脊髓空洞症的初期症状一定要重视(脊髓空洞症)
一、脊髓空洞症有哪些表现
脊髓空洞症是指脊髓内空腔形成,是由多种原因引起的缓慢进行性脊髓的退行性疾病.这些空洞可以是脊髓中央管的扩大(有人称之为脊髓积水症),也可以是独立的空腔.该病每年新发病例数大约为8.4人/10万人,常见于颈段,可累及多个脊髓节段,在某些病例可向上延伸至延髓和脑桥,称为延髓空洞症.
脊髓空洞症的症状
1感觉障碍
因空洞最常起自一侧颈膨大后角基底部,故早期突出症状为节段性分离性感觉障碍,即痛、温觉丧失而触觉及深感觉存在.大多数病例以不对称的单侧感觉丧失起
病.感觉缺失可能通过无痛性皮肤溃疡、瘢痕、水肿、Charcot关节、末端指(趾)骨再吸收等临床表现反映出来.患儿多因手指无痛觉,局部皮肤被烫伤而
就诊.当空洞向灰质前联合扩展,则出现双侧"马甲"型分离性感觉障碍.有时患儿自诉在感觉缺失区有自发性难以形容的烧灼样疼痛,呈持续性,称为"中枢性痛".空洞如继续扩大,侵及脊髓丘脑束,则损害平面以下对侧痛、温度觉丧失;脊髓后索常最后受侵,出现损害平面以下深感觉缺失.
2运动障碍
脊髓空洞症多出现上肢的下运动神经元性萎缩和无力.病变常累及上肢末端,以爪形手最多,极少影响前臂及上臂,相应节段的肌肉萎缩及肌束颤动.如空洞在颈
膨大区,则双手小肌肉萎缩最突出,上肢腱反射减低甚至消失.锥体束受侵则损害平面以下的上运动神经元,同侧肢体痉挛性瘫痪.随病变扩大,由于脊髓侧索内胶
质细胞增生或皮质脊髓束受压,可有括约肌功能障碍.T1节段受累常导致同侧Horner综合征.有时脊髓空洞中合并出血,则症状可迅速加重.
3营养障碍
最常见关节肿大、关节面磨损、骨皮质萎缩和骨质脱钙,多侵犯上肢关节,不伴疼痛,活动时有响声.神经源性关节病变称为夏科(Charcot)关节.此
外,皮肤营养障碍,包括出汗异常、青紫、过度角化、皮肤增厚.因无痛觉,故手指或足趾常受伤而形成顽固性溃疡,甚至指、趾节末端发生无痛性坏死、脱失,形
成莫旺(Morvan)征.
4延髓症状
延髓空洞症多伴有脊髓空洞症,为脊髓空洞症的延续.症状多不对称,累及一侧延髓,可有构音障碍、吞咽困难等单侧型体征;累及三叉神经脊髓束和脊束核则可以有交叉性感觉障碍,并有累及小脑通路的纤维.
5其他
疾病晚期可有膀胱、直肠功能障碍.此外,本病常合并多种先天性畸形,如颈肋、高弓状腭、脊椎后凸或侧凸,脊柱裂和Arnold-Chiari畸形,弓形足等.
二、脊髓空洞症是什么脊髓空洞症有哪些表现发病机制是什么
脊髓空洞症是脊髓中心形成的空洞病变，是脊髓先天性发育异常性疾病和慢性进行性脊髓变性疾病。脊髓空洞症通常位于脊髓中心，在颈髓中很常见。它也可以扩展到延髓或单独发生在延髓。它被称为延髓空洞。较长的空洞可延伸到胸髓，腰髓受累较少。没有特效治疗，严重者可通过手术缓解。
脊髓空洞症是一种先天性发育性疾病，但通常发生在20~30岁，偶尔发生在儿童或成年后，很少出生。根据脊髓空洞症的大小、长度和伴发性病变，临床表现不同。最典型的临床特征是颈部、肩部和上肢的节段性和分离性感觉障碍，即疼痛和温度感觉下降或缺失，以及触觉保留。患者经常在手烧伤或刺伤后发现疼痛和温度感觉缺陷。疼痛和温度感觉的损失范围可扩大到上肢和胸部和背部的短外套分布。关节疼痛缺乏可导致关节磨损萎缩和关节畸形肿大，活动增加，运动摩擦和无痛感和夏季关节，晚期神经源性膀胱和二便失禁。
如果脊髓空洞症向上侵入三叉神经脊束核，可引起面部疼痛、温度感觉下降或消失，角膜反射消失。疼痛和温度感觉消失区域经常有自发性疼痛。晚期脊髓后索和脊髓丘脑侧束受累，可引起病变平面以下各种传导性感觉障碍。患者可出现站立不稳定、上肢触觉损伤、关节位置感觉和振动感受累、感觉共济失调。如果空洞扩张涉及前角细胞，手部小肌肉和前臂尺侧肌肉萎缩无力，肌束颤动。少数影响上肢肩胛肌和部分肋间肌肉，肌肉张力和肌腱反射减少。空洞继续扩张仍可侵入锥体束，肌肉张力增加和肌腱反射亢进，巴宾斯基征呈阳性。
脊髓空洞症的确切原因和发病机制尚不清楚。目前，更常见的观点是，脊髓空洞症不是由单一原因引起的，而是由多种致病因素引起的综合征，包括先天性发育异常、机械阻塞因素等。脊髓空洞症通常与其他先天性发育畸形结合在一起。许多患者伴有脊柱侧后凸畸形，部分伴有环枕畸形、短颈、低发髻、先天性颈椎融合畸形、骨斜颈等。当颅底与颈椎连接处畸形时，可能导致椎管阻塞、内脑脊液回流阻塞、脊髓空洞症。
三、脊髓空洞症有哪些症状

脊髓空洞一般缓慢起病，逐渐加重，症状与病变部位、范围有关，患者就诊往往首先表现为相应支配区域（如颈肩部、上肢）疼痛，逐渐出现痛温觉丧失导致烫伤而不知、肌无力、肌萎缩，尤其在手部，还会出现泌汗异常、下肢痉挛、大小便异常、进行性脊柱侧凸等，少数患者有复视、跌倒发作现象。
如果存在相关的Chiari畸形，患者也可能会抱怨枕部头痛（由咳嗽、喷嚏等引起）、颈部疼痛、小脑共济失调、头晕、声音嘶哑、吞咽困难、睡眠障碍等。
典型症状
感觉症状
首先比较常见的是感觉异常或感觉过敏，其次是非根性节段性疼痛，即出现上肢、肩部和上胸部麻木、疼痛、寒冷、蚁行等感觉。
常以节段性分离性感觉障碍为特点，痛、温觉减退或消失，触觉及深感觉存在，后期可累及脊髓丘脑束和后索，即出现对侧病变平面以下痛觉和温觉缺失的传导束型感觉障碍及深感觉障碍。患者往往抱怨发现对水温的感觉不一样，甚至会烫伤而不知。
运动症状
当脊髓空洞累及脊髓前角，往往出现单侧上肢肌力下降、肌肉萎缩及腱反射消失。手部小肌肉受累一般最早，骨间肌、鱼际肌及前臂尺侧肌萎缩，出现动作不灵活，逐渐影响上肢、肩胛带及胸部的其他肌肉，严重者可出现爪型手畸形。
当空洞扩大累及侧索，病变平面以下表现为上运动神经元瘫痪，肌张力增高、腱反射亢进，病理征阳性。当出现进行性脊柱侧凸时，一般是由支配椎旁轴向肌肉组织的前角细胞损伤引起。
自主神经损害症状
部分患者可出现关节肿大，但无痛感，这种称为神经源性骨关节损害，即Charcot关节。肢体与躯干皮肤可出现泌汗异常现象，多局限于身体的一侧。皮肤营养障碍，包括皮肤增厚、指端发紫、肿胀、痛觉缺失区域，甚至可形成顽固性溃疡。
当累及脊髓（颈8颈髓和胸1胸髓）侧角的交感神经脊髓中枢，可出现Horner综合征。晚期患者会出现大小便障碍和反复性泌尿系感染。
延髓症状
往往由脊髓空洞向上延伸所致，主要临床表现为延髓麻痹导致的症状，包括构音障碍、吞咽困难、复视、眼睑下垂、舌肌萎缩、眼球震颤，一侧性面部向心性洋葱皮样痛觉与温觉障碍，而触觉保留。少数会累及呼吸、循环危及生命。
与Chiari畸形直接相关的临床特征
主要为咳嗽枕下性头痛和颈部疼痛，同时伴有的症状还包括：
下组颅神经或脑干症状：声音嘶哑、吞咽困难、吞咽咳嗽。
视觉障碍：复视、眼球震颤。
听觉障碍：耳鸣、听力下降。
小脑共济失调：四肢动作不协调。
四、什么是脊髓空洞症
脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见。
1.先天性脊髓神经管闭锁不全：本病常伴有脊柱裂，颈肋，脊柱侧弯，环枕部畸形等其他先天性异常支持这一看法。
2.脊髓血液循环异常引起脊髓缺血，坏死，软化,形成空洞。
3.机械因素：因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞。
4.其他，如脊髓肿瘤囊性变，损伤性脊髓病，放射性脊髓病，脊髓梗死软化，脊髓内出血，坏死性脊髓炎等。
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