急性播散性脑脊髓炎论坛(急性播散性脑脊髓炎)

一、急性播散性脑脊髓炎的临床表现

ADEM多发生在病毒感染后的2天到4周，少数发生在疫苗接种后，部分患者病前无诱因。临床上患者表现为多灶性神经功能异常，提示中枢神经系统广泛受累，可出现单侧或双侧锥体束征（60-95%），急性偏瘫（76%），共济失调（18-65%），颅神经麻痹（22-45%），视神经炎（7-23%），癫痫（13-35%），脊髓受累（24%），偏身感觉障碍（2-3%），言语障碍（5-21%），并且多伴有意识障碍；发热和脑膜刺激征亦常见，继发于脑干损害或意识障碍的呼吸衰竭发生率为11-16%。另外，ADEM较其它中枢神经系统脱髓鞘病更容易出现周围神经病，在成人患者较突出，一项研究发现约有43.6%的ADEM伴有周围神经病。在IPMMSG的定义中要求患者必须有脑病的表现，即精神异常、认知障碍或意识障碍，以往的研究总结脑病的发生率为42-83%，新定义可能会导致一部分漏诊，但却容易排除那些容易转变为多发性硬化的患者。急性出血性白质脑炎(Acute hemorrhagic leukoencephalitis)，也称为Weston-Hurst病，是ADEM的超急性变异型，表现为急性、快速进展的、暴发性炎性出血性白质脱髓鞘，多在1周内死于脑水肿，或遗留严重后遗症。

二、试述急性播散性脑脊髓炎的临床表现

①无季节性，多为儿童和青壮年在感染后、疫苗接种后1～2周急性起病或皮疹后2～4日疹斑在消退时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等；②脑炎型首发头痛、发热、痫性发作，严重者迅速昏迷和去脑强直发作；脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等；脊髓炎型常见部分或完全性弛缓性截瘫或四肢瘫、感觉消失和尿潴留等；涉及视神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体征；③暴发型又称急性坏死性出血性脑脊髓炎，起病急骤，病情凶险，死亡率高，表现高热、昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫；④CSF压力增高、细胞数增多、蛋白增高。EEG常见θ和σ波。CT显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区；MRI可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低信号、T2高信号病灶。

三、急性播散性脑脊髓炎是什么病

急性播散性脑脊髓炎又称感染后脑脊髓炎、预防接种后脑脊髓炎，系指继发于麻诊、风疹、水痘、天花等急性出疹性疾病，或预防接种后，因免疫机能障碍引起中枢神经系统内的脱髓鞘疾病。

病因病理：用动物的脑组织匀浆与佐剂给动物注射后，动物的脑和脊髓内小静脉的周围出现神经脱髓鞘及炎性损害，称为实验性变态反应性脑脊髓炎，急性播散性脑脊髓炎的病理改变与之相似，因而一般认为急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。主要的病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的脱髓鞘改变，脑室周围的白质、颞叶、视神经较著，脱髓鞘改变往往以小静脉为中心，小静脉有炎性细胞浸润，其外层有以单个核细胞为主的围管性浸润，即血管袖套，静脉周围白质髓鞘脱失，并有散在胶质细胞增生。

临床表现：可分为预防接种后脑脊髓炎及感染后脑脊髓炎两型。一、预防接种后脑脊髓炎接中狂犬疫苗、牛痘、麻疹疫苗、乙脑疫苗后均可发生，其中以接种狂犬疫苗后的发生率最高。近来，由于改进了疫苗的制备技术，本病已较少见。首次接种较再次接种的发生率明显为高，一般于接种后2～15天多见。急性起病，突然出现发热、剧烈头痛或脊神经根放射性疼痛、呕吐、抽搐、不同程度的意识障碍、脑膜刺激征阳性等症状，继之迅速出现四肢瘫痪或偏瘫、锥体束征阳性、膀胱及直肠括约肌障碍，还可伴有瞳孔改变、眼球震颤、眼外肌麻痹、言语障碍等。死亡率较高，存活者中多数遗留不同程度的残障，部分患者可完全康复。

四、急性播散性脑脊髓炎能不能治好

急性播散性脑脊髓炎

急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADE)是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，也称为感染后出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。

-预后预防

ADE为单相病程，历时数周急性期通常为2周，多数患者可以恢复。据报道病死率为5%～30%存活者常遗留明显的功能障碍，儿童恢复后常伴精神发育迟滞或癫痫发作等。

无论在临床上以何种形式发生，来势凶猛的播散性脑脊髓炎因病死率高幸存者遗留永久的神经功能缺失而备受重视。儿童患者从急性期恢复后可出现持久的行为异常、精神智能迟滞、癫痫。多数成年患者一般恢复良好小脑炎为良性，一般在几个月内完全恢复。