治疗：国内外均有文献报道，烟雾病可用颅内外血管吻合术、脑－肌－血管联合术等手术重建血运，改善预后。
