慢粒白血病能活几年(慢性粒细胞白血病)
一、慢性粒细胞白血病是什么
慢性粒细胞白血病是造血干细胞克隆恶性增生性疾病，除粒系外，红系、巨核系、B淋巴细胞系，有时T淋巴细胞系都可累及，临床以脾肿大、粒细胞增多及外周血中出现多量的中幼粒及晚幼粒细胞为特征，累及的细胞系均可找到肿瘤的标记染色体—Ph染色体，最终大多转化为急性白血病。
慢粒是一种骨髓增殖性疾病，其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多。在疾病早期，这些细胞尚具有分化的能力，且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定，最后转变为恶性程度更高的疾病。本病患者以年龄在30～40岁间居多，20岁以下者罕见。
慢性粒细胞白血病(简称慢粒)是伴有获得性染色体异常的多能干细胞水平上的恶性变引起的一种细胞株病。临床特征为显著的粒细胞过度生成，主要表现为乏力、消瘦、低热、肝脾肿大及骨髓粒细胞恶性增殖。本病可发生于各年龄组，以25～50岁间发病率最高，季节、性别与发病率无关。慢粒起病缓慢，约75%～85%的慢粒患者在1～5年由稳定期转入急变期。一旦急变后，半数以上病例在3个月内死亡，仅个别病例生存期能超过1年，因此急变是慢粒的终末期表现。
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二、得了慢性粒细胞白血病能活多长时间
你好，慢性粒细胞性白血病在临床上它的恶性程度相对于其他的白血病的分型恶性程度还是比较低的，对于这种情况，大多数患者可以生存数年，如果说病情控制得比较好的话甚至可以存活十几年的。所以说这种情况患者还是需要积极的进行治疗，同时必要的时候还是需要采取化疗的方法来进行治疗的，同时介入中医中药治疗，效果更好。
三、慢性粒细胞白血病如何诊断和治疗
1．诊断依据根据脾大、血液学改变、Ph染色体阳性可做出诊断。对于临床上符合慢粒白血病条件而Ph染色体阴性者，应进一步做BCR-ABL融合基因检测。
2．鉴别诊断须与其他疾病相鉴别，主要有：
（1）其他原因引起的脾大。血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾功能亢进等均有脾大。但各病均有原发病临床特点，血象及骨髓象无慢粒白血病的改变。
Ph染色体阴性等。
（2）类白血病反应。类白血病反应常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病。白细胞数可达50×109／L，但类白血病反应有各自的病因和临床表现。原发病控制后，类白血病反应亦随之消失。此外，脾大常不如慢粒白血病显著。粒细胞胞质中常有中毒颗粒和空泡。嗜酸性粒细胞和碱性粒细胞不增多。NAP反应强阳性。细胞中Ph染色体阴性。血小板和血红蛋白量大多正常。
（3）骨髓纤维化：原发性骨髓纤维化症脾大显著，血象中白细胞增多，并出现幼粒细胞等，可与慢粒白血病混淆。但骨髓纤维化外周血白细胞数一般比慢粒白血病少，多不超过30×109／L，且波动不大。NAP阳性。此外，幼红细胞持续出现于血中，红细胞形态异常，特别是泪滴状红细胞易见。Ph染色体阴性。病程较长。
【治疗】治疗策略选择（参照NCCN2006年版CML治疗指南）：确诊为慢性CML患者，进行HLA配型，如果能找到HLA相合的供体，则选择异基因造血干细胞移植（Allo～HSCT）。如果HLA相合供体或考虑延迟移植，则选择格列卫（Gleever）等治疗。
1．异基因造血干细胞移植是可望治愈CML的手段。近年来，随着用分子生物学手段进行HLA高分辨配型，以及新型免疫抑制药的临床应用，无关供体（包括脐带血干细胞）Allo～HSCT治疗CML的疗效得到显著改观，年龄在50岁以下在确诊后1年内接受移植的慢性期患者，5年生存率已超过70％，与HLA匹配和同胞供体移植的疗效已无差异。
2．格列卫是一种BCR—ALB融合基因酪氨酸激酶的竞争性抑制剂。推荐剂量为400mg／d。使用3个月后进行评估：如果达到血液学缓解，则继续使用；如未达到血液学缓解，若患者能耐受，则加大剂量至600～800mg／d，或改用干扰索并可同时使用阿糖胞苷。格列卫使用6个月后进行包括细胞遗传学的评估：如有细胞遗传学疗效，则维持原剂量，若患者能耐受，则加大剂量至600～800mg／d；如无细胞遗传学疗效，则可进行临床试验，或将格列卫加大剂量至600～800mg／d（如能耐受），或改用干扰素并可同时使用阿糖胞苷，或进行HSCT。格列卫使用12个月后进行包括细胞遗学在内的评估：获完全细胞遗传学缓解，则继续使用格列卫；获部分细胞遗传学缓解，将格列卫加大剂量至600～800mg／d（如能耐受），或继续使用相同剂量，或进行HSCT，或进入临床试验；轻度或无遗传学疗效，则进行临床试验，或进行HSCT，或继续使用格列卫维持血液学缓解。
3．化学治疗
（1）干扰素a（IFN-a）：剂量为300万～900万U／d，皮下或肌内注射，每周3～7次，持续用数月至2年不等。药物起效慢，对白细胞过多者，宜在第1～2周并用羟基脲或白消安。约1／3患者Ph染色体阳性细胞减少。该药与小剂量阿糖胞苷联合应用，可提高疗效。
（2）羟基脲（HU）：为周期特异性抑制DNA合成的药物，起效快，但持续时间较短。用药后两三天白细胞就迅速下降，停药后又很快回升。常用剂量为3g／d，分2次口服，待白细胞减至20×109／L左右时，剂量减半。降至10×109／L时，改为小剂量（0．5～1g／d）维持治疗。需经常检查血象，以便调节药物剂量。副作用较少，与烷化剂无交叉耐药性。
（3）白消安（BUS，马利兰）：用药2～3周后外周血白细胞才开始减少，停药后白细胞减少可持续2～4周。故应掌握剂量．初始剂量为4～6mg／d，分3次口服，外周血白细胞降至20×109／L时宜暂停药，待稳定后改小剂量（每1～3d 2mg），使白细胞保持在（7～10）×109／L。用药过量往往造成严重的骨髓抑制，且恢复较慢。个别患者即使剂量不大也可出现骨髓抑制，应提高警惕。长期用药可出现皮肤色素沉着，类似慢性肾上腺皮质功能减退的表现，此外还有促使急性变的可能。
（4）靛玉红：为中药提取品，剂量为150～300mg／d，分3次口服，用药后20～40d白细胞下降，约2个月可降至正常水平。副作用有腹泻、腹痛等。
4．急性变的治疗慢粒白血病急性变可按急性白血病化疗方法治疗，但患者对药物耐受性差，缓解率低且缓解期很短。取慢性期缓解时骨髓低温保存，作为急性变时自身骨髓移植应用，虽部分患者可进入第二次慢性期，但维持时间短，多不超过3个月。
5．中医辨证论治本病之病机关键是痰瘀毒邪搏结成瘾积，气血两伤。病性为本虚标实。因此治疗基本法则是清热解毒，活血化瘀。
（1）气滞血瘀证：证见胁下癥块，脘腹胀满疼痛，积块不坚，固定不移，低热，乏力；苔薄，舌紫，脉弦或涩。治以理气行滞，活血化瘀。方用膈下逐瘀汤加减。
（2）正虚瘀结证：证见积块坚硬，痛处不移，神疲乏力，气短懒言，食欲减退，面色萎黄或黧黑，消瘦，自汗或盗汗，头晕心悸，肌肤甲错；舌质淡或紫黯，脉弦细或沉细。治以益气养血，活血化瘀。方用八珍汤合桃仁红花煎加减。
（3）热毒壅盛证：证见胁下积块，进行性增大，硬痛不移，发热甚至壮热，汗出不解，渴喜冷饮，骨节疼痛，倦怠神疲，形体消瘦，衄血紫斑，或便血、尿血；舌红，无苔，脉细数。治以清热解毒，凉血散瘀。方用清温败毒饮加减。
【预后】慢粒白血病化疗后多数生存期39～47个月。5年生存率25％～50％，个别可生存10～20年。与预后有关因素有：
①脾大小；
②血中原粒细胞数；
③嗜碱及嗜酸性粒细胞数。
四、慢性粒细胞白血病有什么特点
慢性粒细胞白血病简称“慢粒”，在我国是一种十分常见的白血病，且发病率呈增长势头。慢粒患者主要表现为乏力、消瘦、低热、肝脾肿大，以及骨髓粒细胞恶性增殖。各年龄均可发病，但以25～50岁发病率最高。
慢粒起病缓慢，早期可以没有任何症状，最早出现的自觉症状往往是乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等。脾肿大可引起左上腹沉重不适、食后饱胀或腹泻，这使得患者常常在消化科就诊。该病进展缓慢，就医时往往起病已数月或年余之久。该病主要导致外周血中白细胞增多，如增高明显＞100～500109/L时，可在血管内“阻滞”或栓塞引起诸如头痛、视物模糊、胸闷、男性阴茎勃起等症，严重时可致呼吸急促并可导致脑梗死、肺梗死或呼吸衰竭、肾功能衰竭等急症。当然，一般情况下其最突出的体征是脾肿大，病程长者脾已肿大至脐下，肝脏亦常有中度肿大，但不如脾肿大显著。
慢粒的病程主要分3期：①慢性期，平均病程约2～5年，部分仅1年左右，少数可达7～10年，该期症状轻，95%的患者有脾肿大；②加速期，病程约半年左右，患者表现为脾脏进行性肿大，贫血进行性加重及明显的出血症状，可伴发热、骨骼疼痛等症状；③急变期，即转化为急性白血病，60%以上转为急性非淋巴细胞白血病，40%左右转化为急性淋巴细胞白血病，患者表现为贫血、出血症状加重，以及不明原因的高热，多种抗菌素治疗无效，病程约3月～半年。Ph’染色体阴性的患者预后特别差。急变一旦发生后，患者大多于几周至几月内死亡。年龄在45～50岁，处于慢性期的患者，以亲兄弟姐妹HLA相同的异基因骨髓做移植。移植成功者，一般能获得长期的生存或治愈。
1.5.15Ph’染色体是什么？为什么Ph’染色体对慢性粒细胞白
血病患者而言那么重要
Ph’染色体见于90%以上的慢性粒细胞白血病患者。这是发生于慢粒的一种较特殊的异常染色体，表现为患者的第9号染色体和第22号染色体的部分发生了彼此易位：t(9；22)(q34；q11)。Ph’染色体被认为是慢粒多能干细胞的肿瘤性标志，少数（8%）慢粒患者Ph’染色体为阴性。根据有无Ph’染色体可将慢粒分为Ph’阳性和Ph’阴性两大类，前者的预后优于后者。此外，部分急性淋巴细胞白血病患者亦可表现出Ph’染色体阳性。
