先天性嘌呤代谢异常(嘌呤代谢)

一、嘌呤代谢是由哪个器官完成的

嘌呤：是存在人体内的一种物质，主要以嘌呤核苷酸的形式存在，在作为能量供应、代谢调节及组成辅酶等方面起着十分重要的作用。嘌呤是有机化合物，分子式c5h4n4，无色结晶，嘌呤经过一系列代谢变化，在人体内氧化而变成尿酸。尿酸在人体内没有什么生理功能，在正常情况下，体内产生的尿酸，2／3由肾脏排出，余下的1／3从肠道排出。当嘌呤的代谢发生紊乱后就会引起痛风。海鲜，动物肉的嘌呤含量都比较高，所以，有痛风的病人除用药物治疗外(医治痛风的药物一般对肾都有损害)，更重要的是平时注意忌口。

嘌呤代谢紊乱

：并非是嘌呤、尿酸导致的痛风，准确地说是核酸氧化分解出--嘌呤-氧化成（2，6，8--三氧嘌呤）-即由于体内免疫力底下而造成的分解酶缺失，而最终导致

嘌呤代谢紊乱

才是痛风的真正病因。

我们在进食含有过多嘌呤成份的食物后，一般需要我们的内脏进行有效的分解吸收，但是由于体内分解酶缺失造成的

嘌呤代谢紊乱

，使嘌呤无法进一步代谢成为可以从肾脏中经尿液排出的排泄物，从而形成尿酸，血中尿酸浓度如果达到饱和的话，这些物质最终形成结晶，沉积在血流速度最慢的地方。如果有着凉、受风、受累等外界因素，就很容易增高血尿酸浓度而结出痛风石，从而引发剧痛、红肿。

血中尿酸浓度长期高于这个饱和点，医学上称为“高尿酸血症”。

二、什么叫 嘌呤代谢

嘌呤，是存在人体内的一种物质，主要以嘌呤核苷酸的形式存在，在作为能量供应、代谢调节及组成辅酶等方面起着十分重要的作用。

嘌呤（purine，又称普林）经过一系列代谢变化，最终形成的产物（2，6，8-三氧嘌呤）又叫尿酸。嘌呤的来源分为内源性嘌呤80%来自核酸的氧化分解，外源性嘌呤主要来自食物摄取，占总嘌呤的20%，尿酸在人体内没有什么生理功能，在正常情况下，体内产生的尿酸，2/3由肾脏排出，余下的1/3从肠道排出。

体内尿酸是不断地生成和排泄的，因此它在血液中维持一定的浓度。正常人每升血中所含的尿酸，男性为0.42毫摩尔/升以下，女性则不超过0.357毫摩尔/升。在嘌呤的合成与分解过程中，有多种酶的参与，由于酶的先天性异常或某些尚未明确的因素，代谢发生紊乱，使尿酸的合成增加或排出减少，结果均可引起高尿酸血症。当血尿酸浓度过高时，尿酸即以钠盐的形式沉积在关节、软组织、软骨和肾脏中，引起组织的异物炎症反应，成了引起痛风的祸根。而痛风又会引起关节肿大。

这个属于生物化学的范畴，希望以上内容对你有用！

三、嘌呤是怎样代谢的

雌性红萝卜属碱性食品，含有丰富的钾，雌性红萝卜中的钾含量是普通萝卜的几十倍。而钾就具有调节痛风患者身体酸碱平衡的作用。它含有丰富的能促进代谢、帮助消化的甘酶、触酶、淀粉酶、糖化酶等十几种有益的活性酶，同时还含有葡萄糖、氧化酶腺素、失水戊糖、气化黏液素、组织氨基酸、胆碱等成分，这些物质进入人体内可快速地促进嘌呤及其它各种物质的代谢，迅速地减轻肝肾代谢的负担。

现代医学研究发现：红萝卜中含有极其丰富的活性酶，属碱性高钾食品。具有碱化血液、促进嘌呤代谢、降血压、降血脂、降胆固醇、降血糖、助消化、活血化瘀、祛风湿、利尿、排毒、止咳平喘、防癌抗癌等功效，而高细胞密度的雌性红萝卜食疗效果更好，由其是针对当代全球最为流行的、困扰着全世界医学专家的世界疑难杂症——痛风，有明显的控制和治疗效果，有专家称其为：“痛风病的天敌”！

另有一则资料：喝电解还原水加快嘌呤代谢，中和尿酸，促进尿酸的排泄

四、嘌呤的分解代谢

嘌呤核苷酸分解代谢反应基本过程是核苷酸在核苷酸酶的作用下水解成核苷，进而在酶作用下成自由的碱基及1-磷酸核糖。嘌呤碱最终分解成尿酸，随尿排出体外。黄嘌呤氧化酶是分解代谢中重要的酶。嘌呤核苷酸分解代谢主要在肝、小肠及肾中进行。嘌呤代谢异常：尿酸过多引起痛风症，患者血中尿酸含量升高，尿酸盐晶体可沉积于关节、软组织、软骨及肾等处，导致关节炎、尿路结石及肾疾病。临床上常用别嘌呤醇治疗痛风症。

1．从头合成途径（de novo synthesis）：体内嘌呤核苷酸的合成代谢中，利用磷酸核糖、氨基酸、一碳单位及CO2等简单物质为原料，经过一系列酶促反应，合成嘌呤核苷酸称为从头合成途径。

2．补救合成途径（salvage pathway）：利用体内游离的嘌呤或嘌呤核苷，经过简单的反应过程，合成嘌呤核苷酸，称为补救合成途径。

3．自毁容貌症：又称（Lesch-Nyhan综合症），是由于某些基因缺乏而导致HGPRT完全缺失的患儿，表现为自毁容貌症。.