poems综合征两年了才发现(poems综合征)
一、poems综合征的临床表现有哪些
由于浆细胞瘤或浆细胞增生所致多系统损害的一种综合征。临床表现为进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着，并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。
病因尚不清楚，可能因浆细胞分泌的毒性物质对周围神经系统、内分泌腺、网状内皮系统和造血系统的毒性作用所致;也有人认为是一种自身免疫性多器官性疾病。
1.进行性多发性周围神经病
常为首发症状，表现为四肢对称性运动、感觉障碍，下肢较上肢重，远端较近端重，常有足下垂、肌萎缩和腱反射减弱或消失，套式感觉障碍，部分患者仅有运动障碍。脑神经损害主要为视盘水肿。
2.脏器肿大
主要为肝和(或)脾大，但肝功多正常，且很少有食管静脉曲张和脾功能亢进表现。部分患者可有淋巴结肿大。
3.皮肤改变
呈弥漫性色素沉着，以四肢及头面部为主，乳晕呈黑色，并有皮肤增厚、坏死和多毛。部分患者可有类似皮肌炎或硬皮病的皮肤改变。
4.内分泌改变
表现为内分泌腺功能紊乱，男性乳房发育，阳痿。女性乳房增大，溢乳、闭经。也可伴有糖耐量异常以及甲状腺功能低下，水肿较多见，多数为凹陷性，且常为首发症状。部分患者可合并有胸腔积液、腹水、低热、多汗及杵状指，类似于增殖性肾小球肾炎的肾病、急性动脉闭塞、肺动脉高压、血小板增多和真性红细胞计数增多。偶见心包积液。
5.合并浆细胞增生性疾病
最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。
二、poems综合征的临床表现
1.进行性多发性周围神经病
常为首发症状，表现为四肢对称性运动、感觉障碍，下肢较上肢重，远端较近端重，常有足下垂、肌萎缩和腱反射减弱或消失，套式感觉障碍，部分患者仅有运动障碍。脑神经损害主要为视盘水肿。
2.脏器肿大
主要为肝和（或）脾大，但肝功能多正常，且很少有食管静脉曲张和脾功能亢进表现。部分患者可有淋巴结肿大。
3.皮肤改变
呈弥漫性色素沉着，以四肢及头面部为主，乳晕呈黑色，并有皮肤增厚、坏死和多毛。部分患者可有类似皮肌炎或硬皮病的皮肤改变。
4.内分泌改变
表现为内分泌腺功能紊乱，男性乳房发育，阳痿。女性乳房增大，溢乳、闭经。也可伴有糖耐量异常以及甲状腺功能低下，水肿较多见，多数为凹陷性，且常为首发症状。部分患者可合并有胸腔积液、腹水、低热、多汗及杵状指，类似于增殖性肾小球肾炎的肾病、急性动脉闭塞、肺动脉高压、血小板增多和真性红细胞计数增多。偶见心包积液。
5.合并浆细胞增生性疾病
最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。
三、poems综合征中国有几例
poems综合征中国有几例如下：
该研究共纳入2000——2019年北京协和医院治疗的POEMS综合征患者621例。
POEMS综合症为浆细胞瘤或浆细胞增生而导致多系统损害的一种综合征。出现进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着，并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。
POEMS综合征是一组临床罕见的以多发性神经病为主要表现的多系统损害症候群。病因尚不明了。一般认为是与浆细胞增生产生异常免疫球蛋白有关的自身免疫性疾病。
治疗目前是中西医结合治疗。可以到石家庄平安医院进行治疗，是治疗这类病的专科医院。西医治疗目前主要是激素及环磷酰胺治疗，较重的患者可以配合血浆置换治疗。中医治疗以口服中药为主，配合针灸、穴位注射、中药离子导入等治疗，根据情况还可以做脐血间充值干细胞移植治疗。
四、poems综合症中文是什么意思
POEMS [词典] [医][=polyneuropathy,organomegaly(hepatosp lenomegaly)，endocrinopathy,M protein,and skin]多神经病、器官巨大症（肝脾肿大）、内分泌病、M蛋白和皮肤病变（综合征）。
poems综合征：病因不清。最新的研究提示人类疱疹病毒8型（HHV-8）感染与POEMS综合征相关性多中心Castleman病（MCD）有关。发病机制不清，前炎性细胞因子和血管内皮生长因子（VEGF）的过度生成在本病的发病中可能起重要作用。
前炎性细胞因子的过度生成及其拮抗反应的减弱与本病有关。这些前炎性细胞因子主要包括IL-1、TNF-α和IL-6。
扩展资料：
由于本病少见，目前尚无统一的诊断标准，以下是国内提出的标准可作为参考：
1、多发性周围神经病变
2、有脏器肿大（肝脾大多见）
3、有内分泌病
4、有M蛋白或浆细胞瘤
5、有皮肤病变
6、有骨硬化病变
上述几项中，M蛋白和周围神经病两项是主要诊断标准，其余为次要标准。有研究报告提出骨硬化病变、Castleman病和视盘水肿也属于次要诊断标准。典型病例具有上述五项病变。诊断POEMS综合征必须具有两项主要诊断标准及至少一项次要标准。
参考资料来源：百度百科-poems综合症
