哪个时期缺碘可引起地方性克汀病(地方性克汀病)
一、简述地方性克汀病的临床表现和诊断标准。
1.临床表现
(1)精神发育迟滞(mentalretardation)：它的诊断标准为：起病于18岁以前；智商低于70；不同程度的社会适应困难。一般IQ小于50属克汀病，而50～69属亚临床型克汀病。智力落后是地克病的主要特点，严重者为白痴、生活不能自理；轻者可以劳动，但不能从事技术性劳动；
(2)聋哑(deaf-mutism)：听力和言语障碍十分突出。补碘或给予甲状腺片治疗后，听力略有改善，以黏肿型明显，这可能与内耳的黏液性水肿的改善有关。
(3)斜视(squint)：这是脑神经受损所致，在神经型克汀病中更多见，为共向性斜视或瘫痪性斜视。
(4)神经-运动功能障碍：运动功能障碍是由于神经系统受损所造成的，主要特征者有特殊步态，步态不稳、拖步、鸭步，有的因瘫痪的肌肉张力不平衡而造成畸形，如踝关节下垂、两腿呈剪刀状，严重者不能站立，只能在地上爬行。类似帕金森病的表现，但没有阵挛。
(5)甲状腺肿：多见于神经型克汀病，多为轻度肿大；黏肿型克汀病很少有甲状腺肿，甲状腺大多萎缩或很小，有的完全萎缩，这种病人往往需甲状腺素替代治疗。
症状
①体格矮小：缺碘愈严重，体格短小愈明显。许多病人成年后也只有1.2～1.4m高。神经型患者多呈发育迟缓，但最终可能或接近正常。体格矮小以长骨发育障碍为特征，因此病人下部量小于上部量，身长小于指间距。黏肿型病人四肢短，颈短，手指、足趾短更明显。
②性发育落后：神经型患者较轻，表现为外生殖器及第二性征发育迟缓，月经初潮晚，但以后性发育仍能接近成熟，多数可结婚生育。只要碘缺乏得以纠正，所生子女可以完全正常。黏肿型克汀病性发育落后十分显著，第二性征发育很差。男性无胡须、无阴毛、腋毛，男性体征不突出；女性乳房发育差，无阴毛和腋毛。生殖器多呈儿童型，男性睾丸小、隐睾；女性常表现原发性闭经，即使有月经也不规则，量少。黏肿型病人多不能生育。
③克汀病面容：由于甲减，面部五官发育落后，严重者呈胚胎期样面容。典型的面容包括有：头大、额短、脸方；眼裂呈水平状，眼距宽；塌鼻梁、鼻翼肥厚、鼻孔朝前；唇厚舌方，常呈张口伸舌状，流涎；耳大，耳壳特别软，鼻软骨亦软；头发稀疏、皮肤干燥无光泽；表情呆滞，或呈傻像或傻笑。
④婴幼儿时期生长发育迟滞：前囟闭合晚；出牙迟，牙质不良；开始坐、站、走的时间明显晚于同龄儿童；骨X线检查发现骨龄落后。
(7)甲状腺功能减退：主要见于黏肿型病人，神经型则不明显，主要表现为：
①黏液性水肿，非指凹性水肿，皮肤松弛、弹性差，水肿组织常呈块状，多分布于颈部、腹部、腰臀部、面部及四肢。
②肌肉发育差、松弛、无力，常伴有脐疝、腹壁疝或腹股沟疝。
③皮肤粗糙、干燥、指甲薄而软；皮肤黏膜常呈灰白色，汗少，皮脂腺分泌物少。
④严重者体温低、怕冷，血压、脉搏、呼吸均低于正常；进食少，多有便秘；跟腱反射松弛时间延长。
⑤精神萎靡，动作迟钝，无表情或表情淡漠。
地方性克汀病-治疗方案
药物治疗采用补碘的干预措施后(碘盐或碘油)，地克病的现症甲减或激素性甲减可得到纠正，但部分有甲状腺萎缩的黏肿型克汀病，补碘无效或效果不佳。这部分病人需采用甲状腺激素替代治疗，部分甲状腺完全萎缩的病人往往需终身服用甲状腺激素。
应尽早服用甲状腺粉片剂(40～80mg/d)或甲状腺激素(T450～150μg/d)，可以取得一定疗效，能很快纠正黏液性水肿及其他甲减症状，使体格进一步发育；性发育迟滞也能得到改善；听力障碍及智力落后能在有限程度上有部分改善，但不能彻底治愈。
先从小剂量开始，一般为全量的1/3或1/4，而后逐渐增加，在1～3个月内达到全量，连续使用。当疗效满意后，可改用维持剂量。
如果甲状腺尚有功能，也可以适当减少剂量。配合激素治疗，应适当补充各种维生素及蛋白质营养，对16岁以上的患者，根据情况可加服性激素。
地方性克汀病-预后
地方性克汀病预后：
1.地克病一旦形成，特别是2岁以后确诊者，中枢神经系统的发育障碍，基本上是不可逆的。
2.此外，对地克病人进行专门的训练也是必要和有益的，特别是把一定数量的病人集中起来进行社区康复训练，一部分人可以在社会适应能力上有所改善，如生活能自理或部分自理，参加适当的劳动，从事简单工作，以使他们能自食其力，减轻对社会和家庭的负担。
二、地方性克汀病的介绍
地方性克汀病又称地方性呆小病，多出现在严重的地方性甲状腺肿流行地区，一般患病率占甲状腺肿地区人口的1%～5%，严重地区可高达5%～10%。本病是胚胎时期和出生后早期碘缺乏与甲状腺功能低下所造成的大脑与中枢神经系统发育分化障碍结果。
三、什么是地方性克汀病的典型表现
地方性克汀病的典型表现
可分神经型、黏液水肿型及混合型3种，多数为混合型。
1.神经型
身高低于正常，甲状腺肿大者占15.3%，多数为轻度肿大，智力呈中至重度减退。表情淡漠、聋哑、精神缺陷、痉挛性瘫痪、眼斜视、膝关节屈曲、膝反射亢进，可出现病理反射，如巴宾斯基征阳性。无明显甲状腺功能减退（以下简称甲低）表现。
2.黏液水肿型
有严重甲低表现，可具有典型的克汀病面容，便秘、黏液水肿明显，智力减低较轻，有的能说话，生长迟缓，甲状腺肿大占28%，性发育显著迟缓，腱反射松弛时间延长，某些患者呈家族性发病。
四、地方性克汀病的病因
地方性克汀病的病因已比较明确，是胚胎期和新生儿期严重缺碘的结果，由于缺碘影响甲状腺激素合成。某些地方性克汀病以神经型表现为主者就是由于胚胎早期严重的宫内碘缺乏损害神经细胞生长发育所致。某些黏液性水肿型地方性克汀病则是在已存在的神经系统缺陷的基础上再加上甲状腺激素合成能力降低，提示甲状腺本身的正常发育也依赖碘元素。遗传、自身免疫等因素均未得到证实。
