假两性畸形会来月经吗(假两性畸形是什么意思)

一、26岁女子婚前发现自己是男性,假两性畸形是什么原因导致的

假两性畸形分为男女两种类型，所以致病原因也不同，女性假两性畸形是指体内的生殖器官是卵巢，不过外形长得却和男性生殖器相似，其产生原因很可能与先天性肾上腺皮质增生或孕期母亲发生男性化肿瘤以及孕期母亲使用过大量雄性激素药物有关。男性假两性畸形致病原因，可能与性腺发育不全或者先天性无睾丸症有关。

这件事的具体情况。

事情发生在河南郑州，据新闻报道，有一名26岁的女孩嘟嘟，与自己男友恋爱了三年时间，本来近期准备结婚，然而嘟嘟突然间感到右腹部位隐隐作痛。来到当地医院检查，发现嘟嘟属于男性假两性畸形，其染色体为46对XY，从经济角度来看，嘟嘟属于男性，不过他却有女性的所有特征，比如长了乳房，阴道，不过没有月经和生殖能力。医生与嘟嘟家人商量之后，决定为嘟嘟切出去双侧性腺，让嘟嘟彻底成为一个女人。手术做完之后，其男友并没有嫌弃嘟嘟，两人仍然不离不弃，感情一往如初。

像嘟嘟这种情况，此前也报道过类似案例，当时是一名31岁的黄女士出现了类似情况。据了解，黄女士在小时候就有男性心理特征，到了17岁人家没有来月经，其母亲将黄女士带去医院检查发现黄女士根本就没有子宫与卵巢，而且黄女士基因里面有xy染色体。这种疾病虽然不会给患者带来生命危险，不过容易给家属以及本人带来心理社会压力。虽然当时黄女士做完了切除阴部肿物手术，不过术后心里面仍然不舒服，经过长时间心理辅导，黄女士才慢慢接受个人性别问题。如今黄女士除了不能够生育之外，其他功能都和正常人一样。

二、【两性畸形是什么意思】两性畸形是怎么造成的

两性畸形是什么意思

两性畸形是在胚胎发育期间分化异常所致的性别畸形，一般根据性染色体、染色质、性腺及外生殖器的不一致，可分型为男性假两性畸形、女性假两性畸形和真两性畸形。

1、别称：双性人，两性人，阴阳人，两性畸形。

2、英文别名： hermaphroditi***。

3、就诊科室：儿科。

4、多发羣体：新生儿。

5、常见发病：生殖器。

6、常见病因：胚胎发育分化异常。

7、传染性：无。

1、真两性畸形的原因

（1）单合子性染色体镶嵌，这是减数分裂或有丝分裂错误所致。

（2）非单合子性染色体镶嵌这往往是两个受精卵融合或两次受精鶒的结果。

（3）Y染色体向X染色体易位。

（4）常染色体突变基因。家族性患者的遗传方式是常染色体隐性或显性遗传。

2、假两性畸形的原因

（1）女性假两性畸形其产生的原因是由于胎儿暴露于雄激素过多的环境，具体病因有三种：

A.先天性肾上腺皮质增生，皮质激素合成中21羟化酶或11羟化酶缺乏时，出现女性男性化表现。

B.孕期母亲发生男性化肿瘤，如分泌雄激素过多的卵巢囊肿、黄体瘤或卵巢男性细胞瘤，或肾上腺良性肿瘤。母亲在孕期出现男性化表现，胎儿亦发生女性男性化的外生殖器形态。

C.孕期母亲使用雄激素类药物，亦可使女胎发生男性化表现。

（2）男性假两性畸形的主要原因是睾酮合成障碍、还原酶缺陷抗中肾旁管激素缺乏。

相关文章推荐>>>>>>>>>>>>>>两性畸形是怎么造成的

1、病史

有无家族史，孕期病史。

2、体格检查

体形、外貌、第二性征、肛检。

3、性染色体检查

睾丸组织、皮肤组织、骨髓、外周血均可，为避免遗漏嵌合体，采样组织可在两种以上。

4、性染色质检查

性染色质在正常女性间期细胞核中可以找到，可采取口腔黏膜细胞、***壁细胞、尿沉淀细胞、皮肤、头发等，常采用口腔黏膜细胞。

5、化验检查

24小时尿17酮类固醇的增加和孕三醇的显著增加，对诊断女性假两性畸形很有价值。

6、B超检查

盆腔有无卵巢或隐睾的存在以及两侧肾上腺有无肿大，对疾病诊断很有价值。

相关文章推荐>>>>>>>>>>>>>>两性畸形如何检查

两性畸形如何诊断

1、真两性畸形

外***表现同时存在男性及女性的生殖器官，在***部能扪及睾丸，有月经来潮者不难确诊。在与假两性畸形鉴别困难时可行性腺活检，真两性畸形性腺具有两种性腺组织。

2、假两性畸形

（1）男性假两性畸形：性染色体为XY，有睾丸，必定具备女性内或外生殖器如盲端***、输卵管或子宫等，雄激素分泌正常。

（2）女性假两性畸形：性染色体为XX，***明显增大，***后联合过长，会阴增宽，身材偏矮及其他男性体征。内分泌检查可见尿-17酮类固醇与孕三醇含量增高，血浆睾丸酮也明显增高，即可确诊。

1、真两性畸形

性别的确定主要取决于外生殖器的功能状态。

治疗方法：

（1）应将不需要的生殖腺切除，保留与其性别相适应的生殖腺。

（2）一般除***粗大，能勃起，且同时具有能推纳入阴囊内的睾丸可按男性抚育外，否则仍以按女性养育为宜。

2、雄激素不敏感综合征

无论完全型或不完全型均以按女性抚育为宜。

治疗方法：

（1）完全型患者可待其青春期发育成热后切除双侧睾丸以防恶变，术后长期给予雌激素以维持女性第二性征。

（2）不完全型患者有外生殖器男性化畸形，应提前作整形术并切除双侧睾丸。

（3）凡***过短有碍性生活者可行***成形术。

3、其他男性假两性畸形

混合型生殖腺发育不全或单纯型生殖腺发育不全患者的染色体核型中含有XY者，其生殖腺发生恶变的频率较高，且发生的年龄可能很小。

治疗方法：在确诊后应尽早切除未分化的生殖腺。

4、先天性肾上腺皮质增生

因P450c21缺乏程度不同，21OHD分为典型的失盐型和单纯男性化型及非典型(迟发型或轻型)三种。

治疗方法：

（1）确诊后应即开始并终身给予可的松类药物，以抑制垂体促肾上腺皮质激素的过量分泌和防止外阴进一步男性化及骨骺提前闭合，还可促进女性生殖器官发育和月经来潮，甚至有受孕和分娩的可能。

（2）肥大的***应部分切除，仅保留***头，使之接近正常女性***大小。

（3）外***有融合畸形者，应予以手术矫治，使尿道外口和***口分别显露在外。

相关文章推荐>>>>>>>>>>>>>>两性畸形怎么办

1、积极检查

（1）原因：两性畸形多为先天性疾病，目前无明确预防的方法及药物。

（2）建议：孕妇应在围产期进行科学的围产保健和规律的产前检查，避免激素水平异常影响胎儿发育。

2、营养饮食

（1）原因：多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。

（2）建议：无特殊禁忌饮食，饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣***食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要进食***性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。

相关文章推荐>>>>>>>>>>>>>>怎样预防两性畸形

1、真两性畸形能生育吗

真两性畸形是指患者体内有两种不同的性腺，外生殖器官无法分辨性别。卵巢是女性的生殖腺器官，如果卵巢的发育不良，患者可能无法受孕。

（1）原因：女性在手术之后能否生育，只要是看患者的本身的生殖器官是否完善，如果患者没有子宫等生殖器官，手术之后也无法强求进行生育。

（2）建议：由于真两性畸形给患者的生活和健康造成严重的影响，所以，患者大部分都希望进行治疗。一般情况下，应该切除GAOWAN组织，以免出现癌变。有些有子宫的患者在切除GAOWAN组织之后，会有月经来潮，甚至能够进行生育。另外，手术过程中，应该仔细分辨GAOWAN和卵巢组织，如果实在无法分辨出来，为了患者的健康，可以将全部的生殖腺切除。

2、假两性畸形能生育吗

患有假两性畸形是会直接影响到患者的生育能力，从而造成患者不能生育的。所以一般的情况下，假两性畸形患者是不具备生育能力的，只是某些情况轻微的患者经治疗以后还有可能恢复其原有的生育能力。

（1）原因：这是由于睾丸是男性的主生殖器管，其重要的功能就是产生能与卵子结合成受精卵的***，这才是新个体产生的必要条件，否则女性怀孕也就无从谈起。睾丸还有一个作用就是能够分泌雄性激素，以******发生及男性附性器管和副性征的发育。因此，无论是后天的还是先天的，都会造成不育症。

（2）建议：性别畸形主要依据遗传、类固醇生物合成、生殖腺发育及染色体、染色质的检查等因素来考虑。所以存在上述情况的患者其实际的治疗方式是不一样的，当然有的情况可能还有治疗的希望，但是有的情况即便是改善了外在的缺陷，但是也仍然无法解决其生育缺陷的实质性问题。

三、为什么“男性假两性畸形”被称为“纯雌性”

一、性别决定的复杂性：

概述：

（1）XY型

（2）外形能明确区分。

(一)性别决定的分化发育过程：

1、性别决定：在受精时的一瞬间即决定了，XX-女,XY-男，,X染色体是中性的，Y染色体的有无是关键：有—男性，没有—女性。

2、性别分化：

（1）6-7周之前的期胚胎是中性的，具有两性结构—原始性腺（生殖脊）是由两部分组成：

a、外胚层组织（皮质）和内部质块（髓质）

b、两对与性器官发育有关的原始导管：一对是女性中才可能发育的苗勒氏管；另一对是男性中才可能发育的午非氏管。

（2）初级性别分化：即形成第一性征的重要时期。胚胎发育在6-7周之后，才正式通过初级性别分化。

a、正常XX胚胎中，皮质部分开始发育逐

渐形成胚胎性卵巢，苗勒氏管逐渐发育成输卵管、子宫等女性生殖器官；与此同时髓质部分和午非氏管逐渐退化。

b、正常XY胚胎中，髓质部分逐渐分化发

育成胚胎性睾丸，午非氏管逐渐发育成男性生殖器官；与此同时皮质部分和苗勒氏管逐渐退化。图8-1。

（3）次级性别分化：青春期则是性别分化发育的次级性别分化阶段，就是形成第二性征的重要时期。由一系列激素所调控。无论男性女性体内均能分泌雄性和雌性激素，看哪一种占优势。男性—雄性激素优势；女性—雌性激素优势。如果相反，那么就发生男性像女性，女性像男性。

（二）性别异常：

1、概念：性别异常是指性腺发育不全和两性畸

形。它包括染色体畸变所引起的性染色体病。

a、如；Turner综合征45，X女性；Klinefelter综合征47,XXY男性。

b、通常把这两种性腺发育不全的性染色体病称为性别异常，其次，还有各种类型的两性畸形。

2、两性畸形的共同症状：

（1）概念：是患者体内性腺体结构和外部第二性征在不同程度上均具有两性特征，又被叫做间性者，都没有生育能力。

（2）两性畸形又可分为真假两性畸形的类别：

①假两性畸:遗传性别是正常的XX、XY，但是第一和第二性征与遗传性别正好相反：

a、男性假两性畸形：核型为46，XY；X染色质检查为阴性，Y染色质检查为阳性，女性表型。

XY性腺退化症：46，XY；社会性别女性，胚胎早期具有胚胎性卵巢，但是卵母细胞等过早退化，一直表现类似卵巢退化症症状，属于X连锁性遗传.

睾丸女性化综合症：46，XY；社会性别女性，属于X连锁性遗传;表型的第二性征是典型女性，无女性生殖系统，没有子宫、没有卵巢及输卵管；但是有睾丸、能分泌雄性激素，没有受体，与男性结婚后才被发现。

b、女性假两性畸形：核型为46,XX；X染色质检查为阳性，Y染色质检查是阴性，表型接近男性。

肾上腺皮质过度发育综合症：46，XX；社会性别男性；由类固醇代谢的某种酶缺陷引起的。常染色体隐性遗传，具有输卵管和子宫，但是外生殖器和外部第二性征男性化。

罕见的45，X男性

②真两性畸形:是不同遗传性别细胞系的嵌合体，所以第一和第二性征呈现混合状态。

a、雌雄嵌合的开米拉（chimaera）：46，XX/46，XY；46，XX/47，XXY；46，XX/45，X。X、Y染色质检查都是阳性，其第一和第二性征都是两性的混合型，不同个体的表型视哪一种细胞系占优势，而倾向于男性或女性；内部生殖腺一边是睾丸，一边是卵巢，或并存；原因是两个合子同时受精一合并于一体的结果。

b、XX真两性畸形：46，XX；X染色质检查是阳性，Y染色质检查是阴性，体内又有睾丸，又有卵巢；男女表型混合状态，罕见。治疗：手术摘除一种腺体，注射相反激素。

（三）性比值

概述:出生婴儿性别比，反映的是婴儿出生时男婴与女婴数量上的比例关系，通常表示为平均每一百个活产女婴所对应的活产男婴的数量。按照国际上长期的观察，正常的出生婴儿性别比比较稳定，一般在103—107之间。

男女总体比例1：1，但是不同年龄区段范围内，常常有不同差异：

概念：通常表示为平均每一百个活产女婴所对应的活产男婴的数量。

1、受精时的性比值（第一性比值）：无法直接测量，根据不同性别胚胎的死亡率结合第二性比值来反方向推算，一般是100:120。Y精子比X精子的受精概率要大一些，原因3点P103，为什么第二性比值比第一性比值要低？原因是男性胎儿的死亡率要显著大于女性胎儿。

2、出生时的性比值（第二性比值）：新生儿的男婴多于女婴，100:103→100:105

3、出生后的性比值（第三性比值）：通常指成年人的性比值。从出生后算起，每一个年龄组中，男性死亡率都大于女性，成年的男女第三性比值达到100：100。性比值针对大群体而言，对家庭来说可能有偏离，例子P103。

（四）莱昂假说:

1、剂量补偿效应：

（1）现象：正常女性的每个体细胞中有两个

X染色体，而男性的只有一条,但是女性的X染色体基因表达产物数量并未比男性多一倍。

（2）概念：有关这种在男女之间X连锁基因表达水平相等的现象，人类遗传学上称为剂量补偿效应。

2、X染色质（巴氏小体）：1961年英国女遗传学家 Mary Lyon提出：女性细胞中2个X染色体中，一条失活，失活的一条在分裂间期的细胞核中呈现固缩状态即巴氏小体。

巴氏小体的数目＝X染色体的数目－1．图8－2，

3、莱昂假说的要点：

（1）失活时期：发生于胚胎早期（受精后的16天左右）

（2）X1 X2染色体的失活是随机发生的

（3）但是某条X1染色体一旦失活，细胞系中的所有细胞维持同一条X1染色体的失活

4、莱昂假说的修正：即新莱昂假说。

（1）提出：1967年，美国的遗传学家Ohno提出45，X≠46，XX；47XXY≠46，XY，这两个不等式是否成立的疑问。

（2）按照莱昂假说应该是两者完全相同，但45，X与47XXY实际是两种综合症。

（3）修正：失活的X染色体上并非全部基因都呈莱昂化失活：

①呈莱昂化的基因如G6PD（葡萄糖-6磷酸脱氢酶）、AHF（抗融血Ⅷ因子）；这些基因表现了完全的失活，即XGXG≈XGY

②非莱昂化基因：如Xg血型基因、MIC2抗原基因等，这些基因无论在有活性还是在无活性的X染色体上都能够表达。

③不完全的剂量补偿效应：但是XSY< 1.3·XSXS< 2·XSY（XSXS的产物只是XSY产物的1.3倍，而没有达到2倍），这说明失活的X染色体上有部分基因是非莱昂化而不失活的，但是这种非莱昂化是不完全的，称为不完全的剂量补偿效应。

d、解释45，X≠46，XX：后者的莱昂化的染色体上仍然存在非莱昂化基因，而45，X个体中正是缺少了这些非莱昂化基因，所以发生了卵巢退化症。

二、性别决定机制：

（一）、H-Y抗原决定假说：

1、 H-Y抗原决定的发现：

（1）实验： 1955年Eichvald用高度自交的纯系小鼠皮肤进行移植实验，个体的基因型基本相同，细胞表面抗原物质应该是相同的，不应该出现排斥反应，但是出现了，如图8-3，

a、结果：只有雄性鼠的皮肤移植到雌鼠上出现了排斥反应。

b、H-Y抗原：说明雄鼠细胞表面存在一种雌鼠没有的抗原，是Y染色体上某种基因所决定，称这种抗原是组织相容性Y抗原，简称为H-Y抗原。

2、 H-Y抗原的特性：是一种糖蛋白

（1）具有高度的进化保守性，如小鼠的H-Y抗血清能够与人、各种哺乳动物等个体发生免疫交叉反应，说明H-Y抗原普遍存在于动物之中；在长期的进化过程中具有高度的遗传保守性；H-Y抗原基因早就存在。

（2）总是与性别分化保持一致，在各种动物之中，雄性异配XY个体都存在H-Y抗原；XX、ZZ个体都不存在H-Y抗原。

（3）其表达不受激素影响，说明H-Y抗原的作用是在胚胎原始性腺之前。

（4）其基因被定位于Y染色体上的 Ypll-qter区段。根据H-Y抗原假说对两性畸形进行推测性解释。（省略）

（二）、TDF决定假说：

1、TDF：睾丸决定因子。

a、性别决定分化的关键是胚胎性睾丸能否形成，这取决于一个关键基因--TDF基因，TDF基因不是H-Y抗原基因。

b、定位于Y染色体短臂的近末端区域Ypll.3

2、SRY基因：是TDF的最佳侯选基因，SRY基因有4个特点；

（1）在进化上高度保守，

（2）只有雄性具有，

（3）是一个调控基因，只在初级性别决定的生殖嵴上表达，

（4）通过转SRY基因小鼠实验，出现了性反转小鼠。说明SRY基因是决定性别的关键基因。

（三）、剂量效应假说：

1、剂量效应假说：

（1）认为在每条正常X和Y染色体上，均具有一个与性腺分化有关的基因座，称为GDL。

（2）当一个染色体组中存在两个具有遗传活性的GDL拷贝，即两个GDL都能转录，转录出两份蛋白质产物就能促使未分化的原始性腺发育成为睾丸；

（3）如果仅存在一个GDL有活性的时，其产物就不足以促使睾丸分化，而代之发育成卵巢。

（4）核心观点：是GDL产物对性别决定分化的诱导和控制作用不是定性式的而是定量式的，并且在性别分化之中，GDL的作用还要与其他基因座的基因作用相配合。

2、根据剂量效应假说的解释：

（1）对正常男性46，XY解释，图8-4，a

（2）对正常女性46，XX的解释8-4，b

（3）对男性假两性畸形例中的 XY性腺退

化症的解释，8-4，c

四、什么是两性畸形“真假两性畸形”的区别是什么

两性畸形是指男女生殖器异常，男性的外生殖器像女性，女性外生殖器像男性。真畸形是指生殖系统本质上跟异性一样，比如男人有卵巢、子宫，女人有睾丸，就属于真畸形。假畸形是女人只是外生殖器像男人，体内还是有卵巢、子宫这些女性器官。