畸胎瘤误诊的几率高吗(畸胎瘤)
一、畸胎瘤简介
目录 1拼音 2英文参考 3概述 4疾病名称 5英文名称 6畸胎瘤的别名 7分类 8 ICD号 9流行病学 10畸胎瘤的病因 11发病机制 12畸胎瘤的临床表现 13畸胎瘤的并发症 14检查 15畸胎瘤的诊断 16鉴别诊断 17畸胎瘤的治疗 18预后附： 1畸胎瘤相关药物 1拼音
jī tāi liú
2英文参考teratoma
3概述畸胎瘤是来源于有多向分化潜能的生殖细胞的肿瘤，往往含有三个胚层的多种多样组织成分，排列结构错乱。根据其外观又可分为囊性及实性两种：根据其组织分化成熟程度不同，又可分为良性畸胎瘤和恶性畸胎瘤二类。本瘤最常发生于卵巢和睾丸。偶可见于纵隔、骶尾部、腹膜、松果体等部位。
（1）良性畸胎瘤：多为囊性，故也称为囊性畸胎瘤，或称为皮样囊肿，多见于卵巢。肿瘤多为单房性，内壁为颗粒体，粗糙不平，常有结节状隆起。有时能见到小块骨、软骨等，囊腔内有皮脂、毛发，甚至可见牙。镜下，除见皮肤组织及皮肤附件外，还可见到覆以立方上皮的腺体、气管或肠粘膜、骨、软骨、脑、平滑肌、甲状腺等组织。各种组织基本上分化成熟，故有成熟畸胎瘤之称。良性畸胎瘤预后好，少数可恶变为鳞状细胞癌。
（2）恶性畸胎瘤：多为实体性，在睾丸比卵巢多见。主要由分化不成熟的胚胎样组织组成，常见有分化不良的神经外胚层成分，故又称不成熟型畸胎瘤。本瘤常发生转移，可转移盆腔及远处器官。
畸胎瘤可发生于中枢神经系统，但较为少见。此类肿瘤如果较小或无功能，通常无特异性临床表现，椎管内畸胎瘤常伴有各种神经压迫症状。有骨质成分时，在影像学上易于诊断。良性或恶性畸胎瘤治疗的最佳选择是手术切除。
4疾病名称畸胎瘤
5英文名称teratoma
6畸胎瘤的别名dysembryoma；teratoid tumor
7分类肿瘤科>椎管内肿瘤>髓外肿瘤
神经外科>脊柱和脊髓疾病>椎管内肿瘤>髓外肿瘤>椎管内先天性肿瘤
8 ICD号M9080/1
9流行病学畸胎瘤可发生在任何年龄，可以发生在全身许多部位，但发生在中枢神经系统者很少见，约占0.5%，倾向于发生在青少年，绝大多数在中线部位，包括松果体区、鞍上和鞍旁区及第4脑室。畸胎瘤在椎管内则更少见，一般多见于骶尾部，通常伴有脊柱裂。脊髓髓内畸胎瘤则更极为少见，文献报道31例椎管内畸胎瘤其中只有2例为髓内畸胎瘤，且为幼稚型和恶性畸胎瘤。
10畸胎瘤的病因椎管内胚胎组织异位性肿瘤系胚胎发育过程中残存的胚层细胞发展而成。依组织结构不同可分为表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎样囊肿及畸胎瘤。前两种是由外胚层组织发生而成。畸胎瘤含有3个胚层结构，畸胎样囊肿则含有2个胚层结构。
11发病机制椎管内畸胎瘤是由起源于3个胚层的细胞混合而成的。根据组织学特征，畸胎瘤可分为成熟的、幼稚的及恶性畸胎瘤三类型。椎管内畸胎瘤的起源尚存有争议。Poeze等认为椎管内畸胎瘤可能起源于胚胎形成早期，幼稚生殖细胞错位，脊髓中央管室管膜憩室形成或胚胎发育异常等机制。有的病人可以在畸胎瘤邻近部位皮肤处出现成簇丛状生长的毛发，或伴有脊柱裂，这样表现的最可能为胚胎形成早期幼稚的生殖细胞错位所致。
12畸胎瘤的临床表现畸胎瘤如果较小或无功能，通常无特异性临床表现。早期症状主要包括腰背疼痛、双下肢运动感觉及其反射异常、阳萎及膀胱与直肠括约肌功能障碍。与椎管内其他肿瘤相比较，此类肿瘤患者除发病年龄较轻，病程较长等情况外，还有如下特点：①因为囊肿主要位于脊髓下段，圆锥和马尾部较多，所以腰腿疼痛者较多，常呈钝痛或剧烈神经根性痛；②直肠膀胱功能障碍者较多，约80%以上的病人有排尿排便功能障碍；③运动系统损害可不典型，当囊肿合并腰骶部脊柱裂时，脊髓下端常被固定于较低部位；④若合并皮毛窦时，常可以引发颅内感染，亦有少数皮毛窦者，由于囊内容物***引起发热等表现。
13畸胎瘤的并发症畸胎瘤通常合并其他先天畸形，如脊柱裂、腰背部皮肤和软组织异常，少数可有内脏畸形。
14检查脊柱X线表现有较大范围或明显的椎脊腔增宽，病变部位的椎弓根偏窄，椎弓根间距加宽，椎体后缘内凹，部分病例可见脊柱裂的表现。
CT与磁共振对诊断畸胎瘤具有明显优势，均能较好地显示肿瘤的异源性。在磁共振影像上，畸胎瘤表现为混杂信号，常有完整的囊壁，内富含脂肪信号，可伴有或无瘤内强化结节，通常除发现肿瘤外，多伴有脊柱裂或椎体发育异常。
15畸胎瘤的诊断椎管内畸胎瘤的诊断在磁共振影像学技术发展的时代诊断并不困难，MRI能够准确确定肿瘤的位置、大小、肿瘤特征及邻近脊柱脊髓发育情况，对于手术方案的拟定及预后的判断具有重要意义。对于有颅内炎症表现，特别是反复发作、腰背部有皮毛窦者，应该首先考虑本病的诊断。对于存在腰背痛、病史较长、年龄较轻且以双下肢运动及感觉障碍及大小便功能不良者，应警惕本病的可能，尽早行胸腰骶椎核磁共振检查，以便明确诊断。
16鉴别诊断畸胎瘤内没有骨质成分时，在影像学上通常无法与皮样囊肿和表皮样囊肿鉴别。
17畸胎瘤的治疗畸胎瘤治疗的最佳选择是手术切除。手术过程中应尽量清除囊内容物，尽可能切除囊壁，对与脊髓或神经根粘连较紧的部分囊壁不宜勉强切除。对于椎管内恶性畸胎瘤，手术切除后辅助放疗或化疗的综合治疗方案，仍有待于进一步研究。
18预后良性畸胎瘤手术切除后预后亦较好。对于椎管内成熟型的畸胎瘤产生的类癌瘤，预后尚不明确。若它们的生物学行为有恶性特征，则手术切除后应辅助放疗，近期疗效有改善，远期疗效尚不确定。
畸胎瘤相关药物羟基脲片肌苷浓度。【孕妇及哺乳期妇女用药】本品有诱变、致畸胎及致癌的潜在可能，孕妇及哺乳期妇女禁用。【儿童用...
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苯丁酸氮芥纸型片二、畸胎瘤是怎么形成的
什么是畸胎瘤呢？
畸胎瘤来源于卵巢的生殖细胞，一种是囊性的成熟的畸胎瘤，这就是良性的。还有一种是恶性畸胎瘤，就是含有恶性成分。
良性畸胎瘤里面可以含有很多种成分，包括皮肤、毛发、牙齿、骨骼、神经组织，有一部分神经组织发育不完全就把它化为恶性畸胎瘤，这个恶性程度比较大，但是治疗预后比较好。
如果发现了畸胎瘤，是不是一定都要做手术呢？
畸胎瘤绝大多数是良性，如果肿瘤很小，2、3公分以下我们都建议暂时观察。如果是3公分以上，这就需要做手术。畸胎瘤本身不是很均质，密度不均匀所以容易发生扭转，我们建议3公分以上做手术。如果是3公分以下，肿瘤太小我们手术要去寻找它，这样会比较麻烦，同时对卵巢破坏很大，有的甚至找不到，这个时候就建议继续观察，但是要定期随访。如果长大就做，如果不长大就观察。
形成原因：畸胎瘤起源于潜在多功能的原始胚细胞，多为良性，但恶性倾向随年龄增长而呈上升趋势。发生部位与胚生学体腔的中线前轴或中线旁区相关，多见于骶尾部，纵隔、腹膜后、性腺部位。好发于新生儿和婴儿，女性为多。
[病因和病理]：人体胚胎发育过程中，有一种具有多能发展潜力的多能细胞，正常胚胎发育情况下，发展和分化成各胚层的成熟细胞。如果在胚胎不同时期，某些多能细胞从整体上分离或脱落下来，使细胞基因发生突变，分化异常，则可发生胚胎异常。一般认为，这种分离或脱落发生于胚胎早期，则形成畸胎；而如发生于胚胎后期，则形成了具有内胚层、中胚层和外胚层三个胚层的异常分化组织，即形成了畸胎瘤。
畸胎瘤
畸胎瘤起源于潜在多功能的原始胚细胞，多为良性，但恶性倾向随年龄增长而呈上升趋势。发生部位与胚生学体腔的中线前轴或中线旁区相关，多见于骶尾部，纵隔、腹膜后、性腺部位。好发于新生儿和婴儿，女性为多。
（1）病因和病理：人体胚胎发育过程中，有一种具有多能发展潜力的多能细胞，正常胚胎发育情况下，发展和分化成各胚层的成熟细胞。如果在胚胎不同时期，某些多能细胞从整体上分离或脱落下来，使细胞基因发生突变，分化异常，则可发生胚胎异常。一般认为，这种分离或脱落发生于胚胎早期，则形成畸胎；而如发生于胚胎后期，则形成了具有内胚层、中胚层和外胚层三个胚层的异常分化组织，即形成了畸胎瘤。
畸胎瘤的病理特征为肿瘤组织由外、中、内三个胚层组织构成，常含有成熟或未成熟的皮肤、牙齿、骨、软骨、神经、肌肉、脂肪、上皮等组织，少数亦可含有胃粘膜、胰、肝、肾、肺、甲状腺及胸腺等组织成分。恶性畸胎瘤常表现为未成熟的不易定型和分辨的组织，畸胎瘤的恶变多表现为神经组织或上皮组织的异常增殖而形成恶性畸胎瘤。
畸胎瘤较为少见，发病率本身不高，又分散于各专科诊治，普外科所见的畸胎瘤主要位于骶尾部和腹膜后，以良性为多，但如长在睾丸则多为恶性。畸胎瘤可发生于卵巢、睾丸、后腹膜、前纵隔、骶尾部、颅底等。骶尾部畸胎瘤新生儿即可见到，腹膜后畸胎瘤可见于新生儿，有些在发育期间被发现，少数恶变后才发现。
三、畸胎瘤是什么病严重吗
在现代社会中，很多女性由于各种各样的原因而不幸患上了一些妇科疾病如卵巢畸胎瘤。当很多女性第一次听到卵巢畸胎瘤这个词时，不少人都会被畸胎瘤的名字所误导，认为这是一种恶性肿瘤，那么事实真是这样吗?畸胎瘤是什么病严重吗?下面我们一起来学习和了解一下。
畸胎瘤是什么病严重吗畸胎瘤可发生在任何年龄，它并不是由受精卵变来的，其发生与怀孕没有关系。畸胎瘤是人体内幼稚生殖细胞发生变异而形成的肿瘤，它最常发生在卵巢，其次是在睾丸。也就是说，男性也可以长畸胎瘤。此外，还可长在纵膈、骶尾部、腹膜后、松果体等部位。
咬文嚼字一下。所谓“畸”，是长得不好看，奇形怪状;所谓“胎”，是其中含有与胎儿相似的成份。瘤子的来源的确是存在于女性卵巢或男性睾丸中的生殖细胞，但需要澄清的是，畸胎瘤并非是妇女怀了怪胎以后演变成的瘤子，与结不结婚、有没有性生活没有关系。
我们知道，原始生殖细胞发育成熟成为卵子，与精子结合受精后，就会向胚胎分化。受精卵一分二、二分四、四分八……聚集成团形成胚胎后，最初分化成外胚叶、中胚叶和内胚叶三大类组织，然后各自分化为相应的器官，最终成熟为胎儿。
在没有受精的情况下，人体的原始生殖细胞也可能发生异常分化，同样分化成外胚叶、中胚叶和内胚叶三种组织，但最终不能分化成完整的器官，从而形成瘤子，这就是畸胎瘤。瘤子中会有毛发、油脂、皮肤、牙齿，骨片等外胚叶成份，也可有中胚叶或内胚叶组织，例如肌肉、胃肠、甲状腺组织。
从性别上，畸胎瘤多见于女性，男性也可以发生畸胎瘤，但很罕见……从部位上，以卵巢为最常见的发生部位。但身体的中线部位，如纵膈、脊柱前方、盆腔等部位，也可以发生畸胎瘤，当然很罕见。从年龄上，畸胎瘤既可发生于幼女，也可见于老年妇女，但绝大多数都发生在20～30岁的女性。
当然! 97%左右的畸胎瘤为良性畸胎瘤。发生于卵巢者的良性畸胎瘤多为囊性，又称皮样囊肿。肿瘤的外形是圆形或椭圆形，外面有一层光滑的包膜。囊腔里最多见的是毛发团和油脂。油脂在人的体温下是流质(也有稠得像奶酪样的物质的)，瘤子切下来不久便在室温下凝结为半固体。瘤子里还常有牙齿和骨片，牙齿可多到几十个。瘤子内也可以有实性的部分，成为头节。肿瘤内的组织分化很成熟，所以瘤子是良性的。如果分化不成熟，就是恶性的。
得了卵巢囊肿怎么办在治疗卵巢囊肿时应考虑患者的年龄，囊肿是否恶化，以及囊肿的部位、体积、大小、生长速度等，同时还应该考虑是否保留生育功能及患者自己的主观愿望等。并且绝大多数的卵巢囊肿属于良性，因此不可盲目进行手术。具体的治疗可通过以下的几种方法来进行。
1、良性囊肿治疗
(1)普通治疗
如果是单纯性囊肿，没有分隔，没有囊内乳头，没有钙化等复杂的特征，基本上是良性，可以保守观察。4—8周后复查时囊肿通常会变小或者消失。如果囊肿不消失，但是超声显示仍是单纯性囊肿，仍然可以继续严密观察。卵巢生理性囊肿如合并月经紊乱等内分泌症状者，可口服药物治疗以减轻症状，但对于病理性囊肿，目前还没发现有明确疗效的口服药物。
(2)手术治疗
卵巢囊肿切除术，年轻患者尤其是绝经前患者多采用此种术式，而尽可能保留正常的卵巢组织。
输卵管卵巢切除术，年龄较大(45岁以上)或绝经后患者，可行行一侧或双侧输卵管卵巢切除术。
2、恶性囊肿治疗
考虑恶性或诊断不明确的囊肿在手术后要将切除物送病理检查，在显微镜下明确囊肿的性质，再考虑下一步的治疗。如果卵巢囊肿出现扭转、破裂、出血、感染等并发症，应行急诊手术。
大多数患者就诊时已经是晚期了，所以在治疗时应该尽一切可能切除原发囊肿及所能见到的盆、腹腔转移灶，现多采取卷地毯式将子宫与肿瘤连同盆腹膜整块切除，又如大网膜切除，部分肠切除，部分膀胱，输尿管切除。还应考虑在腹腔内留置导管，以便术后腹腔内注射化疗药物等使用。
卵巢囊肿一定要进行手术吗?当囊肿持续存在，或者患者有不适症状，或者囊肿不断生长，或者检查提示卵巢囊肿可能为恶性时，必须进行手术干预。腹腔镜是安全微创的手术方式。考虑良性的囊肿应该尽量在腹腔镜下行囊肿剔除术，保留正常的卵巢皮质;腹腔镜手术属于微创手术，术后一天即可下地活动。病人麻醉后，医生会在病人肚子上打三个眼，向腹腔内注入气体，之后通过专门的器械进行手术操作。
四、畸胎瘤到底是良性的还是恶性的
畸胎瘤确有良性和恶性之分，但恶性畸胎瘤有别于其他的卵巢恶性肿瘤，畸胎瘤是胎胚发育中的另一个胚胎形成的，并不属于患者本身的组织，良恶性都不代表患者自身卵巢组织的性质，只要手术精细，技术娴熟，就一定能够完全分离畸胎瘤，保留患者自身的卵巢组织，所以，不论畸胎瘤的良性或恶性都不必切除卵巢。开腹手术受切口的限制视野小，操作困难，往往不容易将畸胎瘤组织剥离干净，腹腔镜手术视野广阔具有放大作用，将畸胎瘤所在的卵巢放入塑料袋内，可以完整的剥除畸胎瘤组织，而不污染腹腔，同时方便探查对侧卵巢（畸胎瘤50%以上是双侧的先后发病）所以，畸胎瘤手术不用开腹。手术同意书上，如果有可能中转开腹或恶性畸胎瘤需要切除卵巢的字样，千万不要签字这代表着该医院腹腔镜技术不娴熟，而且对恶性畸胎瘤的认识不太充分。一旦卵巢被切除，患者很快进入更年期，而且，没有挽回佘地。应属于过度治疗范畴。
畸胎瘤起源于潜在多功能的原始胚细胞，多为良性，但恶性倾向随年龄增长而呈上升趋势。发生部位与胚生学体腔的中线前轴或中线旁区相关，多见于骶尾部，纵隔、腹膜后、性腺部位。好发于新生儿和婴儿，女性为多。
（1）病因和病理：人体胚胎发育过程中，有一种具有多能发展潜力的多能细胞，正常胚胎发育情况下，发展和分化成各胚层的成熟细胞。如果在胚胎不同时期，某些多能细胞从整体上分离或脱落下来，使细胞基因发生突变，分化异常，则可发生胚胎异常。一般认为，这种分离或脱落发生于胚胎早期，则形成畸胎；而如发生于胚胎后期，则形成了具有内胚层、中胚层和外胚层三个胚层的异常分化组织，即形成了畸胎瘤。
畸胎瘤的病理特征为肿瘤组织由外、中、内三个胚层组织构成，常含有成熟或未成熟的皮肤、牙齿、骨、软骨、神经、肌肉、脂肪、上皮等组织，少数亦可含有胃粘膜、胰、肝、肾、肺、甲状腺及胸腺等组织成分。恶性畸胎瘤常表现为未成熟的不易定型和分辨的组织，畸胎瘤的恶变多表现为神经组织或上皮组织的异常增殖而形成恶性畸胎瘤。
畸胎瘤的病理分类为：①成熟型畸胎瘤：即良性畸胎瘤，由已分化成熟的组织构成；②未成熟型畸胎瘤：即恶性畸胎瘤，由胚胎发生期的未成熟组织结构构成，多为神经胶质或神经管样结构，常有未分化、有丝分裂增多的恶性病理表现。过去有将精原细胞瘤、无性细胞瘤、胚胎癌、内胚窦瘤等生殖细胞恶性肿瘤统称为恶性畸胎瘤，事实上它们是胚胎学上生殖细胞瘤、自卵黄囊向生殖腺移行的各个区域中发生异常分化的结果，在病理上常无三胚层结构，不应归为畸胎瘤。
（2）临床表现：畸胎瘤由于部位各不相同、常有多种并发症和明显的恶变趋势，所以在临床上可有各种症状和表现：
①无痛性肿块：这是畸胎瘤最常见的症状，多为圆形囊性、边界清楚、质地软硬不匀，甚至可扪及骨性结节。其中外生性肿瘤以骶尾部、枕、额、鼻等中线部位常见，骶尾部畸胎瘤常可根据其所在位置分为显型、隐型和混合型三种临床类型
②压迫和腔道梗阻症状：纵隔畸胎瘤常可压迫呼吸道而引起呛咳、呼吸困难及颈静脉怒张；后腹膜畸胎瘤多有腹痛，并可引起肠梗阻。盆腔和骶尾部隐型畸胎瘤多因便秘、排便困难、尿潴留而就诊。
③肿瘤异常变化的急性症状：卵巢、睾丸畸胎瘤可发生卵巢或睾丸扭转、坏死，表现为剧烈疼痛和相应的局部症状；畸胎瘤当发生继发感染和囊内出血时，常可肿块迅速增大，局部明显压痛，并同时伴有发热、贫血、休克等全身感染或失血症状；腹膜后、卵巢、盆腔、骶尾部等部位肿瘤也可突然破裂而发生大出血、血腹、休克等凶险表现。
④肿瘤恶变的症状：恶性畸胎瘤和良性畸胎瘤恶变时，常表现为肿瘤迅速生长，失去原有弹性、外生性肿瘤可见浅表静脉怒张、充血、局部皮肤被浸润并伴有皮肤温度增高。可经淋巴和血行转移而有淋巴节肿大和肺、骨转移症状，同时出现消瘦、贫血、瘤性发热等全身症状。
（3）诊断：畸胎瘤大多数为外生性或有明显肿块可扪及，根据临床表现常能早期诊断。仔细的腹部体检和直肠指检，对腹部、盆腔、隐型骶尾部畸胎瘤的检查非常必要；肿瘤部位的X线平片可发现肿瘤内有骨、牙齿等异常钙化影而明确畸胎瘤，并多为成熟型畸胎瘤；胃肠道钡餐、钡剂灌肠和静脉肾盂造影可了解相应部位的胃肠道或肾脏、输尿管、膀胱等脏器的受压推移情况。对生长迅速、浸润范围较广的畸胎瘤病例应进行CT、核磁共振检查，以明确肿瘤浸润范围及与重要血管，脊髓神经的相邻关系。
考虑恶性畸胎瘤可能者，均应检测患儿血清的甲胎蛋白（AFP）和绒毛膜促性腺激素（HCG）水平，对诊断和预后判断有指导作用。恶性畸胎瘤92％有甲胎蛋白增高，而良性畸胎瘤也有4％有AFP异常，并发现良性畸胎瘤AFP增高者术后复发率明显增高。
（4）治疗：畸胎瘤一旦确诊，必须争取早期手术切除，以避免良性畸胎瘤因耽搁手术而导致肿瘤恶变，同时可预防肿瘤感染、破裂、出血及并发症的发生。畸胎瘤的手术要点是完整地切除肿瘤，卵巢和睾丸肿瘤均作一侧卵巢或睾丸切除，骶尾部畸胎瘤强调务必将尾骨一并切除，以免残留多能细胞而导致肿瘤复发。
恶性畸胎瘤的治疗原则为联合辅助治疗，手术切除后常规化学治疗1.5～2年，常用顺铂、长春花碱或长春新碱、博莱霉素。近年推荐应用顺铂、阿霉素、异环磷酰胺等化疗药物进行联合化疗。放射治疗仅用于明确有镜下或肉眼残留的恶性畸胎瘤病例，放疗剂量镜下残留以25Gy为宜，肉眼残留者可应用到35Gy，对手术切除完整者，近年主张以化疗为主，放疗慎用，以避免放疗时生殖器官、骨骼发育的延迟损害。
恶性畸胎瘤巨大或广泛浸润、临床判断不能切除者，可应用术前化疗或放疗，使肿瘤缩小后再予延期根治手术，对提高手术切除率、保留重要脏器有积极意义。对晚期病例，应用术前化疗或放疗也可达到解除肿瘤压迫、控制转移灶和争取再次手术机会的治疗目的。
（5）预后：畸胎瘤的预后与初诊年龄、肿瘤部位、恶变发生率、治疗结果等因素密切相关。初诊年龄越小，恶性发生率越低，其中隐型畸胎瘤恶性率最高，达71.4％；混合型为46.7％，显型仅为9.4％。
完整切除肿瘤、减少术后复发和恶变是畸胎瘤的另一主要预后因素，即使是恶性畸胎瘤，完成手术切除仍是长期生存的基本保证。目前恶性畸胎瘤完整切除后综合治疗的三年生存率可达50％，五年生存率35％，而术中残留或复发者的生存率仅3％。其中睾丸、卵巢等容易完整切除部位的恶性畸胎瘤生存率明显高于腹膜后和骶尾部恶性畸胎瘤，其中尤以隐型骶尾部恶性畸胎瘤的预后最差，生存率仅8％。
