再生障碍性溶血性贫血(什么是再生障碍性贫血)
一、什么是再生障碍性贫血病因及表现是什么
再生障碍性贫血(AA,简称再障)是一组由于化学、物理、生物等因素引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞受损,外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。本病中医学称为“髓劳”。慢性再障属于“虚劳”、“血虚”、“血证”范畴。急性再障属于“急劳”、“热劳”等范畴。
【病因与发病机制】
1.病因约半数以上的患者找不到明确的病因。根据研究,与下列因素有关:
①化学因素。包括各类可以引起骨髓抑制的药物(氯霉素、合霉素及抗肿瘤药、磺胺类)和工业用化学物品(苯)。
②物理因素。如X线、镭、放射性核素。
③生物因素。包括病毒性肝炎、各种严重感染等。
2.发病机制目前尚没有完全阐明。大量的临床及实验研究表明,可能与下列因素有关:
①造血干(祖)细胞内在的缺陷;
②异常免疫反应损伤造血干(祖)
细胞;
③造血微环境支持功能缺陷;
④遗传倾向等。
传统学说认为,在一定遗传背景下,本病作为一组后天暴露于某些致病因子后获得的异质性“综合征”,可能通过三种机制发病:原发、继发性造血干(祖)细胞,(“种子”)缺陷、造血微环境(“土壤”)及免疫(“虫子”)异常。近年多数学者又认为,T细胞功能异常亢进通过细胞毒性T细胞直接杀伤和(或)淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡,引起的骨髓功能衰竭是本病的主要发病机制。
【临床表现】主要临床表现为贫血、出血或感染。根据症状发生急缓、贫血的严重程度可分为重型再障及慢性再障。
1.重型再生障碍性贫血(SAA)往往起病急,进展迅速。贫血进行性加重,伴明显的乏力、头晕及心悸等。出血部位广泛,皮肤、肺感染多见,严重者可发生败血症,病情险恶,一般常用的对症治疗不易奏效。
2.非重型再障(NSAA)起病及进展较为缓慢。贫血往往是首发和主要表现。出血较轻,以皮肤、黏膜为主。除妇女有子宫出血外,很少有内脏出血。感染以呼吸道多见,合并严重感染者少。
二、什么是“再生障碍性贫血”
分类:医疗健康
问题描述:
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解析:
病因及简介:
再生障碍性贫血是由多种病因所引起的骨髓造血组织明显减少,
导致骨髓造血功能衰竭的综合征。
现在认为本病可能不是一个独立疾病,而是代表一组综合征。
一、原发性发病原因不明,目前推测可能与缺乏造血干细胞和自
身免疫有关。国内大多数病例属原发性,约占本组疾病中的52%至88%
。
二、继发性临床上能查出致病因素者,称为继发性再生障碍性贫
血。能引起继发性再生障碍性贫血的有下列因素:
化学因素如苯、有机砷、抗肿瘤药物、抗生素(氯霉素)、抗甲
状腺药(他巴唑)、抗癫痫药(三甲双酮)、抗风湿药(保泰松)、
磺胺类药物以及眠尔通、氯丙嗪、利眠灵等。
物理因素各种电离辐射如X线、放射性核素等。放射性损害与接触
电离辐射的剂量有关。
感染因素严重的细菌感染(如粟粒性结核、伤寒、白喉等)、寄
生虫(黑热病、严重晚期血吸虫病等)、病毒感染(如病毒性肝炎等
)。
临床表征:
临床表现主要为进行性贫血、体表及内脏出血以及反复感染等。
根据病理、临床表现、治疗效果及疾病转归等不同,又可将本病分为
急性型和慢性型。
一、急性型进展声速,常以出血和感染发热为首见和主要表现,
随后贫血严重,几乎所有的病便都有体表及内脏出血,甚至颅内出血
。患者均有感染性发热,在口腔、咽部、***周围常发性坏死性溃疡
和局部感染,并由此引起败血症,以革兰阴性杆菌(包括绿脓杆菌等
)、金黄色葡萄球菌等为主。感染和出血常互相影响,互为因果,促
使病情日益恶化,病人常在数周或数月内进入衰竭状态,病程较短,
平均在8个月左右。
二、慢性型较多见,起病和进展大多缓慢,病程一般均在4年以上
,甚至长达10余年之久。贫血常为主要临床表现。出血较轻,多限于
皮肤粘膜。病程中也有不规则低热,但感染较轻,多在呼吸道,且易
控制。部分病人经适当治疗,可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分
病人迁延多年不愈,个别可有急性发作,多与感染有关,致使病情急
转直下。
一般性治疗和预防:
本病过去被判为不治之症,近年来国内采用中西医结的方法治疗
本病,取得了显著的疗效。例如北京中医研究院用中西医结合治疗慢
性型再生障碍性贫血,有效率达到70.1。西安医科大学第一附属医院
内科对各型再障经中西医结合治疗,缓解率达到68.2%。上述数字也足
以说明本病并非不治之症,只要采用长期(至少3至6个月)中西医结
合综合治疗,有不少病人是可以取得长期缓解或治愈的。
防止滥用对造血系统可能有损害的药物;若必须使用时,在用药
过程中定期观察血象。
长期接触能引起本病的化学、物理因素的人员,应严格遵守操作
规程,加强防护措施;定期作预防性检查,以早期诊断,早期治疗。
三、再生障碍性贫血是一种什么病得这种病的人会有什么症状
现在随着生活条件的变好,很多疾病也就随之到来了,这也是我们平时不注意饮食和生活习惯而导致的。但也有些人是因为遗传病而发生的。不过还好现在的医疗水平在快速发展,很多疾病都已经慢慢的能够被治疗了。所以这也是一个很好的现象。贫血是我们生活中比较常见的一种疾病,但是贫血也分为好几种类型的。其中再生障碍性贫血是一种相对来说比较少见的情况。因为这种疾病也是不太好治疗的,那么什么是再障呢,又有什么临床表现。
一、什么是再生障碍性贫血以及它的临床表现。
再生障碍性贫血跟普通的贫血是不一样的,它的病因暂时还不明确,但是它可以发生在任何年龄段。主要是造血干细胞出现了异常,导致红细胞、白细胞、血小板减少等。所以一般患有这个疾病的人就会有贫血、感染的症状出现。还会有出血的症状,比如女性的经期变长、经量变多,口腔、牙龈、鼻腔都有可能会出现出血。
二、再生障碍性贫血的日常生活注意事项。
一般这种疾病的病人生活环境最好要保持干净、整洁。还要定时的开窗通风,要注意自己的个人卫生。因为如果稍不注意就有可能会出现感染的风险。还有就是最好不要去人口流动量大的地方,平时还要保持良好的生活习惯,保持正常的作息规律。平时的饮食可以多吃富含营养丰富、维生素、易消化的食物。不要吃一些比较硬的食物,因为他们吃了硬食可能就会引起口腔内的出血。平时还要避免用硬牙刷刷牙,用牙签剔牙。对于重度的病人,平时应该注意休息,不要太过于劳累,可以根据自己的情况适当的运动。
四、再生障碍性贫血是什么
再生障碍性贫血系多种病因引起的造血障碍,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血细胞减少为主要表现的综合症。
意见建议:1、本病为一难治性慢性疾病,主要表现为贫血、出血、感染等症状,化验常有全血细胞减少。2、治疗主要包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。3、中医中药也有一定效果。4、严重者,药物治疗无效,可以进行骨髓移植。