再障的治疗原则和措施(再障治疗)
一、再障能痊愈吗
病情分析:
您好!再障的发病可能和下列因素有关:(一)药物药物是最常见的发病因素.药物性再障有两种类型:①和剂量有关,系药物毒性作用,达到一定剂量就会引起骨髓抑制,一般是可逆的,如各种抗肿瘤药.细胞周期特异性药物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞,因此发生全血细胞减少时,骨髓仍保留一定量的多能干细胞,停药后再障可以恢复;白消安和亚硝脲类不仅作用于进入增殖周期的干细胞,并且也作用于非增殖周期的干细胞,因此常导致长期骨髓抑制难以恢复.此外,苯妥英钠,吩噻嗪,硫尿嘧啶及氯霉素等也可以引起与剂量有关的骨髓抑制.②和剂量关系不大,仅个别患者发生造血障碍,多系药物的过敏反应,常导致持续性再障.这类药物种类繁多,常见的有氯(合)霉素,有机砷,阿的平,三甲双酮,保泰松,金制剂,氨基比林,吡罗昔康(炎痛喜康),磺胺,甲砜霉素,卡比马唑(甲亢平),甲巯咪唑(他巴唑),氯磺丙脲等.药物性再障最常见是由氯霉素引起的.据国内调查,半年内有服用氯霉素者发生再障的危险性为对照组的33倍,并且有剂量-反应关系.氯霉素可发生上述二种类型的药物性再障,氯(合)霉素的化学结构含有一个硝基苯环,其骨髓毒性作用与亚硝基-氯霉素有关,它可抑制骨髓细胞内线粒体DNA聚合酶,导致DNA及蛋白质合成减少,也可抑制血红素的合成,幼红细胞浆内可出现空泡及铁粒幼细胞增多.这种抑制作用是可逆性的,一旦药物停用,血象即恢复.氯霉素也可引起和剂量关系不大的过敏反应,引起骨髓抑制多发生于服用氯霉素后数周或数月,也可在治疗过程中突然发生.其机理可能是通过自身免疫直接抑制造血干细胞或直接损伤干细胞的染色体所致.这类作用往往是不可逆的,即使药物停用.凡干细胞有遗传性缺陷者,对氯霉素的敏感性增加.(二)化学毒物苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定,苯进入人体易固定于富含脂肪的组织,慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致,后者可作用于造血祖细胞,抑制其DNA和RNA的合成,并能损害染色体.改革开放以来,乡镇企业兴起,由于不注意劳动保护,苯中毒致再障发病率有所上升.苯中毒再障可呈慢性型,也可呈急性严重型,以后者居多.(三)电离辐射 X线,γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境.长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再障.(四)病毒感染病毒性肝炎和再障的关系已较肯定,称为病毒性肝炎相关性再障,是病毒性肝炎最严重的并发症之一,发生率不到1.0%,占再障患者的3.2%.引起再障的肝炎类型至今尚未肯定,约80%由非甲非乙型肝炎引起,可能为丙型肝炎,其余由乙型肝炎引起.肝炎相关性再障临床上有两种类型:急性型居多数,起病急,肝炎和再障发病间期平均10周左右,肝炎已处于恢复期,但再障病情重,生存期短,发病年龄轻,大多系在非甲非乙型肝炎基础上发病;慢性型属少数,大多在慢性乙型肝炎基础上发病,病情轻,肝炎和再障发病间期长,生存期也长.其发病机理仍不清楚.肝炎病毒对造血干细胞有直接抑制作用,还可致染色体畸变,并可通过病毒介导的自身免疫异常.病毒感染尚可破坏骨髓微循环.(五)免疫因素再障可继发于胸腺瘤,系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等,患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体.部分原因不明的再障可能也存在免疫因素.(六)遗传因素 Fanconi贫血系常染色体隐性遗传性疾病,有家族性.贫血多发现在5~10岁,多数病例伴有先天性畸形,特别是骨骼系统,如拇指短小或缺如,多指,桡骨缩短,体格矮小,小头,眼裂小,斜视,耳聋,肾畸形及心血管畸形等,皮肤色素沉着也很常见.本病HBF常增高,染色体异常发生率高,DNA修复机制有缺陷,因此恶性肿瘤,特别是白血病的发生率显著增高.10%患儿双亲有近亲婚配史.(七)阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)PNH和再障关系相当密切,20%~30%FNH可伴有再障,15%再障可发生显性PNH,两者都是造血干细胞的疾病.明确地从再障转为PNH,而再障表现已不明显;或明确地从PNH转为再障,而PNH表现已不明显;或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞,都可称谓再障-PNH综合征.(八)其他因素罕有病例报告,再障在妊娠期发病,分娩或人工流产后缓解,第二次妊娠时再发,但多数学者认为可能是巧合.此外,再障尚可继发于慢性肾功能衰竭,严重的甲状腺或前(腺)脑垂体功能减退症等.
指导意见:
慢性再障的激素治疗:(1),雄性激素类药物康力龙②一叶萩碱,③莨菪类药物:主要是解除骨髓微环境的血管痉挛,调整其血流灌注,从而改善造血微环境.(3),微量元素类药物①氯化钴:钴能抑制细酶,使细胞缺氧,从而刺激肾脏增加红细胞生成素的产生.②免疫调节剂主要药物为左旋咪唑.③肾上腺皮质激素.2,急性再障的治疗——免疫抑制治疗①抗淋巴细胞球蛋白(ALG),抗胸腺细胞球蛋白(ATG):本品具有针对免疫活性T抑制细胞介导免疫的功能,它们能诱发T细胞增殖,使造血恢复.②环孢菌素A(CSA):是一种Ts细胞Tc细胞克隆的杀伤剂,纠正再障患者的免疫紊乱,促使重症再障的骨髓造血功能恢复.③骨髓移植(BMT)用骨髓移植治疗再障,在国外已取得许多经验.通常采用同父母的亲兄弟姐妹HLA完全相同者的骨髓,移植如果成功渴望将再障治愈,但目前骨髓移植尚很难广泛应用.祝您身体健康!
二、再障的治疗措施
(1)支持治疗
1)保护措施:预防感染;避免出血;杜绝接触各种危险因素(包括对骨髓有损伤作用或对血小板有抑制作用的药物);必要的心理护理
2)对症治疗
2.1纠正贫血
一般Hb<60g/L,且患者对贫血耐受差时一般输注浓红,应防止过多输血
2.2控制出血
如各种止血药和输注血小板等
2.3
控制感染
做细菌培养和药敏试验,并应用广谱抗生素治疗,待有结果后应用敏感抗生素治疗。长期应用抗生素注意真菌感染和菌群失调。
2.4
保肝治疗
再障常合并肝功损害,酌情应用保肝药物
(2)针对发病机制治疗
1)免疫抑制剂
1.1
ALG/ATG:主要用于SAA
1.2
环孢素:适用于全部AA
2)促造血治疗
2.1
雄激素:适用于全部AA,常用康力龙2mg
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2.2
造血生长因子:适用于全部AA,如粒系集落刺激因子、粒-单系集落刺激因子、促红素等
3)造血干细胞移植
三、再障性贫血能治愈吗
再障性贫血主要表现为全血细胞减少,经过科学治疗,可以治愈吗?
再生障碍性贫血如未及时治疗,死亡率较高。随医学技术的进步,再生障碍性贫血患者生存率已得到很大改善,如慢性再障,经过有效治疗,大概1/2-2/3患者可长期存活,甚至治愈。
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急性重症再障患者,60年代时存活率仅10%-20%,随着医疗水平的提高,通过骨髓移植、免疫抑制药物、支持治疗等综合治疗,存活率可达到80%以上。
再生障碍性贫血指的是原发性骨髓造血功能衰竭综合征。它的病因不明,目前主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少、贫血、出血和感染。免疫抑制治疗是有效的。
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再生障碍性贫血到底能不能治好?一般来说,再生障碍性贫血,如果年纪比较轻的,通过骨髓移植是可以完全治愈的。
但是对于重型再生障碍性贫血来说,它的起病比较急,进展比较快,病情比较重,少数患者可以由非重型再生障碍性贫血进展而来,对这种类型的病人及早的进行骨髓移植,如果年轻没有并发症的,可以尽快的进行骨髓移植,是有望治愈的。
除了骨髓移植以外,对于老年的患者通常采用免疫抑制治疗,这一部分的治疗,部分患者效果还是比较明显的,但是停了药以后,有些病人容易反复的发作。
再生障碍性贫血主要分非重型再障和重型再障。非重型再障,经过积极治疗可以长期生存,部分人能完全治愈。
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根据再障分型和本身状态,通过刺激骨髓造血、免疫抑制、中医中药的治疗,能够得到很好的预后,部分病人可以治愈。中医中药的作用主要是刺激骨髓造血,调理肾脏、肝脾功能,减轻免疫抑制剂的副作用,能够长期维持治疗。
四、再生障碍性贫血能治好吗
大部分患有再生障碍性贫血的病人都是有机会治愈的。如患有慢性再生障碍性贫血的病人通过刺激骨髓造血的功能,配合中药的调理,和如环孢素免疫制剂的治疗,70%-80%的病人可以得到治愈。而重型再生障碍性贫血的病人,由于该病病情比较严重,发病较急,病程比较短,临床上一般采取免疫抑制的治疗或骨髓干细胞移植的治疗,如采取ATG与ALG的有效率可以达到60%~80%的程度。
所以患者只需配合医生,规律坚持、规律用药,大部分病人都会收到很好的疗效。如需咨询再障病情或药物指导,可以戳下方【官方网站】获取帮助。
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