全身干燥症是什么病(综合性干燥症)

一、什么是干燥综合征

干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病，为人体异常免疫攻击自身组织，特别是泪腺、唾液腺，引起口干、眼干症状，并损伤肝、肾、肺等内脏器官，以及血管、关节、皮肤等。

其临床表现主要有：

1.唾液腺受累：口干、口腔烧灼感、吞咽固体食物困难、无法连续说话、出现猖獗性龋齿、腮腺肿大、疼痛。

2.泪腺受累：眼睑下沙砾感或异物感、灼烧感、内眦聚集黏稠分泌物、泪液减少、眼红、眼痒、眼部疲劳、畏光。

3.其他外分泌腺受累：气道干燥（鼻腔、喉部、支气管干燥）、胃肠道腺体分泌功能减退（食管黏膜萎缩，萎缩性胃炎，亚临床胰腺炎）、阴道干燥（性交困难）。

4.腺体外（系统性）受累（不限于以下症状）

乏力，疲倦，发热。部分可为高热。

皮肤：皮肤干燥、脱屑、瘙痒、下肢米粒大小高于皮肤压之不能褪色的丘疹（紫癜）、荨麻疹、皮肤溃疡、中央苍白的环状皮疹（环状红斑）、雷诺现象等。

骨骼肌肉：关节痛，可与类风湿关节炎相似；肌痛、肌无力；骨质疏松。

肾脏：泡沫尿、尿频、夜尿增多、肾性尿崩、肾钙化、肾结石、肾功能不全等。

呼吸系统：干咳、气短、胸闷、胸痛、呼吸困难。

消化系统：吞咽困难、黄疸、腹胀、腹痛、腹泻、便秘、消化不良、肝功能异常。

神经系统：感觉异常、运动障碍、头痛、癫痫、精神异常等。

血液系统：贫血、白细胞、血小板减少，发生淋巴瘤。

实际上，干燥综合征病情呈现缓慢和良性进展，起病早期表现为黏膜或非特异性干燥，经过8~10年逐渐发展出干燥综合征全部临床表现。

二、干燥综合症10大表现

1、干燥性角，结膜炎：干燥综合征病人常有眼内异物感，灼热感，眼痒，眼干，在早期常出现泪液过多，随着病情发展，视物逐渐模糊，眼红，眼痛，晨起时睁眼困难，以后在异物刺激或情绪激动时，也不能产生泪液。

眼科检查可见角膜周围充血，有时可见泪腺肿大，晚期可并发角膜内小血管形成，伴有云翳，继而形成溃疡，有时可因穿孔或引起虹膜睫状体炎，全眼球炎，眼球内积脓而失明。

2、口腔干燥：病程早期病人常感唾液不足，口干或口中发粘，继之在进食时唾液缺少，味觉减退，舌及口角碎裂疼痛，咀嚼和吞咽困难等，夜间可因口干而致醒，由于病人口干而饮水过多，可表现类似尿崩症，食物黏附到干燥的口腔黏膜上，可发生口腔黏膜剥离及口腔出血，有时可发生白色念珠菌感染，由于唾液减少，易发生龋齿，口腔检查常发现舌系带周围唾液腺缺如，按摩唾液腺体亦不见分泌唾液。

3、腮腺肿大：不到1/3的病人可出现腮腺肿大，多数病人感觉局部轻度不适，腮腺质地坚硬，无触痛，但在继发感染时可有触痛，腮腺肿大以单纯口，眼干燥型居多，腮腺造影显示，几乎都有不同程度的腮腺腺管节段性扩张或狭窄，腮腺肿大可能是由于钙化或继发感染所致，易误诊为腮腺炎，腮腺肿大每次发作均可出现不同程度的发热，这可能是疾病本身急性发作或者由于继发感染所致。

三、干燥综合症的症状

[编辑本段]干燥综合征的在人体十个部位的临床表现【临床表现】起病缓慢，多有乏力，甚至发热。

一、口干口干思饮，严重者进干食困难。由于唾液少而冲洗作用减低，易发生龋齿，原发笥SS患者63%有龋齿。40%口才唾液腺肿大，呈对称性，表面平滑、不硬，腺体肿大可持续存在或反复发作，很少继发感染。如腺体硬呈结节状，应警惕恶性变。

二、眼干口才有眼磨擦异物感或无泪，泪腺一般不肿大，或轻度肿大。

三、皮肤粘膜皮肤干燥、瘙痒，常见的皮疹是紫癜，也有荨麻疹样皮疹，呈多形性、结节红斑。有口唇干裂，口腔溃疡，鼻腔、阴道粘膜干燥。

四、关节与肌肉 70%～80%有关节痛，甚至发生关节炎，但存坏性关节炎少见。可出现肌无力，5%发生肌炎。

五、肾近半数并发肾损害，常见受累部位是远肾小管，临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。前者表现血pHH低下和尿不能酸化（pH＞6）。亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到。肾小管酸中毒的并发症有：①周期性低血钾性麻痹；②肾性软骨病；③肾性尿崩症，近端肾小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。肾小球受累者少见，但预后很差。

六、肺 17%患者有干咳，但不发生反复肺部感染。50%患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞，表明有肺泡炎症存在，仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降，但多无临床症状。

七、消化系统①萎缩性胄炎，胄酸分泌功能低下，胄酸缺乏；②小肠吸收不良；③胰腺外分泌功能低下；④肝肿大，血清转氨酶升高，有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变，此类患者能肾上腺皮质激素的的以应较好。

八、神经系统因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害，症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。

九、血象 1/4～1/5出现白细胞及血小板减少，仅少数有出血现象。

十、淋巴组织增生 5%～10%患者有淋巴结肿大。至少50%患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润。较突出的是，本病患者的淋巴瘤发病率要比正常人群高44倍。在我国的150例SS的随诊过程中有2出殃淋巴瘤。SS在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后，血免疫球蛋白水平可降低，自身抗体消失。

干燥综合症-辅助检查

较度正细胞正色素性贫血（25%），白细胞减少（6%～33%），嗜酸性粒细胞增多（5%～25%）亦可发生轻度血小板减少。血沉增快（80%～94%）。约有半数病例白蛋白减少和多株峰型球蛋白增高，主要在γ球蛋白部分，亦可有α和β球高蛋白增高。免疫球蛋白主要是IgG、IgM增高，约3/4病人类风湿因子阳性，常为IgM型；抗核抗体阳性（17%～68%），抗dsDNA抗体少见，巨球蛋白和冷球蛋白可阳性，有高粘综合征；抗甲状腺球蛋白和抗胃壁细胞抗体阳性（各30%），抗人球蛋白试验和抗线粒体抗体阳性（各10%）；原发性SS中抗SS-A抗体阳性性率达70%～75%，抗SS-B抗体达48%～60%，而SS合并类风湿性关节炎分别为9%和3%，抗唾液腺导管上皮细胞抗体（ASDA）在原发性SS中25%阳性，而SS合并类风湿性关节炎达70%～80%，血清和唾液中β2微球蛋白增高（β2-M），血清浓度可作观察疾病活动指标。唾液中IgG含量增加，有高水平IgA和IgMRF。DIF示表皮基底层和基底层旁有IgG沉着。周围血T淋巴细胞减少，以Ts降低明显，Ia阳性T淋巴细胞群增加，淋巴细胞转化试验和活性花瓣形成试验低下。循环免疫复合物增高；CH50和C3增高或正常，发生血管炎时可降低。约2/3患者有网状内皮系统Fc受体功能缺陷，当SS的良性淋巴细胞增生转变为恶性淋巴瘤时，高γ球蛋白血症可变以为γ球蛋白血症，自身抗体滴度下降或阴转。

（一）泪腺功能检测有Schirmer试验（用滤纸测定泪流量，以×35mm滤纸，在5mm处折弯，放入下结膜囊内，5'后观察泪液湿润滤纸长度，＜10mm为低于正常）；泪膜破碎时间（BUT试验，＜10〃为不正常），角膜2%荧光素或1%刚果红或1%孟加拉玫瑰红活体染色（染色点＜10个正常）。以上现代两项阳性符合干燥性角结膜炎。

（二）唾液腺检测有唾液分泌量测定（含糖试验以蔗糖压成片，每片800mg，放在舌背中央，记录完全溶解所需时间，＜30'正常；唾液流率测定：以中空导管相连的小吸盘，以负压吸附于单侧腮腺导管开口处，收集唾液分泌量，正常＞0.5ml/min）。腮腺造影，以40%碘油造影，观察腺体形态，有否破坏与萎缩，造影剂在腮腺内停留时间，腮腺导管狭窄或扩张，腮腺同位素131碘或99m锝扫描，观察放射活性分布情况，其排泌和浓集有否迟缓或降低以了解分泌功能。从唇腭或鼻粘膜活检观察腺体病理改变，以上两项阳性符合干燥症。

（三）组织病理泪腺、腮腺和颔下腺等体内呈大量淋巴细胞浸润，以β细胞为主，重症病例β细胞浸润可似淋巴结的生发中心，腺体萎缩，导管的上皮细胞增殖形成上皮-肌上皮细胞鸟，腺管狭窄或扩张，后期被结缔组织替代。腺外的淋巴样浸润可累及肺、肾或骨骼肌等引起其功能障碍。

干燥综合症的饮食

应避免进食辛辣火热的饮料和食物，以防助燥伤津，加重病情。忌食辛辣、香燥、温热之品，如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉，以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等，并严禁吸烟。

在正确对待饮食宜忌的同时，亦不可忌口太严，如忌口太严，长年累月，反而影响营养的吸收，于病情不利。总之，食物要新鲜，荤素搭配，少食多餐，饮食以适合口味为宜，并保证充足的营养。

干燥综合症是一种常见的自身免疫缺陷性疾病,主要侵害外分泌腺,包括泪腺及唾液腺等,引起眼干口燥。干燥综合症患者的基本饮食原则是应吃具有滋阴养液、生津润燥作用的食物，宜吃清淡、多汁、多维生素的新鲜瓜果蔬菜，宜吃酸甜的食物。

具体来讲，在干燥综合症患者的饮食中要特别注意

1、宜吃：蛙肉、蚌肉、牡蛎肉、西施舌、乌贼鱼肉、鳗鲡、阿胶、蜂蜜、王浆、青鱼、乌鱼、鲫鱼、鸡蛋、赤豆汤、绿豆汤、豆腐浆、百合、莲子、萝卜、胡萝卜、青菜、黄芽菜、荠菜、黑茼蒿、菊花脑、莴苣、枸杞头、马兰头、荸荠、黄瓜、丝瓜、菜瓜、冬瓜、香蕉、葡萄、草莓、柑、罗汉果、地黄、黄精、石斛、首乌等。

2、不宜吃：值得注意的是：狗肉，炒花生，炒米，生姜，胡椒，桂皮，人参，炒蚕豆，炒黄豆，辣椒，花椒，茴香，麻雀肉，龙眼肉，荔枝，金橘，槟榔，冬虫夏草，黄芪，白术等食物不适合干燥综合症患者食用。

干燥综合症胃肠道表现

原发性干燥综合征侵犯胃肠道很多见，但患者不一定皆表现有明显胃肠道症状。除因口干，咽、食管干燥致吞咽困难外，萎缩性胃炎高达 70.5%（纤维胃镜检查结果，而胃肠科胃镜日常检查总的结果只7.6%检出萎缩性胃炎）。低胃酸和无胃酸分泌者分别为36.4%和13.6%。35%患者血清抗壁细胞抗体阳性。作空肠粘膜活检，部分病例虽不同显微镜只示两侧绒毛萎缩，但扫描电镜下绒毛均较肿胀而粗短。20.5%患者有小肠吸收功能低下。15%有胰腺外分泌功能异常。急性胰腺炎虽不多见，但亚临床型胰受累由1/4患者血淀粉酶升高看来并不少见。由于前述肠及胰腺原因，少数病例发生吸收不良综合征（脂肪泻、假性肠麻痹、恶液质）招致死亡

四、干燥综合症如何治疗好

干燥综合征的治疗原则如下：

1、让患者正确认识干燥综合征；

2、有口干、眼干的患者，可以使用茴三硫、眼药水、漱口水等缓解症状；

3、有脏器受累的患者，如肺间质纤维化患者，要针对肺间质纤维化治疗。自身免疫性肝炎并存的患者，要针对自身免疫性肝损伤来治疗。肾小管或肾脏损伤的患者，要针对肾脏来治疗。

干燥综合征它作为一个慢性的全身疾病，你能够感觉到，一个病人和另一个病人之间，差别还是蛮大的，所以干燥综合征。

如果我们说治疗的原则上，仍然非常重要的一点，是一个个体化的治疗，我们在治疗和用药上，都要根据每一个病人的具体的情况，我们应该给他一个什么样的治疗。

从总的一个原则上是这样的，要根据病人的不同的临床情况，他是早期、晚期、轻和重，到底是单纯的就口眼干，还是有内脏器官的受累，我们给予不同的治疗。

治疗上，每一个病人也是采用的方法不一样，比如说他就是眼干，或者是口干的这一部分病人，我们会以替代治疗为主，眼干。

我们有人工眼泪，你自己不产生眼泪，我们给你额外补点眼泪，你自己拿着眼药水，往眼睛里干你就点，干就点，所以人工眼泪，现在做的跟我们的自然的眼泪，可以做得非常的接近。

所以它就可以替代你了，这样你就不会因为眼睛干，慢慢慢慢长溃疡，甚至反反复复发生眼睛感染了，你的感觉也就好了。

嘴巴干也是可以的，我们也可以替代治疗，我们现在都有人工唾液，你含了这个以后，你唾液也有了，但只是不是你自己的而已，它是人工合成的了，所以可以替代。

我们还可以通过一些其它的方法来刺激它分泌，那你眼睛，不像我们的泪腺功能这么好，但是我可以用一些东西刺激它，让它多干一点活，所以这个也可以做得到。

最典型的一个例子，其实（是）嚼口香糖，通过嚼口香糖，你就可以刺激（腺体分泌），或吃点酸的东西，马上一说就觉得这个地方在分泌了，所以通过刺激也可以。

食物的刺激也好，我们还有一些药物，其实也可以来帮助刺激，我们现在有的一些，像茴三硫等这些药，对于刺激我们的腺体，增加一些分泌，有一定的帮助。

相对比较重的一些，我们就得全身用药，就得口服，或者是输液等等，所以还是根（据）每一个病人的轻重，我们会选用不同的治疗的。

干燥综合征，因为它是属于一种自身免疫的慢性疾病，在通常的情况下，不需要去做手术，但是如果个别的病人，出现了一些严重的（症状）。

比如肠子发生了严重的病变，或发生肠梗阻等等，特别急的情况下，可能需要手术来解决，但是手术解决只是解决局部的这一个急的症状，即使是你手术了以后，剩下的仍然是一个药物治疗的过程。