苯丙酮酸分解生成什么(苯丙酮酸)

一、苯胺基炳酸是什么

也称之为L-苯氨基丙酸，是人体八种必需的氨基酸之一，比旋光度为-35.1°。常温下为白色结晶或结晶性粉末固体，减压升华，溶于水，难溶于甲醇、乙醇、乙醚广泛用于医药、甜味剂（阿斯巴甜）的主要原料和食品等行业。

L-Phenylalanine

近几年，随着氨基酸类抗癌药物、抗病毒药物及新型保健品的开发、生产，市场上对L—苯丙氨酸的需求迅速增长。研究表明，以氨基酸为载体把抗癌药物的分子或基因导入癌瘤区，就能达到既抑制癌瘤生长，又能降低原肿瘤药物的毒副作用，而这些氨基酸载体中以L—苯丙氨酸为最理想，其效果是其他氨基酸的3——5倍。 L—苯丙氨酸是生产新型保健型甜味剂阿斯巴甜的主要原料。阿斯巴甜是经世界卫生组织（WHO）、粮农组织（FAO）专家联席委员会认定的A（1）级安全性食品添加剂，目前有120多个国家、地区政府批准使用，具有甜味纯正、高甜度、营养丰富矫味增鲜等特点，其甜度是蔗糖的200倍，热值不到其二百分之一，是高血压、心脏病、糖尿病人最理想的甜味剂。在体内苯丙氨酸可经苯丙氨酸羟化酶不可逆转催化生成L_酪氨酸。此酶的辅酶四氢生物喋呤，由7，8-二氢喋呤经二氢叶酸还原酶催化生成。此反应不可逆，故酪氨酸不能转变成苯丙氨酸。在正常情况下，苯丙氨酸主要转变为L-酪氨酸（L-Tyrosine）后继续分解，经转氨基生成苯丙酮酸量很少，但先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷患者，苯丙氨酸不能羟化生成酪氨酸，苯丙酮酸生成就增多，在血和尿中出现苯丙酮酸，导致智力发育障碍，称为苯丙酮尿症。

二、苯氧氢酸的危害

苯丙氨酸在生物体内可被辅酶四氢生物喋呤不可逆地转化为L-酪氨酸（L-Tyrosine），后继续分解，经转氨基生成少量苯丙酮酸，但先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷患者，苯丙氨酸不能羟化生成酪氨酸，苯丙酮酸生成就增多，在血和尿中出现苯丙酮酸，导致智力发育障碍，称为苯丙酮尿症（PKU），故此类患者应忌食含苯丙氨酸的食品。

苯丙氨酸缺乏时，可影响体内酪氨酸合成而导致甲状腺素水平降低，影响其代谢活动。若缺乏苯丙氨酸羟化酶，氧化成酪氨酸的反应受到障碍，可导致苯丙酮尿症，是最常见的氨基酸代谢缺陷。

患有苯丙酮尿症的患者应忌食含苯丙氨酸的食品。苯丙酮尿症发病原因是患者体内缺乏苯丙氨酸羟化酶。苯丙氨酸羟化酶的作用是将必需氨基酸苯丙氨酸转化成酪氨酸，缺乏这种酶，苯丙氨酸就会被转化成苯丙酮酸，体内苯丙酮酸过高，会造成新生儿大脑损伤，精神发育迟缓

三、苯丙酮简介

目录 1概述 2普罗帕酮说明书 2.1药品名称 2.2英文名称 2.3苯丙酮的别名 2.4分类 2.5剂型 2.6普罗帕酮的药理作用 2.7普罗帕酮的药代动力学 2.8普罗帕酮的适应证 2.9普罗帕酮的禁忌证 2.10注意事项 2.11普罗帕酮的不良反应 2.12普罗帕酮的用法用量 2.13苯丙酮与其它药物的相互作用 2.14专家点评 3普罗帕酮中毒 3.1临床表现 3.2治疗 4参考资料这是一个重定向条目，共享了普罗帕酮的内容。为方便阅读，下文中的普罗帕酮已经自动替换为苯丙酮，可点此恢复原貌，或使用备注方式展现 1概述

苯丙酮属Ⅰc类抗心律失常药物，具有广谱抗心律失常作用。其为钠通道阻滞药，有快速抗心律失常作用，适用于多种心律失常、房室传导阻滞、心房纤颤等。本药主要损害心脏、中枢神经系统、肝脏、肾脏等。

2苯丙酮说明书 2.1药品名称

苯丙酮

2.2英文名称

Propafenone，Propafenonc，Berarytmon，Rytmonorm

2.3苯丙酮的别名

心律平；丙胺普罗帕酮；羟丙普罗帕酮；普罗帕酮；苯酚酮；苯丙酰心安；来特莫诺尔；利他脉；盐酸丙酚酮

2.4分类

循环系统药物>抗心律失常药物>Ⅰ类抗心律失常药

2.5剂型

1.针剂：70mg（20ml）；35mg（10ml）；

2.片剂：50mg，100mg。

2.6苯丙酮的药理作用

苯丙酮属Ⅰc类抗心律失常药物，具有广谱抗心律失常作用。有较强的快通道阻滞作用，对静息状态阻滞比动作电位各位相阻滞更强。延长患者AH，HV间期。并延长心房肌、心室肌及预激综合征患者附加传导速的ERP，有轻度负性肌力作用。

2.7苯丙酮的药代动力学

口服吸收95%，初期服药首关效应（首过效应）明显，生物利用度为4.8%～23.5%，长期给药，剂量增加到一定程度，肝脏首关效应（首过效应）达到饱和状态，生物利用度明显升高，服药后30min左右起效，2～3h血药浓度达峰值，作用持续 6～8h，有效血药浓度0.2～3.0μg/ml，有效血药浓度个体差异较大，血浆稳态浓度与剂量呈非线性关系，剂量增加3倍血药浓度可增加10倍。药物与血浆蛋白结合率为95%，半衰期为3～6h。主要经肝脏代谢，代谢产物5羟苯丙酮有药理活性，90%代谢物从肾脏排出，原药约1%经肾脏排出。

2.8苯丙酮的适应证

室性期前收室性期前收缩、室性心动过速；室上性期前收缩及室上性心动过速；预激综合征伴发的室上性心动过速及心房颤动。

2.9苯丙酮的禁忌证

严重窦性心动过缓、窦性停搏、病态窦房结综合综合征、高度房室传导阻滞、心力衰竭、心源性休克者禁用。

2.10注意事项

1.病态窦房病态窦房结综合病态窦房结综合征、严重心动过缓、严重肝肾功能障碍患者及孕妇、哺乳期妇女慎用。

2.由于苯丙酮有局部麻醉作用，宜在饭后与饮料或食物同时吞服，不得嚼碎。

3.心肌严重损害者慎用。

4.如出现窦房性或房室性传导高度阻滞时，可静注乳酸钠、阿托品、异丙肾上腺素或间羟肾上腺素等解救。

2.11苯丙酮的不良反应

1.心动过缓、窦性停搏、传导阻滞，静脉用药时因减弱心肌收缩力引起血压下降甚至休克；

2.其他：头晕、定向障碍、恶心、呕吐、味觉障碍、便秘、口干等。

2.12苯丙酮的用法用量

1.每次100～200mg，每天3～4次，或每6～8小时1次；

2.静脉注射：1次 70mg或1～1.5mg/kg，稀释后约5min注完，必要时20min后重复1次，然后以每分钟0.5～1mg静脉点滴维持。

2.13药物相互作用

与洋地黄合用时不增加其血药浓度；西咪替丁使其血药浓度升高。

2.14专家点评

综合文献报道，苯丙酮确为一种疗效高而毒副作用较少的药物，可作为室性心律失常的一线药物，对室上性心律失常也可使用。鉴于其属于Ⅰc类药物，心肌梗死患者应慎用。

3苯丙酮中毒

苯丙酮（丙胺普罗帕酮、心律平、丙苯酮）为钠通道阻滞药，有快速抗心律失常作用，适用于多种心律失常、房室传导阻滞、心房纤颤等。

口服：每次0.1～0.2g，3～4/d，维持量为0.3～0.6g/d，每日极量0.9g；静注或静滴每次70mg，1次/8h，每日极量350mg。

人中毒血药浓度> 1000ng/ml。LD50大鼠经口760～876mg/kg，静脉注射18.8～22.8mg/kg。本药主要损害心脏、中枢神经系统、肝脏、肾脏等。[1]

3.1临床表现

[1]

1.不良反应如心动过缓、房室传导阻滞、头晕、头痛、多汗、厌食、口干、恶心、呕吐、皮疹等。

2.中毒表现

（1）心血管系统表现：诱发或加重室性心律失常、充血性心力衰竭、心绞痛；可出现高度房室传导阻滞、窦性停搏、低血压、休克等。

（2）神经系统表现：嗜睡、感觉异常、精神状态改变、共济失调及抽搐等。（3）消化系统表现：便秘、腹部不适、偶见肝功损害、胆汁淤积黄疸。

（4）血液系统表现：粒细胞减少、溶血反应及血红蛋白尿。（5）呼吸系统表现：支气管哮喘、呼吸抑制、呼吸骤停。

3.2治疗

苯丙酮中毒的治疗要点为[2]：

1.本药用量过大，应立即进行洗胃、导泻、静脉输液，加速体内药物排出。

2.出现窦性停搏及传导阻滞时，可静脉给予阿托品或异丙肾上腺素，必要时安置心脏起搏器治疗。

3.低血压伴心功能不全者，使用升压药物和强心药物治疗。

4.过敏反应用抗组胺药物或糖皮质激素。

5.用药后致心力衰竭加重者，可用强心及利尿药物治疗。

四、苯丙酮酸尿症的食疗

严格限制苯丙氨酸摄入。由于苯丙氨酸又是身体生长发育必须的氨基酸，因此血中苯丙氨酸维持在5-10mg％的水平较为合适，治疗时用低苯丙氦酸水解蛋白来喂养患儿，但因价格昂贵，一般难以坚持。此时可用饮食治疗，如食用羊肉、大米、大豆、玉米、淀粉、糖、蔬菜、水果等低苯丙氨酸的食物，同时应限制如小麦、蛋类、肉、鱼、虾、乳类等含丰富的苯丙氨酸食物的摄入，定期根据血浓度调整饮食。决定疗效好坏的主要因素是开始治疗时间的早晚，生后立即开始治疗效果最好。一般认为生后3个月内开始治疗，日后智力发育可以正常；但如在6个月以后才开始治疗，以后仍可能存在智力低下；在4-5岁以后才开始治疗者，智力不会改善。通常主张5-6岁可以停止饮食治疗。影响疗效的另一因素与是治疗前苯丙氨酸浓度的原始水平有关，血中浓度越高，控制就越难，日后的智力越差。

低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型pku的惟一方法，治疗的目的是预防脑损伤。饮食疗法的原则是使苯丙氨酸的摄入量能保证生长和代谢的最低需要量。由于患者肝脏苯丙氨酸羟化酶的缺少，使苯丙氨酸不能正常代谢生成酪氨酸而在血液中大量蓄积，造成神经系统损害，且苯丙氨酸又经旁路代谢生成苯丙酮酸、苯乙酸，经尿液大量排出，造成患儿尿液有鼠尿味。苯丙氨酸是必须氨基酸，供应不足也会导致生长发育迟缓，严重会导致死亡。所以，苯丙氨酸既不能摄入太多，也不能摄入太少，由于天然蛋白质中均含有4～6%的苯丙氨酸，所以必须控制天然蛋白质的摄入，而以低或无苯丙氨酸的奶粉、蛋白粉作为pku患儿蛋白质的主要来源。总蛋白质摄入量中80%来自人工蛋白质，20%来自天然蛋白质，还要保证给予足够的热量。治疗中既要严格限制苯丙氨酸的摄入，以防止苯丙氨酸及其代谢产物的异常蓄积，又要满足机体的需要，从而保证患儿的正常发育。对乳儿母乳仍是最好的饮食，给予计算量的母乳，对患儿的发育十分有利，因此切忌停喂母乳。

饮食治疗还必须考虑到个体的差异，由于患儿苯丙氨酸羟化酶的活性缺陷程度差别很大，因此饮食治疗要坚持个体化的原则，而且由于各年龄段患儿蛋白质、热量、苯丙氨酸需要量和耐受量的不同，应根据每个患儿的年龄、体重、血phe浓度制定和调整食谱，使血苯丙氨酸浓度控制在适当的水平。（见表1、2、3）一般一岁以下患儿每个月调整一次食谱，一岁以上的可两个月调整一次，学龄儿童可以3～4个月调整一次。

制定食谱时，先根据患儿情况计算出每日蛋白质、苯丙氨酸和热量的需要量，再安排具体饮食。

饮食治疗的时限，过去认为治疗到大脑发育成熟以后（即8岁）即可停止。但是，近年的治疗实践证明，如过早地停止治疗患儿会出现智力倒退，成人患者也可能出现不同程度的各种精神行为异常，特别是女性患者如妊娠期血苯丙氨酸过高，会造成胎儿脑损害。因此目前国际上主张至少应治疗到患儿青春期发育成熟，最好是终生治疗，成年后可以适当放宽饮食限制。

现在我国已经有低或无苯丙氨酸的制剂，各地选用最多的是由政府批准用于苯丙酮尿症的特殊营养饮食--维思多系列低或无苯丙氨酸的奶粉、蛋白粉、淀粉以及饮料等。国内也有其他厂家试制的同类产品。制剂的质量对疗效影响非常大，选用时应予注意。

为保证疗效，应定期监测血苯丙氨酸浓度（见表4），正常人血苯丙氨酸浓度为1～2mg/dl,未经治疗的典型pku一般苯丙氨酸血浓度>20mg/dl，多在20～50mg/dl之间，>50mg/dl少见。在饮食治疗后血phe浓度监测第一个月应每周复查1～2次，以后每月一次。pku患儿血苯丙氨酸浓度控制如何，蛋白质、热量等供给是否充足是饮食治疗的关键。如果蛋白质、热量供给不足，会造成营养缺乏，使体内蛋白质分解，同样会造成血phe升高。还应定期复查血色素、白蛋白、脑电图、体格和智力发育情况等，必要时应进行血氨基酸分析，测定酪氨酸水平，支链氨基酸和芳香氨基酸的比值等。

对于非典型苯丙酮尿症的治疗除了饮食治疗以外，还应补充多种神经介质，如bh4、多种神经介质，如bh4、多巴、5-羟色胺、叶酸等。

对于有其他合并症的患儿应予以对症治疗。例如合并有癫痫发作的患儿，应及早开始进行正规的抗癫痫药物治疗。患有湿疹的患儿在血phe浓度控制满意后，可自愈，如湿疹严重，可给予外用药对症治疗。

脑损伤引起的智力落后是不可逆的，但如果经过智力康复，也会有不同程度的提高，有的甚至可能有显著进步。对于条件许可的家庭，可以考虑对患儿进行智力康复的训练，对于智力重度落后的患儿，训练目的是培养基本生活自理能力，而对于轻中度落后的患儿在培养其生活能力的基础上，还应进行相应的生存技能的训练。

pku患儿早期发现、早期治疗疗效最佳。有的可以完全达到正常人的智力水平，但也不要放弃任何一个可以治疗的患儿。过去教科书中曾记载6个月以上的患儿没有必要进行治疗，我们的经验说明任何年龄的患儿经过治疗后，智力都有不同程度进步，可以生活自理。

门诊有可疑患儿，同样应进行筛查、确诊，并给予治疗，以减少智力残疾人群。

表格见：

http://www.511511.com/M5/200404/M500000151620040405055626484.shtml