脑瘤星形细胞瘤(星形细胞瘤)
一、星形细胞瘤的简介,什么是星形细胞瘤
星形细胞瘤是指以星形胶质细胞所形成的肿瘤,据文献报道星形细胞肿瘤占颅内肿瘤的13%~26%,占胶质瘤21.2%~51.6%,男性多于女性。星形细胞肿瘤可发生在中枢神经系统的任何部位,一般成年多见于大脑半球和丘脑底节区,儿童多见于幕下。幕上者多见于额叶及颞叶,顶叶次之,枕叶最少。亦可见于视神经,丘脑和第三脑室旁;幕下者则多位于小脑半球和第四脑室,亦可见于小脑蚓部和脑干。
星形细胞瘤为浸润性生长肿瘤,多数肿瘤切除后有复发可能,且复发后肿瘤可演变成间变性星形细胞瘤或多形性胶质母细胞瘤。
二、星形细胞瘤有哪些类型
星形细胞瘤有四种病理形态,即原浆型、纤维型、肥胖细胞型及混合型。纤维型中又分为弥漫型和局灶型两类。(1)原浆型星形细胞瘤为最少见的一种类型。主要见于大脑,多位于颞叶。部位表浅,主要侵犯大脑皮质,使受累脑回增宽、柔软、变平为其特点。肿瘤呈灰红色,切面呈半透明均匀胶冻样。深部侵入白质,边界不清。常有变性,形成囊肿。囊肿的大小、数目不定,周围为瘤组织。光镜下肿瘤细胞形态具有原浆型星形细胞特征,形态和分布一致。间质嗜伊红染色,状如蛛网,无胶质纤维。(2)纤维型星形细胞瘤常见,见于中枢神经的任何部位及各年龄组病人。在成人中多见于大脑半球;在儿童和青少年中较多见于小脑、脑干与丘脑。肿瘤质地坚韧,有时如橡皮。弥漫型肿瘤切面呈白色,与四周脑组织不易区别。临近皮质可被肿瘤浸润,色泽深灰,与白质分界模糊。肿瘤中心可有囊肿形成,大小数目不定。局灶型肿瘤边界光整,主要见于小脑,常有巨大囊肿形成,使肿瘤偏于一侧。光镜下纤维型星形细胞瘤突出的特点为肿瘤内富含神经胶质纤维。肿瘤细胞类似白质内的纤维型星形细胞,细胞小,数量丰富,呈卵圆形。肿瘤细胞分化好,核质比接近正常,无核分裂与异形。瘤内出血罕见。(3)肥胖细胞型星形细胞瘤好发于成人大脑半球,占成人大脑半球神经上皮源性肿瘤的5%~10%,占星形细胞瘤的25%。这类肿瘤生长较快,呈灰红色,质地软,结节状。光镜下见典型的肥胖细胞,体积肥大,呈球状或多角形,胞质均匀透明,突起短而粗。瘤细胞核小,偏于一侧。瘤细胞分布致密,有时排列于血管周围形成假菊花样。神经胶质纤维局限于细胞体周围。(4)混合型星形细胞瘤此型亦较常见,为上述多种类型瘤细胞的混合体。
三、星形细胞瘤的病因
1.星形细胞瘤
肿瘤主要位于白质内,呈浸润性生长,实性者无明显边界,多数不限于一个脑叶,向外生长可侵及皮质向内可破坏深部结构,亦可经过胼胝体越过中线侵犯对侧大脑半球有囊性变的肿瘤可称为“囊在瘤内”。而位于小脑的星形细胞瘤常为一个大囊,囊壁上有肿瘤结节,囊壁为纤维结缔组织及神经胶质纤维构成,因此只切除肿瘤结节即可达到根治肿瘤的目的,此种肿瘤称之为“瘤在囊内”少数小脑星形细胞瘤为实质性,呈浸润性生长,无明显边界,预后较囊性者差。
2.间变性或恶性星形细胞瘤
主要见于大脑内,瘤体较大,有时侵犯几个脑叶或者越过中线侵犯对侧大脑半球。瘤组织色灰红,质地较软,在脑内呈浸润性生长,与周围脑组织有一定的边界。肿瘤细胞可向皮质浸润生长,形成围绕神经元周的“卫星现象”。有囊性变和小灶性出血坏死灶。
3.毛细胞型星形细胞瘤
毛细胞型星形细胞瘤生长缓慢,来源于神经上皮组织肿瘤。肿瘤好发于中线结构的脑白质部位和小脑半球,以发生在漏斗部位者最为典型,有时称漏斗瘤;发生于视神经称为视神经胶质瘤,发生于前视路、下丘脑与脑干的肿瘤边界欠清,多呈实质性,血供丰富。
四、毛细胞型星形细胞瘤是良性还是恶性是WHO一级
毛细胞型星形细胞瘤(WHO1级)
毛细胞型星形细胞瘤最近才被提出,曾被称为囊性小脑星形细胞瘤、青少年纤维细胞型星形细胞瘤、视神经胶质瘤、下丘脑胶质瘤。也有学者称之为良性细胞瘤。其主要特征包括:
1
发病平均年龄小于典型星形细胞瘤;小脑毛细胞性星形细胞瘤好发年龄为10-20岁
2
预后较侵润性原纤维型或弥漫型星形细胞瘤好,存活期更长
治疗:因这些肿瘤生长缓慢,首选治疗是在不导致功能缺失的情况下最大限度地切除肿瘤。有些肿瘤侵及脑干、颅神经或血管,可使肿瘤切除受限。
由一个真性囊腔和瘤结节构成的肿瘤,切除瘤结节就足够了,非肿瘤性囊壁可以不切除。有些肿瘤具有一个“假囊”,囊壁厚且强化(在CT及MRI片上),这种囊壁必须切除。
由于此类肿瘤术后5年和10年生存率很高,且在这期间内放射治疗的并发症发生率高,同时没有完全切除的肿瘤复发生长缓慢,因此建议这些病人术后不行放射治疗。不过,对他们应定期复查CT或MRI进行随访,如果肿瘤复发,应再次手术。
对于年幼病人化疗优于放射治疗。