干燥综合症是大病吗(干燥综合征)
一、干燥综合征是什么怎么治疗最好
干燥综合征是一种发病率比较高的自身免疫性疾病，好发于女性，主要侵犯泪腺和唾液腺，表现为眼和口腔的干燥，严重者可累及呼吸系统，消化系统和泌尿系统等。
在眼睛可表现为干燥，痒痛，持续异物感，烧灼感，在口腔可表现为口干，唾液明显减少，不能将食物揉成团块，吞咽困难，可反复发生口腔溃疡，由于唾液少，也可发生龋齿，牙齿也会呈粉末状或小块破碎掉落。疾病若发展到呼吸道会出现鼻腔干燥，咽部干燥，声音嘶哑。下呼吸道受累则表现为支气管炎，间质性肺炎，胸膜炎等，个别患者还会出现食管炎，慢性萎缩性胃炎，贫血，慢性胰腺炎等，泌尿道受累可出现肾小管功能缺陷，在皮肤可表现为干燥，紫癜，结节性红斑，皮肤溃疡等，外阴及阴道黏膜也可出现干燥和萎缩，进一步发展还会侵犯肌肉和关节。
干燥综合征通俗而言就是皮肤不再分泌油脂或吸收水分，机体存在水分的布散问题，可能与上皮细胞的正常化生和生长有关系。可以用含不饱和脂肪酸（如欧米伽3，欧米伽6）的植物油进行外涂以起到防止水分蒸发和保护皮肤的作用。同时也可以使用维生素A制剂，进行外涂以保护皮肤。有部分人因为干燥综合征，皮肤会出现一些炎症，通常都会使用白藜芦醇，葡萄籽，虾青素，维生素E等抗氧化剂来进行抗自由基处理。
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二、什么是干燥综合征
干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病，为人体异常免疫攻击自身组织，特别是泪腺、唾液腺，引起口干、眼干症状，并损伤肝、肾、肺等内脏器官，以及血管、关节、皮肤等。
其临床表现主要有：
1.唾液腺受累：口干、口腔烧灼感、吞咽固体食物困难、无法连续说话、出现猖獗性龋齿、腮腺肿大、疼痛。
2.泪腺受累：眼睑下沙砾感或异物感、灼烧感、内眦聚集黏稠分泌物、泪液减少、眼红、眼痒、眼部疲劳、畏光。
3.其他外分泌腺受累：气道干燥（鼻腔、喉部、支气管干燥）、胃肠道腺体分泌功能减退（食管黏膜萎缩，萎缩性胃炎，亚临床胰腺炎）、阴道干燥（性交困难）。
4.腺体外（系统性）受累（不限于以下症状）
乏力，疲倦，发热。部分可为高热。
皮肤：皮肤干燥、脱屑、瘙痒、下肢米粒大小高于皮肤压之不能褪色的丘疹（紫癜）、荨麻疹、皮肤溃疡、中央苍白的环状皮疹（环状红斑）、雷诺现象等。
骨骼肌肉：关节痛，可与类风湿关节炎相似；肌痛、肌无力；骨质疏松。
肾脏：泡沫尿、尿频、夜尿增多、肾性尿崩、肾钙化、肾结石、肾功能不全等。
呼吸系统：干咳、气短、胸闷、胸痛、呼吸困难。
消化系统：吞咽困难、黄疸、腹胀、腹痛、腹泻、便秘、消化不良、肝功能异常。
神经系统：感觉异常、运动障碍、头痛、癫痫、精神异常等。
血液系统：贫血、白细胞、血小板减少，发生淋巴瘤。
实际上，干燥综合征病情呈现缓慢和良性进展，起病早期表现为黏膜或非特异性干燥，经过8~10年逐渐发展出干燥综合征全部临床表现。
三、干燥综合症的症状
[编辑本段]干燥综合征的在人体十个部位的临床表现【临床表现】起病缓慢，多有乏力，甚至发热。
一、口干口干思饮，严重者进干食困难。由于唾液少而冲洗作用减低，易发生龋齿，原发笥SS患者63%有龋齿。40%口才唾液腺肿大，呈对称性，表面平滑、不硬，腺体肿大可持续存在或反复发作，很少继发感染。如腺体硬呈结节状，应警惕恶性变。
二、眼干口才有眼磨擦异物感或无泪，泪腺一般不肿大，或轻度肿大。
三、皮肤粘膜皮肤干燥、瘙痒，常见的皮疹是紫癜，也有荨麻疹样皮疹，呈多形性、结节红斑。有口唇干裂，口腔溃疡，鼻腔、阴道粘膜干燥。
四、关节与肌肉 70%～80%有关节痛，甚至发生关节炎，但存坏性关节炎少见。可出现肌无力，5%发生肌炎。
五、肾近半数并发肾损害，常见受累部位是远肾小管，临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。前者表现血pHH低下和尿不能酸化（pH＞6）。亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到。肾小管酸中毒的并发症有：①周期性低血钾性麻痹；②肾性软骨病；③肾性尿崩症，近端肾小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。肾小球受累者少见，但预后很差。
六、肺 17%患者有干咳，但不发生反复肺部感染。50%患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞，表明有肺泡炎症存在，仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降，但多无临床症状。
七、消化系统①萎缩性胄炎，胄酸分泌功能低下，胄酸缺乏；②小肠吸收不良；③胰腺外分泌功能低下；④肝肿大，血清转氨酶升高，有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变，此类患者能肾上腺皮质激素的的以应较好。
八、神经系统因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害，症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。
九、血象 1/4～1/5出现白细胞及血小板减少，仅少数有出血现象。
十、淋巴组织增生 5%～10%患者有淋巴结肿大。至少50%患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润。较突出的是，本病患者的淋巴瘤发病率要比正常人群高44倍。在我国的150例SS的随诊过程中有2出殃淋巴瘤。SS在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后，血免疫球蛋白水平可降低，自身抗体消失。
干燥综合症-辅助检查
较度正细胞正色素性贫血（25%），白细胞减少（6%～33%），嗜酸性粒细胞增多（5%～25%）亦可发生轻度血小板减少。血沉增快（80%～94%）。约有半数病例白蛋白减少和多株峰型球蛋白增高，主要在γ球蛋白部分，亦可有α和β球高蛋白增高。免疫球蛋白主要是IgG、IgM增高，约3/4病人类风湿因子阳性，常为IgM型；抗核抗体阳性（17%～68%），抗dsDNA抗体少见，巨球蛋白和冷球蛋白可阳性，有高粘综合征；抗甲状腺球蛋白和抗胃壁细胞抗体阳性（各30%），抗人球蛋白试验和抗线粒体抗体阳性（各10%）；原发性SS中抗SS-A抗体阳性性率达70%～75%，抗SS-B抗体达48%～60%，而SS合并类风湿性关节炎分别为9%和3%，抗唾液腺导管上皮细胞抗体（ASDA）在原发性SS中25%阳性，而SS合并类风湿性关节炎达70%～80%，血清和唾液中β2微球蛋白增高（β2-M），血清浓度可作观察疾病活动指标。唾液中IgG含量增加，有高水平IgA和IgMRF。DIF示表皮基底层和基底层旁有IgG沉着。周围血T淋巴细胞减少，以Ts降低明显，Ia阳性T淋巴细胞群增加，淋巴细胞转化试验和活性花瓣形成试验低下。循环免疫复合物增高；CH50和C3增高或正常，发生血管炎时可降低。约2/3患者有网状内皮系统Fc受体功能缺陷，当SS的良性淋巴细胞增生转变为恶性淋巴瘤时，高γ球蛋白血症可变以为γ球蛋白血症，自身抗体滴度下降或阴转。
（一）泪腺功能检测有Schirmer试验（用滤纸测定泪流量，以×35mm滤纸，在5mm处折弯，放入下结膜囊内，5'后观察泪液湿润滤纸长度，＜10mm为低于正常）；泪膜破碎时间（BUT试验，＜10〃为不正常），角膜2%荧光素或1%刚果红或1%孟加拉玫瑰红活体染色（染色点＜10个正常）。以上现代两项阳性符合干燥性角结膜炎。
（二）唾液腺检测有唾液分泌量测定（含糖试验以蔗糖压成片，每片800mg，放在舌背中央，记录完全溶解所需时间，＜30'正常；唾液流率测定：以中空导管相连的小吸盘，以负压吸附于单侧腮腺导管开口处，收集唾液分泌量，正常＞0.5ml/min）。腮腺造影，以40%碘油造影，观察腺体形态，有否破坏与萎缩，造影剂在腮腺内停留时间，腮腺导管狭窄或扩张，腮腺同位素131碘或99m锝扫描，观察放射活性分布情况，其排泌和浓集有否迟缓或降低以了解分泌功能。从唇腭或鼻粘膜活检观察腺体病理改变，以上两项阳性符合干燥症。
（三）组织病理泪腺、腮腺和颔下腺等体内呈大量淋巴细胞浸润，以β细胞为主，重症病例β细胞浸润可似淋巴结的生发中心，腺体萎缩，导管的上皮细胞增殖形成上皮-肌上皮细胞鸟，腺管狭窄或扩张，后期被结缔组织替代。腺外的淋巴样浸润可累及肺、肾或骨骼肌等引起其功能障碍。
干燥综合症的饮食
应避免进食辛辣火热的饮料和食物，以防助燥伤津，加重病情。忌食辛辣、香燥、温热之品，如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉，以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等，并严禁吸烟。
在正确对待饮食宜忌的同时，亦不可忌口太严，如忌口太严，长年累月，反而影响营养的吸收，于病情不利。总之，食物要新鲜，荤素搭配，少食多餐，饮食以适合口味为宜，并保证充足的营养。
干燥综合症是一种常见的自身免疫缺陷性疾病,主要侵害外分泌腺,包括泪腺及唾液腺等,引起眼干口燥。干燥综合症患者的基本饮食原则是应吃具有滋阴养液、生津润燥作用的食物，宜吃清淡、多汁、多维生素的新鲜瓜果蔬菜，宜吃酸甜的食物。
具体来讲，在干燥综合症患者的饮食中要特别注意
1、宜吃：蛙肉、蚌肉、牡蛎肉、西施舌、乌贼鱼肉、鳗鲡、阿胶、蜂蜜、王浆、青鱼、乌鱼、鲫鱼、鸡蛋、赤豆汤、绿豆汤、豆腐浆、百合、莲子、萝卜、胡萝卜、青菜、黄芽菜、荠菜、黑茼蒿、菊花脑、莴苣、枸杞头、马兰头、荸荠、黄瓜、丝瓜、菜瓜、冬瓜、香蕉、葡萄、草莓、柑、罗汉果、地黄、黄精、石斛、首乌等。
2、不宜吃：值得注意的是：狗肉，炒花生，炒米，生姜，胡椒，桂皮，人参，炒蚕豆，炒黄豆，辣椒，花椒，茴香，麻雀肉，龙眼肉，荔枝，金橘，槟榔，冬虫夏草，黄芪，白术等食物不适合干燥综合症患者食用。
干燥综合症胃肠道表现
原发性干燥综合征侵犯胃肠道很多见，但患者不一定皆表现有明显胃肠道症状。除因口干，咽、食管干燥致吞咽困难外，萎缩性胃炎高达 70.5%（纤维胃镜检查结果，而胃肠科胃镜日常检查总的结果只7.6%检出萎缩性胃炎）。低胃酸和无胃酸分泌者分别为36.4%和13.6%。35%患者血清抗壁细胞抗体阳性。作空肠粘膜活检，部分病例虽不同显微镜只示两侧绒毛萎缩，但扫描电镜下绒毛均较肿胀而粗短。20.5%患者有小肠吸收功能低下。15%有胰腺外分泌功能异常。急性胰腺炎虽不多见，但亚临床型胰受累由1/4患者血淀粉酶升高看来并不少见。由于前述肠及胰腺原因，少数病例发生吸收不良综合征（脂肪泻、假性肠麻痹、恶液质）招致死亡
四、干燥综合征是什么
干燥综合征是什么干燥综合征(Sjögren’s Syndrome，SS)是主要累及外分泌腺的慢性炎症性自身免疫病。SS分为原发性和继发性两种。原发性为单纯的SS；而继发性则合并有其它疾病，最常见的如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等结缔组织病。
SS多见于中年，但任何年龄均可发生，女性多于男性。起病多隐匿，临床表现多样，病情轻重差异大，主要有外分泌腺病变和腺体外表现。外分泌腺病变又分为浅表外分泌腺和内脏外分泌腺，浅表外分泌腺病变最多见，典型的是口干燥症，夜间起床饮水，进固体食物需伴水；眼干燥症，泪液减少，眼干涩、畏光、有异物感，不能耐受隐形眼镜；还有皮肤干燥；女性患者白带减少，性生活困难等；内脏外分泌腺病变较少，主要有间质性肺炎（是SS患者主要的死亡原因之一）；胃部不适、胀满感；肝肿大、肝功能异常甚至出现胆汁淤积性肝炎和肝硬化；胰腺受累时出现腹痛及小肠吸收功能障碍；肾小管性酸中毒时会有因低血钾引起的乏力和肌无力，泌尿道结石和骨质疏松等。腺体外表现最多见的是血管炎，表现为皮肤紫癜、雷诺现象、荨麻疹，关节肌肉疼痛，贫血、血小板减少及白细胞降低，周围神经炎等。很少部分患者会转变为B细胞淋巴瘤（多发性骨髓瘤）。
SS为慢性疾病，不可能“根治”，绝大多数患者都不会危及生命，所以不必恐慌，需正确对待，合理治疗。干燥综合征患者在日常生活与治疗中要注意：
1、口干燥症：忌辛辣刺激的食物，戒烟，多饮水，餐后漱口或嚼口香糖。
2、眼干燥症：坚持使用人工泪液滴眼，防止角膜病变进展。
3、皮肤干燥：坚持浴后全身外用保湿剂。
4、阴道干燥：性生活前使用阴道润滑剂。
5、药物治疗：白芍总苷、羟基氯喹等是SS的基础用药，需长期服用；是否使用糖皮质激素需根据病情，原则上是在出现腺体外表现、免疫学检查显著异常和干燥症状严重时使用；腺体外表现严重时还需使用其它免疫抑制剂；出现肾小管性酸中毒合并低血钾时口服“枸橼酸口服液”，勿用“氯化钾”。
6、定期门诊随访，必要时进行系统评价。
