锥体外系疾病的种类(什么是锥体外系疾病)

一、什么是椎体外系疾病

锥体外系疾病是一种不为人的意志控制的不自主运动和肌张力改变，情绪激动、紧张时加重，安静时减轻，睡眠时消失。这一类现象疾病称锥体外系疾病。

锥体外系疾病（extrapyramidal diseases）

发生于神经系统中锥体外系的疾病。主要表现肌张力障碍(肌张力过高或过低)和运动障碍（包括震颤、手足徐动、舞蹈样动作、扭转痉挛等）。相关疾病主要包括：

（1）帕金森病及各类帕金森综合征；

（2）小舞蹈病；

（3）慢性进行性舞蹈病或称Huntington

（4）肝豆状核变性，又称Wilson病；

(5)肌紧张异常；

（6）秽语抽动综合征；

（7）迟发性运动障碍；

（8）投掷样舞动;

(9)阵发性手足徐动征或阵发性运动源性舞蹈手足徐动征、扭转痉挛等。

临床表现与治疗

主要包括两个方面,即肌张力障碍和运动障碍。肌张力障碍表现为肌张力增高或减低；运动障碍包括震颤、手足徐动，舞蹈样动作，扭转痉挛等。锥体外系疾病所产生的肌张力减低,常与不自主运动(运动过多)并存。病人表现为不规则且无节律的连续活动和缓慢复杂的不随意运动。这种动作于清醒时出现，情绪激动时增加,安静时减少,睡眠时消失。典型病例为舞蹈症。而另一组则以肌张力增高；运动迟缓为特征。典型病例为帕金森氏综合征。运动障碍及肌张力障碍产生的原因是:在人脑内纹状体中含有多种神经递质,其中以多巴胺和其代谢产物高香草醛酸(HVA)含量最高,还含有高浓度的乙酰胆碱、γ-氨酪酸、5－羟色胺和去甲肾上腺素等。脑内有两个主要的上行多巴胺能神经通路。最大的为黑质纹状体束，其神经元位于黑质致密部，主要功能与动作的发动、控制有关。另一个为中脑边缘脑通路。多巴胺是纹状体的乙酰胆碱系统抑制性介质，而乙酰胆碱呈纹状体兴奋性介质，两种介质处于一种动态平衡的状态。若黑质发生病变，则上行多巴胺能神经通路阻断，多巴胺的减少或丧失使纹状体失去抑制作用，乙酰胆碱兴奋性作用相对增强，临床上表现震颤。实验表明，电刺激苍白球或丘脑可在帕金森氏综合征病人引起特征性的静止性震颤。故帕金森氏综合征可用左旋多巴加脱羧酶抑制剂及抗胆碱能药治疗。手术破坏丘脑外侧腹核，运动皮质或苍白球也能中断静止性震颤。

新纹状体病变则引起另外一组肌张力减低，运动过多综合征。例如亨廷顿氏舞蹈病时纹状体神经显著变性，壳、尾状核及黑质中γ-氨基丁酸(GABA)显著减少,基底节中可催化GABA合成的谷氨酸脱羧酶亦显著减少，GABA为抑制性介质，其缺乏可致多动症，基底节多巴胺含量增高、乙酰胆碱减少均可诱发多动症状，故亨廷顿氏舞蹈病可用阻滞多巴胺受体的药物（如氟哌啶醇、三氟拉嗪、奋乃静）、增加中枢GABA的药物（如异烟肼）及加强乙酰胆碱的药物（如氯化胆碱）治疗。

二、什么是锥体外系反应

锥体外系反应（EPS）是由于外界原因产生锥体外系兴奋作用，并可导致中枢神经系统对锥体外系的控制失调，使得椎体外系兴奋性增强，结果由锥体外系控制的肌力和肌紧张度失控，从而引起一系列与肌力和肌紧张相关的症状和体征。临床表现主要包括4种：

急性肌张力障碍：最早出现，表现为局部肌群的持续性强直性收缩，呈现不自主的奇特表现，如，眼上翻，斜颈，颈后倾，面部扭曲等等。

静坐不能：治疗1~2周出现。来回走动，情绪焦虑或不愉快，无法控制的激越不安，不能静坐，反复走动，原地踏步等。

帕金森病：治疗的1~2月出现。运动不能，肌张力高，震颤，自主神经功能紊乱。最初是运动过缓，写字越来越小。严重者有协调运动丧失，僵硬，佝偻姿势，慌张步态，面具养脸，粗大震颤，流涎，皮脂溢出。

迟发性运动障碍：多见于持续应用几年后。以不自主的、有节律的刻板运动为特征。严重程度波动不定，睡眠时消失，情绪激动时增加。最早为舌或口唇周围的轻微震颤。

三、什么是锥体外系疾病

北京功能神经外科研究所帕金森病专家下面为您介绍。从生理结构来看，前庭小脑系统是锥体系以外的平衡运动系统，亦应属于锥体外系的大范畴。但在习惯上常把这两个系统分开讲述。因此，这里所讲的锥体外系疾病并不包括前庭小脑系统疾病。锥体外系是由许多不同性能的神经元所组成，因此，锥体外系疾病的临床表现颇为复杂，但总的来说，可以概括为肌张力增高－运动减少症候群和肌张力减低－运动增多症候群两大类。常见的锥体外系疾病主要有：1、帕金森病。 2、帕金森综合征。 3、小舞蹈病：又叫风湿性舞蹈病或称Sydenham舞蹈病，常为急性风湿热的一种表现，多见于5－15岁的儿童。 4、慢性进行性舞蹈病或Huntington舞蹈病：是一种显性遗传性疾病，多见于成年人。 5、肝豆状核变性：又称Wilson病，是一种遗传代谢性疾病，呈常染色体隐性遗传，多在儿童和青年期发病。 6、肌紧张异常：按病因可分为原发性和继发性两大类。按发病范围可分为全身型、节段型和局部型。 7、秽语抽动综合征：又叫儿童多发性抽动综合征。多在2－13岁间起病，男多于女，病情逐渐加重。 8、迟发性运动障碍：多为抗精神病药物诱发的一种持续性异常的不自主运动。常见于应用吩噻嗪类、丁酰苯类和胃复安等药物之后。 9、投掷样舞动：是由于丘脑底核（Luys核）或其联系径路受损所引起的一种肢体的不随意运动，多为半侧性，呈抛掷样动作，因而得名。 10、阵发性舞蹈徐动症或阵发性运动源性舞蹈手足徐动症：其病因和发病机制尚不清楚。

四、什么是锥体外系功能障碍

运动障碍疾病又称锥体外系疾病，由锥体外系结构及功能障碍所致，主要表现为随意运动调节功能障碍。锥体外系是运动系统的一个组成部分，包括锥体系以外的所有运动神经核和运动神经传导束。锥体外系病变所产生的症状分为肌张力降低-运动增多和肌张力增高-运动减少2大类，前者表现为异常不自主运动（如舞蹈样动作、手足徐动、抽动、震颤等）；后者则以运动减少为特征，其运动减少是肌张力增高的结果，常表现为动作减少、缓慢、缺乏表情、语言单调而无韵律、联合运动减少或消失（如走路时两上肢无前后摆动）等。