红斑狼疮肾炎最终结局(狼疮性肾炎)
一、狼疮性肾炎简介
目录 1拼音 2概述 3诊断 4治疗措施附： 1治疗狼疮性肾炎的中成药 2狼疮性肾炎相关药物 1拼音
láng chuāng xìng shèn yán
2概述狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类型的免疫性损害，同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。
3诊断一、病史及症状
多见于中、青年女性，轻者为无症状蛋白尿（<2.5g/d）或血尿，无水肿、高血压；多数病例可有蛋白尿、红白细胞尿、管型尿或呈肾病综合征表现，伴有浮肿、高血压或肾功能减退，夜尿增多较常见；少数病例起病急剧，肾功能迅速恶化。多数肾受累发生于发热、关节炎、皮疹等肾外表现之后，重型病例病变常迅速累及浆膜、心、肺、肝、造血器官和其它脏器组织，并伴相应的临床表现。约1/4的病人以肾脏损害为首发表现。对于生育年龄妇女有肾脏疾病时应常规检查与本病有关的免疫血清学指标。本病诊断大多参照美国风湿病学会1982年制定的系统性红斑狼疮诊断标准。
二、体检发现
急性期发热较常见；多数病人有贫血貌；面部蝶形红斑为特征性改变。可伴有关节红肿、脱发、皮疹、心脏杂音或心包积液、肝脾肿大、淋巴结肿大及不同程度浮肿或胸腹水等。
三、辅助检查
（一）尿常规检查可有不同程度的尿蛋白、镜下血尿、白细胞、红细胞及管型尿。
（二）多数有中度贫血，偶呈溶血性贫血、血白细胞下降，血小板多数少于100×109/L，血沉较快。
（三）免疫学检查：血清多种自身抗体阳性，γ球蛋白显著增高，血循环免疫复合物阳性，低补体血症，尤其在活动期。血红斑狼疮细胞阳性，皮肤狼疮带试验阳性。
（四）重型活动性狼疮性肾炎伴有可逆性的Ccr不同程度下降、血尿素氮和肌酐升高、血白蛋白降低或肝功转氨酶增高；终末期狼疮性肾炎Ccr明显下降和血肌酐、尿素氮显著升高。
（五）影象学检查：B超示双肾增大提示急性病变；部分病人合并肝、脾肿大或心包炎。
（六）肾活检可了解病理类型、病变活动性和决定治疗方案。以肾脏损害为首发表现的系统性红斑狼疮，肾活检有助于确诊。
四、鉴别诊断
以肾病综合征起病而无明显系统性红斑狼疮表现者，应排除原发性肾病综合征；伴有肺出血者应与Goodpasture综合征及小血管炎鉴别。
4治疗措施一、狼疮性肾炎的治疗基于临床表现、实验室和肾活检资料。对于轻症系统性红斑
狼疮（如仅有皮疹、低热或关节症状等）和免疫血清学检查异常，若尿检正常、肾活检显示肾小球正常或轻微病变者，酌情用非甾体类抗炎药改善症状，一般无需用糖皮质激素或细胞毒药物，密切追踪病情变化；若尿检异常、肾活检显示肾小球局灶节段性系膜增生伴有节段性坏死、新月体形成及局灶性肾小球硬化者，用中、小剂量糖皮质激素（如强的松20～40mg/d），酌情加用细胞毒药物或雷公藤制剂。
二、重型系统性红斑狼疮（如高热、关节痛、无力和/或病变迅速累及浆膜、心、肺、肝、造血器官和其它脏器组织）伴急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征，肾活检显示弥漫增生性肾小球肾炎或新月体性肾炎，肾功能进行性减退时，应给予标准激素治疗加CTX冲击治疗；或甲基强的松龙冲击治疗，每日1.0g，静点3～5日为一疗程，继以中等剂量的强的松维持，必要时7～10天后可重复一次，一般不超过3个疗程。当上述方法效果欠佳或病情较重时，可考虑血浆置换疗法；不能用CTX者可试用环胞霉素A、霉酚酸酯等。伴有急性严重肾功能不全、严重高血容量、心力衰竭时应紧急透析，使其渡过危险期，为药物治疗创造条件和争得时间。
三、表现为无症状蛋白尿（尿蛋白>2g/24h）者可用糖皮质激素，酌情加用细胞毒药物，雷公藤制剂与强的松合用亦有一定疗效；表现为无症状血尿者，可用雷公藤制剂（常规剂量或双倍剂量）或CTX治疗。有条件者最好根据肾脏病理类型选择用药。
四、呈肾病综合征者，但尿中红细胞不多，肾功能稳定，或肾活检显示膜型狼疮性
肾炎，应首选强的松0.8～1.0mg/kg.d，若2～4周后效果不佳时，加用CTX，若伴有肾功能减退，严重高血压，肾活检显示肾小球增生明显或发生病理类型转变时，则应给予标准激素治疗加CTX冲击治疗。
五、对于固定不变的蛋白尿而无系统性红斑狼疮表现者、或氮质血症而肾脏病理以
慢性病变为主者，一般不要长期用强的松和细胞毒类药物治疗。
六、终末期狼疮性肾炎按慢性肾衰处理。
七、一般治疗：包括休息、饮食、利尿、降血压、抗凝和防治各种并发症等，应根
据患者的病情参考原发性肾小球疾病的治疗。
八、中医中药辨证施治可提高疗效、减少症状和减少西药的副作用。
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环孢素胶囊二、狼疮性肾炎的病理分型和治疗和预防
狼疮性肾炎分为6型：Ⅰ型轻度系膜病变。Ⅱ型系膜增生性病变。Ⅲ型局灶性病变；Ⅲ（A）局灶增生性狼疮性肾炎；Ⅲ（A/C）局灶增生和硬化性狼疮性肾炎；Ⅲ（C）局灶硬化性狼疮性肾炎。Ⅳ型弥漫性病变；Ⅳ-S（A）弥漫节段增生性狼疮性肾炎；Ⅳ-G（A）弥漫球性增生性狼疮性肾炎；Ⅳ-S（A/C）弥漫节段增生和硬化性；IV-G(A/C)弥漫球性增生和硬化性狼疮性肾炎；IV-S(C)弥漫节段硬化性狼疮性肾炎；IV-G(C)弥漫球性硬化性狼疮性肾炎。Ⅴ型膜性病变。Ⅵ型晚期硬化性病变。
治疗:
目前糖皮质激素及细胞毒药物仍为治疗LN的传统首选药物,但由于它们有难以克服的严重副作用,因此未来治疗的目标就是尽量减少这两类药物的应用。增生性LN的治疗包括急性期的诱导缓解和稳定期的长期维持。
糖皮质激素:口服大剂量糖皮质激素诱导治疗[泼尼松1.5~2.0 mg/(kgd)]主要适用于重症活动性弥漫增殖性肾炎,缓解后逐渐减量,以最低有效量维持,甚至停药。但单用治疗效果差,容易复发,且不良反应多见。故推荐联合使用其他的免疫抑制剂。
糖皮质激素联合环磷酰胺(CTX):糖皮质激素可采用口服或静脉方式给药,CTX同样也可采用口服或静脉方式给药。目前推荐的静脉CTX治疗方案为0.5~1 g/m2,每月1次,连续6个月;以后同剂量每3个月1次,持续2年。如果口服CTX,剂量为1.5~2.0 mg/(kgd)。由于静脉给予CTX较口服的副作用少,因而目前被广泛应用。此方案主要是根据NIH方案而来。
但对于临床表现为急性肾炎、病理为大量新月体形成或坏死的LN,建议在CTX冲击基础上联合糖皮质激素静脉冲击(MPP)。MPP方案为静脉滴注甲泼尼龙0.5~1.0 g/d,连续3天后改为泼尼松1.5~2.0 mg/(kgd)。
吗替麦考酚酯(MMF):对4项关于MMF与CTX比较的随机对照试验研究进行的荟萃分析结果表明,MMF在增生性LN诱导缓解的治疗中,能有效地控制LN活动,与CTX疗效相当,二者具有同样的完全缓解率,而感染、白细胞减少、肝功能损害等不良反应少。提示MMF具有一定的优越性。但对于重症LN患者,MMF是否具有与CTX同样的作用,MMF能否减少泼尼松剂量,目前还有待多中心、大样本和更长期的临床试验证实。
利妥昔单抗(rituximab):是一种鼠人嵌合型抗CD20单抗,能阻断CD20阳性B细胞的作用,可能是未来发展的重要趋势之一。一些小样本的研究表明,利妥昔单抗可明显改善LN的活动度,减少患者的尿蛋白。但关于给药的剂量、时间、是否应联合其他药物以及远期的不良作用等问题,还有待进一步研究。
硫唑嘌呤(AZA):近年来,有学者主张用环磷酰胺冲击诱导缓解后,改口服硫唑嘌呤维持治疗。AZA剂量为1~2.0 mg/(kgd)口服,同时加用泼尼松0.2~0.3 mg/(kgd),病情稳定后可减量至撤药。
环孢素A(CsA):CsA可用于增生性LN的诱导缓解和长期维持。有研究表明,小剂量CsA和CTX治疗比较,二者总疗效相当。但CsA的不良作用较多,包括肝肾毒性、高血压、多毛、牙龈增生等,所以目前并不作为治疗LN的一线用药。在应用过程中应监测患者CsA血药浓度,并及时调整药物剂量。
雷公藤多甙：20-40mg，tid，po，注意肝损及白细胞减少，和月经紊乱等副作用，停药后可以恢复。
一般治疗：包括休息，饮食，利尿，降血压，抗凝和防治各种并发症等，应根据患者的病情参考，原发性肾小球疾病的治疗。
中医中药辨证施治，可提高疗效减少症状和减少西药的副作用。
注意事项及预防:
1.重视体质因素
系统狼疮性肾炎，近亲发病率高达5％一12％，同卵孪生发病率高达69％，狼疮患者亲属中，其它自身免疫病，如类风湿皮肌炎，硬皮病干燥症及牛皮癣等发病率也高。黑人和亚洲后裔发病率高于白种人，这些均提示狼疮性肾炎受遗传因素影响而女性多发，患者睾丸酮水平偏低，则说明内分泌因素，尤其是雌激素，在狼疮患者体内的水平，与狼疮性肾炎的发病有关，因此对于有自身免疫病发病基础的红斑狼疮患者，包括亲属中有自身免疫病者，都应当高度警惕一旦患病，就应想到自身免疫病一旦患上自身免疫病，则应积极治疗防止发生狼疮性肾炎以致造成肾损害。
2.积极治疗病毒感染
近年实验研究发现，狼疮性肾炎病毒感染可能与系统性红斑狼疮的发生有关。因此我们应积极治疗各种病毒感染，尤其是对于上呼吸道病毒感染，这样的“小病”决不能掉以轻心因为“风为百病之长”许多大病都是以伤风感冒为始，发病因而危害人群的。
3注意药物毒性
与狼疮性肾炎有关的药物，有肼苯哒嗪普鲁卡因，酰胺异烟肼甲基，多巴氯普吗嗪及奎尼丁等，尤以前二者为常见可能与药物中，肼胺巯基团有关，因此，对于有狼疮遗传学基础的狼疮性肾炎患者，应注意到这些药物可能对患者产生的毒性。
三、红斑狼疮肾炎严重吗
一、红斑狼疮肾炎严重吗
红斑狼疮性肾炎对我们有着很大的危害。红斑狼疮性肾炎病人中70%右左都会出现肾脏损害,仅出现的时间不同而已。一般来说,红斑狼疮的肾损伤比较晚,多在红斑狼疮起病6个月～2年内出现。但狼疮性肾病也有一开始表现为水肿、尿蛋白者。所以红斑狼疮一定要警惕狼疮性肾病的来临,在确诊后应严格留意肾脏受损的一些征兆和表现。
二、红斑狼疮肾炎的危害
1、在出现水肿的症状同时,红斑狼疮性肾病患者还具有一些其他肾病患者没有的独特的症状表现,约90%以上患者有关节肿痛,且往往是就诊的首发症状,最易受累的是手近端指间关节,膝,足,髁,腕关节均可累及。红斑狼疮肾炎有哪些临床症状?这些就是常见的首发症状表现了。

2、患者的肾脏健康受到威胁的同时也会出现一系列的典型的皮肤健康受损情况,红斑狼疮肾炎的症状在皮肤和粘膜皮疹常见,约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。红斑狼疮肾炎有哪些临床症状呢,一般来说在急性期的话,会有水肿,色鲜红,略有毛细血管扩张及磷片状脱屑,严重者出现水疱,溃疡,皮肤萎缩和色素沉着。
3、红斑狼疮肾炎在病情发作的过程当中会给患者带来多种多样的病症危害,可全身发病,起病隐匿,病情可急可缓,是一种常见的肾脏疾病。多数早期表现为非特异的全身症状,如发热,尤以低热常见,全身不适,乏力,体重减轻等。
三、全身表现
狼疮性肾炎的全身表现以不明原因的发热、关节炎及皮肤粘膜损害最为常见。伴随受累的系统有肝脏、心脏、中枢神经系统及造血器官,1/3以上病人有多发性浆膜炎(胸膜及心包膜)等。
1、一般症状:多数病人表现全身乏力,体重下降,90%病人有发热,部分可超过39℃。
2、皮肤、粘膜损害:多数病人于皮肤暴露处有皮肤损害,约半数病人出现面蝶形红斑,或脱发。部分病人可见荨麻疹、盘状红斑、手掌、指、指甲周红斑、紫癜等。有些病人有口腔溃疡。其中脱发为SLE活动的主要指标。
3、关节和肌肉:90%的病人有关节痛,常见于四肢小关节。约30%病人有肌痛。长期大量不规则使用激素可导致一些病人发生无菌性股骨头坏死。
4、心血管:部分病人可发生心包炎,一般为短暂而轻度,少数病人可发生心肌炎的表现。约1/4病人可出现雷诺现象。
5、肺和胸膜:部分病人可有胸膜炎或狼疮性肺炎。但临床上常见SLE并发感染而引起肺炎,而并非狼疮性肺炎,应予注意。
6、血液系统:红细胞:50%～75%病人呈正色素正细胞性贫血;白细胞:60%的病人白细胞数
7、胃肠道:可有腹痛,可能与血管炎引起的腹腔脏器病变有关。肝、脾肿大分别见于30%、20%的病人。少数病人可有腹水。
8、神经系统:临床表现复杂多样,轻重不一。常表现精神异常,如抑郁、精神错乱等,注意与激素引起的精神异常相鉴别。最引人注意的是癫痫(15%～50%)、偶见偏头痛、外周神经炎等。
四、易发群体
1、红斑性狼疮性肾炎带有一定的遗传倾向,家族中有红斑狼疮患者最还到医院进行检查。
2、雌激素过高者,包括服用含有雌激素进行避孕的人,都是易患的人群。
3、吸烟者。正在吸烟者发生红斑狼疮的危险性是非吸烟者的7倍,有吸烟史者发生红斑狼疮的危险性是非吸烟者的4倍。
4、在15岁~40岁的生育期的妇女易患狼疮性肾炎,据统计,在我国大约是10万人中有30~50人发病,男和女的比率是1∶9。
5、某些药物也有可能引起药物性红斑狼疮的发生,最常见的是以抗高血压药肼屈嗪(肼苯达嗪)为代表的一组药物易引起药物性红斑狼疮。
五、护理措施
1、不论急性、慢性狼疮肾炎活动期,还是狼疮肾肾功能不全及衰竭期,都应卧床休息。当疾病活动控制和缓解后,慢性狼疮肾炎恢复期,可适当活动。
2、给予低盐、低脂饮食,限制蛋白入量,补充体内蛋白应给予瘦肉、牛奶等优质蛋白,忌食豆类及其它植物性蛋白。使用激素血糖升高者,给予低糖饮食。
3、严重水肿及少尿者,注意营养补给及水、电解质、酸碱平衡,按医嘱要求准确输入液体或口服中药。
4、记录24小时出入水量,严密观察尿量,水肿严重者每周称两次体重,腹水者每三天量一次腹围。
5、伴高血压者,定时监测血压。
四、什么是狼疮性肾炎
�羯鲈嗍芾奂次�谴�陨鲅住８�菀话悴±砑觳焐鲈嗍芾壅咴颊�90％，从发病机理来看，遗传因素只是一种易感倾向，环境因素在本病的促发中起重要作用，如病毒感染，药物因素，以及日光（紫外线）照射等。本病90％以上见于女性，凡青，中年女性患者有肾脏疾病表现，伴有多系统病变，格外是发烧，关节炎，皮疹，血沉卓著增高者，均应疑惑本病，并应做陈规检察和与本病有关的免疫血清学化验，以明确诊断。狼疮性肾炎病理改变与预后关系*为紧密，而且肾脏受累及进行性肾功能损害是本病主要死亡原因之一，故狼疮性肾炎病人做肾穿刺活组织检察格外重要，对决定治疗和判定预后极有意义。（编辑：德华）
