软组织肉瘤TNM(软组织肿瘤)

一、关于软组织透明细胞肉瘤

恶性软组织透明细胞肉瘤并非黑色素瘤，第一次诊断就是误诊，恶性软组织透明细胞肉瘤和黑色素瘤是容易鉴别的，既然手术已经取得标本进行病理学检查，怎么还可能有两种说法？我怀疑其中可能有问题，下一部的治疗方案请提供详细准确的病理资料和详细病情以及身体情况，这样才能准确制定治疗方案。

目的研究软组织透明细胞肉瘤的临床特性、病理学特征及预后.方法观察12例病理诊断为软组织透明细胞肉瘤患者的临床特性,从肿瘤细胞的细胞质、细胞核及通过免疫组化染色进行分析.结果软组织透明细胞肉瘤患者常为青、中年,病程平均1.5年,肿瘤好发于四肢的肌腱和腱膜;病理上,肿瘤细胞排列成条索或巢状,形态相对一致,胞浆透明或嗜酸性颗粒状,核仁明显,部分肿瘤含有黑色素;肿瘤S-100和HMB 45免疫染色阳性,阳性率分别为100％(12/12)和75％(9/12),其预后类似恶性程度较高的其它肉瘤.结论软组织透明细胞肉瘤某些特征类似恶性黑色素瘤,但具有不同的临床特性、形态学和生物学行为,为一明确的临床病理学实体.

【摘要】目的了解透明细胞肉瘤的病理与临床特点。方法复习中国医学科学院肿瘤医院1973年至1998年收治的6个病例及复习文献,对其病理及临床特点、治疗方法及疗效、预后因素等做一总结。结果透明细胞肉瘤来源于原始神经外胚层细胞,由在胚胎形成过程中迷走于肌腱和肌筋膜中的神经脊细胞发展而来,具有特征性的染色体改变,即t(12;22)(q13-14;q12-13)等;病变与肌腱及肌筋膜关系密切;易出现区域淋巴结转移;手术切除后易局部复发。治疗原则应为手术加术后大野放射治疗并采用多次缩野技术,区域淋巴结应给予手术清扫或放射治疗。5年生存率为37%～67%。影响预后的因素有肿瘤大小及是否伴有坏死。结论透明细胞肉瘤是一类有自身特征的肿瘤,治疗上应有别于其他软组织肉瘤。

透明细胞肉瘤是一种少见的软组织肉瘤，占软组织肿瘤的百分比<1%〔1〕。1965年Enzinger〔2〕首次提出这个诊断。由于该肿瘤发生率低，中国医学科学院肿瘤医院自1973～1998年才收治6例,现结合文献对该病做一个小结。

1材料与方法

经病理证实的透明细胞肉瘤6例中男性4例，女性2例，中位年龄20岁（8～53岁），病史2周～16年。肿瘤发生在四肢者4例、额部1例、肩背部1例,其中1例有肿瘤部位外伤史。院外治疗情况:1例2次术后复发；1例局部行3次手术治疗加局部放射治疗后，腋窝淋巴结转移;1例首次手术切缘不净，行扩大切除术;其余3例为外院手术切除后转入我院。患者入院后，给予局部瘤床或区域淋巴结放射治疗。放射剂量为5250cGy～6500cGy。其中2例病人在瘤床给与大野照射5000cGy后,2次缩野后分别加量1000cGy和500cGy。

2结果

治疗结果为1例局部未控，姑息手术后1年死亡；1例疗后失随；其余4例随访6个月～8年无局部复发及转移,详见表1。

3讨论

1965年，Enzinger〔2〕复习21例生长于肌腱肌筋膜部位的肿瘤的病理特点后，提出了透明细胞肉瘤的诊断，但组织学来源仍不清楚。随后，通过对该类肿瘤的一系列研究中发现:肿瘤细胞内可见形成黑色素的不同时期的前体物质;黑色素相关抗原(HMB45)及S-100蛋白染色大多呈阳性反应;光镜下亦可见肿瘤细胞内有黑色素颗粒。因此他们趋向于将透明细胞肉瘤看做是软组织的恶性黑色素瘤〔3，4〕。随着细胞基因学的发展及运用，发现透明细胞肉瘤有特征性的染色体改变，即t（12;22）（q13-14;q12-13），或者合并有8号染色体的改变，如出现8号染色体的三倍体或四倍体，这些染色体改变从不在皮肤黑色素瘤中出现〔5〕。另外,结合对神经外胚层细胞具有形成黑色素功能的认识，从而将透明细胞肉瘤与黑色素瘤区分开来。目前多数作者认为：透明细胞肉瘤来源于原始神经外胚层细胞，由在胚胎形成过程中迷走于肌腱和肌筋膜中的神经脊细胞发展而来。

透明细胞肉瘤主要来自位置较深的肌腱及肌筋膜,大多界限清楚，呈类球状或大分叶状，无明确包膜，可压迫周围组织，形成假包膜。切面呈灰白色鱼肉样外观，可见散在的局灶性坏死灶和出血点,20%～25%标本切面可见有棕褐色物质或黑色素样物质〔2-4,6,7〕。显微镜下可见：肿瘤细胞形态均一，呈梭形或多角形或圆形；肿瘤细胞被或粗或细的纤维分割成巢状或短束状;细胞成分单一，无上皮样及腺样细胞；细胞浆淡染，偶可见嗜酸性点彩染色，胞浆无明确边界；细胞核呈囊泡状，中间有大的核仁，染色质分布于核膜周围；核分裂相一般很少见(10个高倍视野下可见2～3个),极个别病例可出现细胞多形性及较多核分裂相；肿瘤中可见到多核巨细胞，一般由10～15个核组成；在普通染色条件下，25%以上的病例可见细胞内有黑色素成分；在比较敏感的染色方法中，如Fontana氏染色及WarthinStarry染色，50%～75%的病例可见有黑色素成分。电子显微镜下可见各种不同时期的黑色素样物质及黑色素〔2-4,6-8〕。

透明细胞肉瘤可见于任何年龄组，发病高峰年龄在20～40岁年龄组。女性略多于男性，男∶女为1.00∶1.15～1∶20。病史较长，肿瘤生长较慢，好发于四肢，绝大多数病例发生在下肢，尤以足、踝、膝最为多见，躯干及头颅少见，半数病人在肿瘤部位有外伤史。肿瘤部位较深，与肌腱、肌膜及肌间筋膜关系密切，但很少侵及其上覆盖的皮肤和其下的骨骼。主要症状及体征为局部肿块、疼痛及压痛。肿瘤局部切除后易复发，局部复发率为50%～84%。与其它软组织肉瘤相比，最大的特点是易出现区域淋巴结转移及远地转移。区域淋巴结转移率为33%～53%，而其它软组织肉瘤总的区域淋巴结转移率为2%～3%。远地转移最常见的部位为肺，发生率为44%～53%，其次为肝脏和骨〔4，6，7，9，10〕。

诊断需依靠病理检查。本病易与黑色素瘤、滑膜肉瘤、纤维肉瘤、上皮样恶性雪旺氏细胞瘤和转移性透明细胞瘤相混淆。免疫组化、细胞基因改变、病变部位及其与周围组织的关系有助于诊断〔3-5〕。

本病属于软组织肿瘤，因自身特点，在治疗上有些问题值得探讨。手术切除是首选的治疗手段，能保证切缘阴性的术式对预后有至关重要的作用。对于小的病变可采取局部广泛切除；病变太大或部位不适合广泛切除者，可行选择性截肢术；术前发现有区域淋巴结受侵者，还应行区域淋巴结清扫〔2，6，7，9〕。由于本病发生率较低，在辅助性治疗（术后放射治疗、化疗）方面未有较多病例的报道及随机分组研究，只有一小部分病例给予了放射治疗〔6〕。目前软组织肿瘤的治疗中，术后放射治疗的地位越来越重要〔10〕。本病局部复发率高，应该给予局部放射治疗，剂量60～65Gy左右。关于化疗的报道更少，所复习文献中只有2例给予化疗，其中Radstone等〔8〕报道肿瘤对博来霉素和长春新碱比较敏感。

透明细胞肉瘤是一种高度恶性的肿瘤，预后欠佳,但较之皮肤黑色素瘤预后好。由于发生率低，有较多病例数的文献少，有长期生存率的报道更少。Lucas等〔6〕报道35例，5年生存率为67%，10年生存率为33%，20年生存率为10%。Sara等〔9〕报道17例，5年生存率为40%。Chung等〔4〕报道的141例中，115例有随访资料，在带或不带瘤生存的62例病人中，从切除原发部位肿瘤到第1次复发的平均时间为4.2年（1年2个月～10年）;在53例死亡的肿瘤病人中，从首次手术到第1次复发的时间间隔平均为2.6年（3周～10年），从第1次手术到出现转移的平均时间为7.8年（4个月～33年）。死亡原因主要是全身广泛转移，最常见的转移部位是肺、肝脏和骨。

影响预后的因素有：肿瘤大小、区域淋巴结状态、核分裂相（病理分级）、肿瘤是否伴有坏死、核异形性、性别、DNA含量、倍体、S期比例、DNA指数等，有明显预后意义的只有肿瘤大小及是否伴有坏死。Sara等〔9〕报道肿瘤＜5cm时，5年生存率为70%，肿瘤＞5cm时，5年生存率为15%。Lucas等〔6〕报道肿瘤大小对预后有明显影响,肿瘤伴有坏死亦有显著意义,报道中35例的5年生存率为67%，肿瘤没有坏死的5年生存率接近90%，10年生存率为50%；而肿瘤有坏死者，坏死体积>50%者，无5年生存率，而<50%者，5年生存率为50%左右。病理分级在其它软组织肉瘤中是一个有明显意义的预后指标〔10〕。病理分级越高，预后越差，而本病细胞学形态均一、核分裂相少,病理分级大多为Ⅰ级,故对预后意义不大。

透明细胞肉瘤发生率低，生长部位多为四肢，部位较深，与肌腱、肌膜关系密切。局部手术切除易复发，术后应给予瘤床大野放射治疗，并采用多次缩野技术。区域淋巴结转移率高，应给予手术清扫或放射治疗。本病预后差，失败原因主要是远地转移，最常见部位为肺、肝脏和骨。肺是否做预防照射还需要进一步探讨。（易俊林余子豪中华放射肿瘤学杂志1999年4期）

二、软组织肿瘤症状

1、肿块：患者常以无痛性肿块就诊，可持续数月或一年以上。肿块大、小不等恶性肿瘤生长较快，体积较大。恶性肿瘤的直径多大于5cm。生长较速并位于深层组织的肿瘤边界多不清晰。

2、疼痛：高分级肉瘤因生长较快，常伴有钝痛。如果肿瘤累及邻近神经则疼痛为首要症状。肉瘤出现疼痛常预后不佳，保肢成功的病例仅27%出现疼痛，而施行截肢手术组疼痛则高达50%。

3、硬度肿瘤中纤维，平滑肌成分较多者则质地较硬，而血管，淋巴管及脂肪成分较多者则质地较软。

4、部位：纤维源性肿瘤多发于皮下组织;脂肪源性肿瘤多发生臀部、下肢及腹膜后;间皮瘤多发生于胸、腹腔;平滑肌源性肿瘤多发生于腹腔及躯干部。滑膜肉瘤则易发生于关节附近及筋膜等处。

5、活动度：良性及低度恶性肿瘤，生长部位常表浅，活动度较大。生长部位较深或周围组织浸润的肿瘤，其活动度较小。腹膜后肿瘤因解剖关系多为固定型。

6、温度：软组织肉瘤的血供丰富，新陈代谢旺盛，局部温度可高于周围正常组织。良性肿瘤局部温度正常。

7、区域淋巴结：软组织肉瘤可沿淋巴道转移。滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤常有区域淋巴结肿大，有时融合成团。软组织肿瘤的临床表现比较明显，建议您出现以上症状是要及时要医院进行治疗，否则就会变成软组织恶性肿瘤。中医肿瘤专家张明三十年治疗经验，可以对癌症患者有很好的帮助，让抗癌有希望，祝身体早日恢复健康。

三、软组织肿瘤是什么病

摘要：软组织肿瘤一般包括肌肉、韧带、骨膜、脂肪等运动系统的软组织肿瘤，这种疾病可发生在任何年龄的任何部位，良性者叫做瘤，恶性者叫做肉瘤，若不及时治疗，会引起压疮、泌尿系统感染、深静脉血栓等并发症，若是良性软组织肿瘤的话，主要是会膨胀性生长而产生压迫症状，危害还是较小的，若是恶性，可能会导致局部复发、远处转移等危害，需要及早治疗。软组织肿瘤是什么病

软组织肿瘤是起源于间叶组织位于软组织内的肿瘤。主要是运动系统的软组织(如肌肉、韧带、骨膜、脂肪等)肿瘤。良性者为瘤，恶性者为肉瘤。软组织肿瘤可发生在任何年龄的任何部位，但以青壮年多见，发生于躯干者最多。

软组织肿瘤病因

1、先天性畸形

血管瘤多见于婴儿和儿童。血管畸形的表现是毛细血管、小静脉、小动脉和淋巴管异常扩张，无内皮细胞增生现象，肥大细胞计数不高，可分静脉型、毛细血管型、淋巴血管瘤型和动静脉瘘型等。这种病变绝大多数在出生后即发现。

2、家族性遗传

多年的研究已观察到许多肿瘤细胞显示出染色体异常。有染色体异常的人其肿瘤发病率高于正常人，并有家族遗传现象。这些情况都支持肿瘤的发生与家族遗传有着非常密切的关系。还进一步认识到常染色体显性遗传现象，但其外显率却不尽一致。

3、异物刺激

动物实验和临床观察，异物对机体的长期物理性刺激可诱发软组织肿瘤。

4、化学物质刺激

已证实多环碳氢化合物具有诱发作用，但对人体尚缺乏有力的证据，仅从流行病学的调查中发现少数长期接触聚氯乙烯的工人，会发生肝血管肉瘤。

5、创伤学说

根据病史分析，有相当一部分软组织肿瘤病人在肿瘤部位有过明确的外伤史。有些病人是在过去手术瘢痕的基础上发生了软组织肿瘤。

6、内分泌因素

软组织肿瘤的发生，到底与内分泌的关系如何，尚无定论。

7、其他

病毒、慢性水肿性炎症及放射线等因素也可诱发软组织肿瘤。

软组织肿瘤临床表现

患者在几周或几个月的时间后才觉察到无痛性进行性增大的肿块，发热、体重下降及一般的不适等，全身性症状则少见。临床上较少发生但很重要的是低血糖症，常伴发于纤维肉瘤。

软组织肿瘤检查

1、X线摄片检查

X线摄片有助于进一步了解软组织肿瘤的范围，透明度以及其与邻近骨质的关系。如边界清晰，常提示为良性肿瘤；如边界清楚并见有钙化，则提示为高度恶性肉瘤，该情况多发生于滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤等。

2、超声显像检查

该法可检查肿瘤的体积范围、包膜边界和瘤体内部肿瘤组织的回声，从而区别良性还是恶性。恶性者体大而边界不清，回声模糊，如横纹肌肉瘤、滑膜肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。超声检查还能引导作深部肿瘤的针刺吸取细胞学检查。

3、CT检查

由于CT具有对软组织肿瘤的密度分辨力和空间分辨力的特点，用来诊断软组织肿瘤也是近年常用的一种方法。

4、MRI检查

用来诊断软组织肿瘤可以弥补X线、CT的不足，它从纵切面把各种组织的层次同肿瘤的全部范围显示出来，对于腹膜后软组织肿瘤、盆腔向臀部或大腿根部伸展的肿瘤、_窝部的肿瘤以及肿瘤对骨质或骨髓侵袭程度的图像更为清晰，是制定治疗计划的很好依据。

5、病理学检查

（1）细胞学检查是一种简单、快速、准确的病理学检查方法。最适用于以下几种情况：①已破溃的软组织肿瘤，用涂片或刮片的采集方法取得细胞，镜检确诊；②软组织肉瘤引起的胸腹腔积液，必须用刚取到的新鲜标本，立即离心沉淀浓集，然后涂片；③穿刺涂片检查适用于瘤体较大、较深而又拟作放疗或化疗的肿瘤，也适用于转移病灶及复发病灶。

（2）钳取活检软组织肿瘤已破溃，细胞学涂片又不能确诊时，可做钳取活检。

（3）切取活检多在手术中采取此法。如较大的肢体肿瘤，需截肢时，在截肢前做切取活检，以便得到确切的病理诊断。肿瘤位于胸、腹或腹膜后时，不能彻底切除，可做切取活检，确诊后采用放疗或化疗。

（4）切除活检适用体积较小的软组织肿瘤，可连同肿瘤周围部分正常组织整块切除送病理检查。

软组织肿瘤治疗

1、手术治疗

（1）根治性手术所有位置的肿瘤必须是连同周围包绕的正常组织一并切除，手术切除亦应包括活检的部位，皮肤及其附近的部分肌肉。对于肌肉肿瘤，受累肌肉应将首尾完全予以切除。只有在临床显示淋巴结已受累时，才实施淋巴结清扫术。

（2）减积手术是针对一些无法完全切除的软组织肿瘤而采用的方法，术后再继以其他非手术治疗，以期改善病人的生活质量并延长病人的生命。如恶性腹膜后巨大的脂肪肉瘤等，可先行减积手术，尔后再辅加放射治疗，可取得好的疗效。

（3）截肢术肢体已有病理性骨折，失去活动能力等严重状况下，无法用其他方法挽救时，方可考虑先选用截肢术。

2、放射治疗

彻底根治性的手术会造成功能性损伤，截肢或关节离断，治疗的另一选择是手术与放射的联合应用。手术后辅加放射治疗，主要是针对那些残留在手术野内的微小亚临床病灶起到了抑制作用，而对那些团块状和结节状的大块瘤体往往难以奏效。因此，即使仅作肿瘤局部切除，再加放射治疗，也能取得与包括截肢术在内的根治性手术相仿的疗效，而且还保存了肢体。单纯放疗，只是姑息性的治疗，因而无法达到治愈的目的。术前放疗有时会优于手术后放疗，软组织肉瘤经过放射治疗后会减少手术操作时挤压肿瘤向外扩散的机会，而手术前放疗最大的缺点是手术后创面不易愈合。

3、化学治疗

化学治疗又分术后辅助化疗及新辅助化疗，即术前化疗。

（1）手术前化疗体积较大、恶性程度高的软组织恶性肿瘤宜于术前用化疗，可使瘤体缩小，提高切除率，避免截肢之苦。

（2）手术后化疗手术加用化学药物治疗，已被广泛应用于临床各种恶性肿瘤的治疗中。在治疗高度恶性软组织肉瘤中，应在手术后短期内即开始应用，有可能减少远处转移，提高生存率。

软组织肿瘤的死亡率

软组织肿瘤的死亡率主要还是取决于疾病的病理分期以及癌细胞的恶变程度，早期来说治愈率还是很高的，只要通过切除手术，死亡率非常的低，在10%左右。

四、软组织肿瘤会有哪些症状治疗软组织肿瘤的方案是什么

软组织肿瘤的症状

软组织肿瘤临床主要的表现为肿块，疼痛，它是发生在软组织上的肿瘤。软组织是指骨骼以外的组织，包括人体的皮肤、皮下组织、韧带、关节囊、肌肉、肌腱、滑膜囊、神经、血管等。可分为良性和恶性的软组织肿瘤，良性的肿瘤，其临床症状表现为生长缓慢，疼痛不明显界限比较清楚，可有轻度压痛。

恶性软组织的表现为，肿瘤生长速度快，血运比较丰富，皮肤浅表静脉充盈，疼痛比较明显，夜间疼明显，与周围的组织界限不清楚。治疗多选择手术治疗。肿块的特点，一般来讲靠近骨、靠近骨盆、比较深，另外大于五个厘米。

它的生长特点，是非常的迅速，在很短的时间，一周两周左右，就迅速长大。它的供血是非常丰富的。我们在临床上看到的，肿块摸起来温度特别高，比较固定，不活动。那么这些都是恶性的一些特征。要早期发现、合理的治疗，才能取得比较好的结果。

软组织肿瘤首选手术治疗。像腹膜后肿瘤或者比较大，位置比较深，10公分以上，侵犯了重要的血管、神经。其他还需要结合软组织肿瘤的性质，来决定后续治疗和愈后情况。软组织肿瘤，可分为两大类良性肿瘤和恶性肿瘤。主要采取彩超、骨扫描、磁共振检查证实疾病的严重程度，病理检查可以明确诊断。

会先明确病理学诊断，粗针穿刺病理学诊断，建议做辅助化疗或者放疗，让肿瘤缩小到一定程度，跟重要的血管、神经有一定的界限，之后再进行手术治疗。有一些未分化肉瘤、尤文肉瘤、横纹肌肉瘤，术后会推荐进行化疗。

有些手术切缘不太彻底或者侵犯了重要血管、神经，为了保存患者的功能，而对血管、神经侵犯地方处理不够，会推荐术后放疗，以增强治疗效果减少复发。术后要定期复查，以预防疾病进展，如术后病理为良性，术后是不需要治疗的。