真性红细胞增多症22年(真性红细胞增多症)

一、真性红细胞增多症简介

目录 1拼音 2概述 3病因病机 4辨证分型 5诊断 6治疗措施 6.1疗效标准 6.2分型治疗 6.3专方治疗 6.4老中医经验 6.5用药规律 6.6其他疗法 6.7其他措施附： 1真性红细胞增多症相关药物 1拼音

zhēn xìng hóng xì bāo zēng duō zhèng

真性红细胞增多症是一种原因不明的慢性进行性骨髓活动普遍亢进的血液病。本世纪初开始确定为一种独立的疾病。本病的发病率不高，但具有一定的危害性，如不经治疗可于1～2年内因血栓形成、出血、心力衰竭等严重并发症而致死亡。部分病人可在晚期转变为急性白血病。西医治疗副作用较大，有一定的难度。譬如静脉放血，有些患者往往不愿接受；放射性核素对肝、肾有较严重的损害；造血抑制性药物可抑制骨髓的造血功能等。

本病属于中医学中的“蓄血证”、“瘀证”和“症积”等范畴。古代也有类似本病的记载，如《温疫论补注·蓄血》云：“邪热久羁，无由以泄，血为热搏，留于经络，败为紫血。”与现代临床所见颇为相似。

现代中医对本病的报道始见于70年代初，但大多数则见于80年代以后。由于本病发病率不高，国内报道本来就不多，而以中医药治疗本病的报道则更少。到1990年上半年为止，临床文章仅22篇，其中有15篇均为个案报道，病例数在2例以上的报道仅7篇，累计病例共67例。中医药治疗本病有一定疗效，且没有明显的副作用。

对中医药治愈本病的机理研究尚未得到重视，实验室研究亦不多见。中国医学科学院血液病研究所率先开展了这项工作，他们以活血化瘀作为治疗原则，从微循环变化、血液动力学、血液流变学、骨髓中异常红系祖细胞、骨髓间细胞的变化等各个角度进行了一系列的实验研究，做了深入而细致的工作，为进一步探讨本病的病理机制、治疗规律打下了良好的基础。

综合20年来发表的20多篇临床报道来看，本病的病因主要有嗜酒和恣食肥甘等。其主要病机为“血瘀”，而导致血瘀的因素，各家的临床所见、认识也不相一致，但归结起来无外痰热、肝火、热毒诸方面。

痰热嗜酒及恣食肥甘，痰湿偏盛，与热搏结，化燥灼津，以致血行不畅，脉络受阻而成瘀血。

肝火肝气郁结，肝阳上亢，血受熏灼，凝结瘀塞，津液亏耗不能载血运行；肝郁化火，火灼津液致瘀证，肝热与血瘀互结而成。

热毒热毒火邪，蕴伏营血，阳明热盛，弥漫三焦，津液被劫，营阴受损，肝风内动，导致气血两燔之候。

除上述以外，临床上还可见有气虚、阴虚等兼证之病例。

从20多篇临床文章来看，虽然在临床论治上大致都从瘀血入手，但各家对本病的辨证角度不尽相同，认识有所偏重，可归纳为以下二型。

1.肝火血瘀头晕，目眩，目赤，口苦胁痛，口渴引饮，肢体麻木，齿鼻时衄。舌暗红，有瘀斑，苔黄，脉弦涩。

2.热毒血瘀面色潮红，目赤神烦，口干不欲饮，胸闷，便秘，皮肤有灼热感，颈胸部皮肤有红丝赤缕。脉洪数，苔黄起刺，舌质红绛。

临床上主要以上述两型多见。此外，还有湿热血瘀及气虚血瘀诸型，但不多。除头身红紫夹有瘀斑外，湿热血瘀型兼有头昏作胀，大便不畅，纳差，苔黄厚腻，舌红绛，脉滑数等证；气虚血瘀型兼有眩晕，身困乏力，精神倦怠，脉象沉细等证，临证时应注意鉴别。

一、病史及症状

⑴病史提问：注意起病缓急，是否有血栓形成及出血病史，是否伴有神经系统症状。是否有长期高原居住史。有无心肺疾病及肿瘤病史。

⑵临床症状：头昏、头疼、耳鸣、乏力、健忘、皮肤瘙痒及肢体麻木，可有复视、视力模糊、多汗、足痛及体重减轻。如有血栓形成可出现相应症状。

二、体检发现

面部、手、足、结膜充血或轻度紫绀，呈醉酒状；30％病人有血压升高及肝脏肿大；75％以上有脾肿大；偶有骨骼压痛。皮肤粘膜可见瘀点或瘀斑。

叁、辅助检查

血象：血红蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；红细胞计数≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。白细胞计数>12.0×109/L（无发热及感染）。血小板计数>400×109/L。

骨髓象：增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著。

红细胞容量增加：51Cr标记红细胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg。

红细胞压积增高：男性≥55％，女性≥50％。

中性粒细胞堿性磷酸酶积分增高>100（无发热及感染）。

动脉血氧饱和度正常（≥92％）。血清维生素B12增高（>666pmol/L）

四、鉴别诊断

应与高原性红细胞增多症、严重心肺疾病、异常血红蛋白病；某些肿瘤（肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等）、囊肿和血管异常引起的继发性红细胞增多症鉴别。

1.静脉放血：开始每隔2～3d，放血300～500ml/次，红细胞压积降至45％后，根据情况每年放血3～4次，维持红细胞压积在45％以下。

2.化疗：羟基脲0.5～1.5g/d，口服；无羟基尿时可用马利兰或瘤可宁4～6mg/d，口服；红细胞压积降至50％时减量维持或停药。叁尖杉酯堿1～2mg/d，静脉滴注，连用10d为1疗程。

3.同位素32P：3～5mCi，静脉注射；或2～4mCi，口服，1次/周，用两次。间隔4月后可重复，剂量酌情减少。适用于65岁以上老年患者。

4.干扰素：3MU/d，肌注，红细胞压积降至45％以下后，改为2～3次/周维持治疗，疗程>6月。

对症治疗：

①继发性痛风性关节炎：服别嘌呤醇、消炎痛治疗。

②瘙痒：赛庚啶4mg，3次/d，口服；或息斯敏10mg，2次/d，口服；或西米替丁300mg，3次/d，口服。

③对伴有肢端或脑缺血表现者，可短期应用抗血小板聚集药物：阿斯匹林、潘生丁。

全国尚无统一的疗效标准。现根据临床所见，疗效标准定为以下三级：

显效：症状及体征（紫绀、粘膜充血等）基本消失。血象检查，主要指标（如红细胞计数、血红蛋白、红细胞压积等）降至正常值范围，而其他指标如白细胞计数、血小板计数尚未降至正常。

好转：症状及体征明显好转。血象检查，主要指标有部分明显下降，接近或达到正常值范围，其他指标可有不同程度的下降，但未降至正常值范围。

无效：症状、体征及各项指标检查均无明显改善，甚至病情加重，趋于恶化。

（1）肝火血瘀

处方：龙胆草、栀子、黄芩、柴胡、生地、泽泻、木通各10～15克，甘草10克，鸡血藤15克，青黛12克（后下）。

加减：瘀血明显加桃仁、红花、川芎；重度瘀血加三棱、莪术；阴虚加玄参、麦冬；气虚乏力加黄芪、党参；大便干结加大黄（泡茶饮）；口渴烦躁加金银花、地丁草、草河车；治疗后红细胞下降而白细胞仍高加草河车、连翘、白花蛇舌草。

用法：每剂药除青黛外，其他药先煎2次，去渣，然后混合2次药液，加入青黛，再煎15分钟左右，约30O毫升，1日内分3次服，每次100毫升，每日1剂。

疗效：共有9例患者，经上方治疗后，显效6例，好转3例，总有效率为100％。

常用成方：龙胆泻肝汤、当归龙荟丸、大黄?虫丸等加减。

（2）热毒血瘀

治法：清热凉血解毒，活血化瘀。

处方：当归15克，赤芍10克，丹皮15克，生地15克，红花12克，桃仁10克，金银花30克，大黄10克，青黛10克，甘草6克。

加减：热盛伤阴加玄参、麦冬；热毒甚加白花蛇舌草、半枝莲、蒲公英；兼有湿热加川朴、佛手、半夏、茯苓；热人营血，紫斑较重加广角（或水牛角）、黄连、栀子、黄芩；腹部痞块（脾脏肿大）加鳖甲、柴胡、穿山甲。

用法：每日1剂，水煎，早晚2次分服。

疗效：用上方或类似上方加减治疗本型患者共11例，均为个案，结果都获满意疗效。

常用成方：清瘟败毒饮、桃红四物汤、卷柏鳖甲煎等。

至于湿热血瘀一型，可用桃红四物汤加清热利湿之品（如银花、萆解等）；气虚血瘀可用香砂六君子汤加活血化瘀之品（如大黄、丹参、赤芍等）治疗，均有满意疗效。

（1）降红汤

组成：白花蛇舌草30克，知母30克，半枝莲25克，赤芍25克，川芎20克，虎杖20克，漏芦50克，丹参50克，黄柏15克，三棱15克，莪术15克，黄药子15克，青黛5克，雄黄粉1克（分冲）。

用法：每日1剂，水煎，早晚2次分服。

疗效：共治疗2例，一例共服药近100剂，临床症状缓解。半年后，连续4次血象检查均属正常范围，随访5年，病情稳定。另一例治疗3个月后，连续3次复查血象，各项指标均属正常范围，随访2年，病情稳定。

（2）加味四物汤

组成：当归15克，生地15克，赤芍15克，桃仁15克，川芎15克，红花10克，?虫10克，水蛭3克（研末冲服）。

用法：每日1剂，水煎，分3次服。

疗效：本方治疗1例，共服药约50剂，症状明显好转，实验室检查，除白细胞略高外，余皆属正常范围。随访3年，未复发。

（3）卷柏鳖甲煎

组成：鳖甲10克，甲珠10克，瘙虫10克，赤芍10克，丹皮10克，红花m克，柴胡10克，当归10克，桂枝10克，厚朴10克，枳壳10克，卷柏30克，青黛10克，甘草6克。

用法：每日1剂，水煎，分3次服。

疗效：本方治疗1例，共服药48剂，另加牛黄解毒片3片，每日2次，每周用2日。随访10个月以后，血象检查均属正常范围。

郭士魁医案

宋×，男，47岁，1年来头痛眩晕，口干内热，齿鼻时衄，面色红赤，血压逐渐增高（由80／60毫米汞柱至130／100毫米汞柱左右）。舌质紫黯，舌苔黄褐厚腻，脉沉弦而数。查：红细胞613万／mm3，血色素20.5克％，骨髓相增生明显活跃。中医辨证为肝热上冲，瘀血内滞。治以清肝凉血，化瘀消滞。

处方：龙胆草、黄芩、泽泻、川芎各15克，藕节、白茅根、鸡血藤各30克，栀子、桃仁、红花各9克，三棱、莪术各18克，银柴胡12克，银花25克，丹皮5克，芦荟2克，青黛3克（冲）。

连服23剂，头痛眩晕显减，出血已止，血压降为99／60毫米汞柱，红细胞降为490万／mm3，血色素降到17.9克％，但出现便溏,乏力，脉转沉细。前方减龙胆草，去芦荟，续服3个月，症状消失，血象及血压保持在正常范围。

按：本病进展期多属肝热血瘀的实热证，宜寒凉直折，务使大便变稀通畅，实热外泄方可取效。如不泻，可加大黄。但如出现脾虚之象，则需减苦寒药之量，酌加党参。青黛凉血泄火效佳，但临床使用时，应后下另煎（即先煎它药，去渣后，加青黛再煎15分钟）效果可靠。出现血色素下降而白细胞增高时，宜加清热解毒之剂，如地丁草、蚤休、白花蛇舌草等。

我们对所有发表的、且可资统计的组方用药（包括个案）共14首进行了统计，结果如下表：我们对所有发表的、且可资统计的组方用药（包括个案）共14首进行了统计，结果如下表：

报道文献（篇）

药物

11～20

＞6

黄芩、青黛、栀子、当归、甘草。

2～5

龙胆草、鸡血藤、柴胡、泽泻

5～10

4～9

丹皮、红花、川芎、黄柏。

1～2

芦荟、黄连、木通、木香。

2～4

3～4

桃仁、知母、丹参、白花蛇舌草、水牛角、黄芪、鳖甲、桂枝、大黄、双花。

2

半枝莲、三棱、莪术、牛膝、山甲、紫草、地龙、瘙虫、白术。

1

黄药子、虎杖、漏芦、雄黄。

1

1

白芍、狗舌草、马兰根、扳兰根、石斛、女贞子、旱莲草、天花粉、生牡蛎、白薇、葛根、厚朴、枳壳、卷柏、半夏、茯苓、生姜、大枣、天麻、陈皮、菖蒲、菊花、僵蚕、胆星、蒲公英、玄参、水蛭、生蒲黄、五灵脂、夏枯草、茵陈、藕节、白茅根、银柴胡、羚羊角、萆薢、玉泉散、人中白。

从表中可见：共设计81味药物，目前中医治疗真性红细胞增多症以清肝泻火、活血化瘀为主。清肝泄火用当归龙荟丸，活血化瘀用桃红四物汤为主。而破瘀力较强的三棱、莪术、水蛭、蟅虫等药虽也有人使用，但相对较少。

针灸

体针

取穴：①复溜、阴谷；②大敦、太冲；③足三里、太白；④行间。

操作：均取双侧穴位。第一组针刺用补法；第二组针刺用泻法；第三组用艾条灸。按子午流注纳子法，每日戍时（19～21时）治疗1～3组穴位，每日1次。并嘱患者每晚丑时（1～3时）用木圆针，自疗行间穴5分钟，用泻法。

疗效：针刺治疗1例。本例患病7年余，曾用多种西药及放血治疗，效果不明显，针灸治疗4个月后，病情好转，续治3个月，诸症悉除。血常规检查：红细胞550万／mm3，白细胞8700／mm3，血小板19。6万／mm3，红细胞压积50毫升，血尿酸1.7毫克％。经随访2年，病未复发。

静脉放血：每1～3天放血200～500毫升。对老年及有心血管病或血栓形成病史，每次不超过200～300毫升。

有高尿酸血症者应嘱多饮水、利尿，服别嘌呤醇及堿性药物；有血栓形成者，选用抗凝药。

度可较其他组织多10倍。【适应症】用于治疗真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等疾病。并可制成外用敷...

度可较其他组织多10倍。【适应症】用于治疗真性红细胞增多症、原发性血小板增多症及肿瘤局部治疗。【用法...

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异常综合征（MDS）、慢性粒细胞性白血病及真性红细胞增多症等亦有一定疗效。【用法用量】（1）成人常用...

二、真性红细胞增多症要怎么治疗

真性红细胞增多症的治疗方法是比较多的，但是治疗的效果都很一般，还会出现一些副作用，现在常见的治疗方法有物理治疗、化学治疗、还有干扰素治疗等方法，另外还可以选择中医的方式进行治疗，这些方法都可以治疗真性红细胞增多症。



红细胞是每个人体内不可缺少的，不过它也会出现一些特殊的情况，导致人体出现不适的现象。真性红细胞增多症是现在发病率比较高的一个现象，其对身体的影响程度很大，很多患者患上了这个疾病后都比较焦急，想要尽快的将其治愈，将其对身体造成的伤害降低，下面来为大家介绍一下真性红细胞增多症的治疗方法。

1、物理治疗

现在想要治疗真性红细胞增多症并没有什么特别有效的方法，但是很多人都会选择物理治疗这个方法，物理治疗就是大家都比较熟悉的放血治疗，较年轻患者，如无血栓并发症，可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能，反复放血又有加重缺铁倾向，宜加注意。对老年及有心血管疾患者，放血要谨慎。放血治疗一定要到正规的医院进行，切记不可自己胡来。

2、化学治疗

化疗也是很多患者治疗真性红细胞增多症的一个方法，现在主要服用的药物就是羟基脲，它是一种轻化疗药物。它主要通过化学药物对体内的红细胞克隆的异常增殖活性进行打压；最常用的药物是羟基脲，其他药物还有苯丁酸氮芥片、白消安、高三尖杉酯碱等。选用羟基脲进行化疗可以取得较好效果，适合绝大多数患者，副作用也不大。

3、干扰素治疗

最后一种治疗方法就是干扰素治疗，最常见的副作用就是每次打完干扰素以后，皮下注射以后，病人就会有感冒样症状，低烧、肌肉疼痛、关节疼痛，就是说病人的耐受性也会下降，会脱发。这些治疗方法都有相对的副作用，所以就让很多的患者会采取中医的方式进行治疗，中医治疗需要长期坚持。

三、真性红细胞增多症的症状有哪些

本病起病隐匿，常有数月至数年的无症状期，常在血常规检查时被发现。有的病例在出现血栓形成和出血症状后才明确诊断。很多症状和体征与血容量和血液黏滞度增高有关。最早出现的症状常为血液循环障碍和神经系统方面的有关症状。主要临床表现有以下几个方面。

1.皮肤改变有特征性。表现为皮肤变红，特别是颜面、颈部和肢端部位。黏膜充血，呈淡蓝色。Osler描述其症状为“夏日如玫瑰红，冬日如靛青蓝”。常见毛细血管扩张，齿龈出血和鼻衄。也见皮肤发绀、紫癜、瘀点、含铁血黄素沉积，酒渣和匙形甲。50%患者患有水源性瘙痒。可由沐浴或淋浴促发引起瘙痒，灼热或刺痒感。通常持续30～60min，与水温无关。也可发生与水无关的瘙痒。血中和皮肤中组胺增高。

2.神经系统头痛最为常见，50%病人均有此表现，可伴头昏、眩晕和耳鸣、疲乏、健忘、肢体麻木、多汗等。严重者可出现盲点、复视和视力模糊等视觉异常。也可有心绞痛和间歇性跛行。少数患者以脑血管意外为首发表现就诊。该组症状主要是因红细胞数增加、全血容量增多和血黏度增高而导致的血管扩张、血流缓慢淤滞和组织缺氧引起的。

3.出血发生率<10%，主要是由于血管充血、血管内膜损伤、血小板第3因子减少等，血小板功能紊乱及凝血机制异常导致出血倾向。常见为鼻出血、牙龈出血和皮肤黏膜上的淤点和淤斑。也可表现消化道出血，拔牙后出血、月经量多等。

4.组胺增高的表现本症伴颗粒细胞增加，嗜碱粒细胞也增多，后者富含组胺。组胺释放增加可致消化性溃疡，故本病患者消化性溃疡发生率为10%～16%，较正常人高4～5倍，溃疡所致的上消化道大出血多见，可威胁生命。皮肤瘙痒也常见，40%发生在热水浴之后，10%可伴荨麻疹。

5.其他本病因骨髓细胞过度增殖，使核酸代谢过高，血液尿酸浓度升高，少数病人可发生尿酸肾病，表现为尿结石和肾绞痛或痛风性关节炎症状。有些病人可发生胆结石、阻塞性黄疸和胆绞痛。最常见的体征是多血引起的面部、鼻、耳、唇、手掌和结膜充血，呈绛红色，如酒醉状。视网膜和口腔黏膜也显示充血。约70%以上患者动脉血压升高。约75%以上的患者可有脾脏肿大，通常为中、重度肿大，与继发性红细胞增多症有一定的鉴别诊断意义。约40%患者可能有肝大，随疾病的发展，肿大逐渐明显。

【诊断标准】

诊断PV的最主要依据是红细胞增多、白细胞增高、血小板增多和脾肿大，大部分患者在就诊时仅有上述特征中的两条或三条，部分患者甚至仅有红细胞增多，偶尔只有血小板增多或白细胞增多或脾肿大，因此有时PV诊断很难确立。1975年PV研究组(PVSC)提出了”诊断标准，但诊断标准提出已有20余年，此间对其中某些内容有了一些新的认识，因此不断有作者对其进行补充和修订。

由于PV迄今仍为排除性诊断，只有在排除继发性红细胞增多症(secondarypolycythemia)和相对红细胞增多症(apparentpolycythemia)后方可确诊，其鉴别诊断要点见下表。有关实验室检查可分二个阶段进行：第一阶段包括全血细胞计数、尿常规、血清铁蛋白、VitB12和叶酸水平分析，肌苷、肝功能实验、血象分析、COHb、腹部超声检查，在排除了常见继发性红细胞增多症以后，进行第二阶段检查，包括骨髓活检、染色体核型分析、血清EPO水平测定、氧离曲线、肺功能实验、胸部X片、心电图等以进一步鉴别和确诊。

指标PV继发性红细胞增多症相对性红细胞增多症

脾肿大有无无

白细胞增多有无无

血小板增多有无无

肾上腺素诱导的血小板第一波异常有无无

红细胞容积增高增高正常

动脉血氧饱和度正常减低ㄍ正常正常

血清维生素B12增高正常正常

中性粒细胞碱性磷酸酶增高正常正常

骨髓全髓高度增生红系高度增生正常

EPO水平减低增高正常

自发性CFU-E生长有无无

根据皮肤改变特征性，血液细胞学检查的红细胞绝对增加，红细胞压积55%～80%。白细胞和血小板亦增多。即可诊断。1986年国际PV研究组(PVSG)制定的标准，简便易行，可供临床参考和借鉴。另外，国内根据具体情况也制定了相应的标准。

1.PVSG标准

(1)A类标准：①红细胞容量增加(51Cr红细胞标记法)：男性≥36ml/kg，女性≥32ml/kg。②动脉血氧饱和度≥0.92。③脾大。

(2)B类标准：①血小板计数>400×109/L。②白细胞计数>12×109/L(无发热、感染状态)。③中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高(>100，无发热、感染状态)。④血清维生素B12增高>666pmol/L或未饱和维生素B12结合力增高>1628pmol/L。

凡符合上述A类①+②+③，或A类①+②再加B类中任何2项，则可诊断。

2.国内标准根据我国具体情况，国内制订PV诊断标准：

(1)临床表现：①皮肤、黏膜绛红色;②脾大;③高血压或病程中有血栓史。

(2)实验室检查：

①血红蛋白及红细胞计数增加(男性血红蛋白>180g/L，红细胞>6.5×1012/L，女性分别>170g/L及6.0×1012/L)。

②血细胞容量绝对值增加，51Cr标记法红细胞容量男性>39ml/kg，女性>27ml/kg。

③血细胞比容增高，男性≥0.54，女性≥0.50。

④无感染及其他原因引起白细胞计数多次>11.0×109/L。

⑤血小板计数多次>300×109/L。

⑥外周血中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分>100。

⑦骨髓象示增生明显活跃或活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。

(3)能除外继发性红细胞增多症。

(4)能除外相对性红细胞增多症。

诊断真性红细胞增多症可有两种方法，最好采用A法，确无条件测红细胞容量时，则采用B法。

A法：具有上述(1)类中任何2项，加(2)类中第①、②项，再加(3)类即可诊断本病。

B法：具有(1)类中第①、②项加(2)类中第①项(标准改为男性多次血红蛋白≥200g/L，女性≥190g/L)，尚需具备第(2)类第③～⑦项中任何4项，再加上(3)、(4)类，方可诊断本病。

四、如何判断真性红细胞增多症

拜拜真性红细胞增多症（PV）是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隐袭，进展缓慢，通常经历以下两个进展阶段：①增殖期或红细胞增多期常有红细胞增多；②红细胞增多后期表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。出血和血栓是PV的两个主要临床表现，少数患者可进展为急性白血病。

判断真性红细胞增多症是通过血象检查、骨髓象检查、动脉血氧饱和度测定等。

诊断依据

1.临床有多血症表现。

2.血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。

3.红细胞压积增高：男性≥0.54；女性≥0.50。

4.无感染及其他原因而白细胞计数多次>11.0×109/L。

5.血小板计数多次大于300×1012/L。

6.骨髓象示增生明显活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。

7.除外继发性红细胞增多症，特别是由于心肺功能不全，肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。