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骨髓增生异常综合征病因(骨髓增生异常综合证)

安心医药2023-11-12医疗百科89
一、骨髓增生异常综合症的常见症状有哪些骨髓增生异常综合症(myelodysplasticsyndrome,MDS)和急性白血病一样,是由一组个异常的造血干细胞衍生的恶性克隆发展起来的“克隆性疾病”

一、骨髓增生异常综合症的常见症状有哪些

骨髓增生异常综合症(myelodysplastic syndrome, MDS)和急性白血病一样,是由一组个异常的造血干细胞衍生的恶性克隆发展起来的“克隆性疾病”。主要累及髓系细胞,使骨髓粒系,红系及巨核系三系细胞无效病态造血,其凋亡细胞数量明显增加。临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血,可伴有感染或出血,部分病人可无症状。部分患者可有肝,脾,淋巴结轻度肿大,少数患者可有胸骨压痛,肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少,或任何一系及二系血细胞减少。

中医栗建华讲到,骨髓增生异常综合症属中医“虚劳”、“血证”、“内伤发热”、“瘀证”及“症积”范畴。本病以肝郁、脾虚、肾亏为本,气血阴阳亏虚为先,肝郁气滞,肾精不足,继则邪毒内壅,气血滞行,终致虚实夹杂。与遗传、体质、环境、外感、饮食劳倦、情绪等因素有关。病因有内因、外因、不内外因。内因多由先天禀赋不足,后天失养,或劳倦内伤,正气亏虚,肝气郁结;外因为六淫之邪;不内外因为接触异常射线和药物,化学毒素。外因、不内外因通过内因起作用。正气虚弱,气血不足致外邪侵袭有可乘之机。病初浅者为“气血两虚”,病情进一步发展可出现“气阴两虚”或“阴阳两虚”。其发病过程是由虚到实夹杂,实又加重虚损的动态病理变化过程。

二、骨髓增生异常综合征是怎样的一种病

白血病对我们来说并不陌生。它通常被称为“血癌”。在生活中,我们经常听到白血病儿童的励志故事,并为他们感到难过。在血液系统疾病中,还有一种恶性疾病,它侵袭老年人。虽然不是白血病,但很容易变成白血病。在西方医学中,它被称为骨髓增生异常综合征(MDS),俗称“白血病前期”。足以看出它的危害性。让我们谈谈今天到底是什么MDS。为什么它被称为“白血病前期”

为什么会患上骨髓增生异常综合征?如果我们想确定骨髓增生异常综合征的罪魁祸首,那就是造血干细胞。各种成熟血细胞(包括红细胞、白细胞、淋巴细胞等。)在人类血液系统中出生和死亡。一旦他们死了,他们需要源源不断的后备部队来补充。造血干细胞是产生这些“后备部队”的“祖先”。它们可以自我更新,并有可能分化成各种成熟的血细胞。只要身体需要它们,造血干细胞就会不断地向我们的身体输送各种血细胞来维持身体的内部环境。

骨髓增生异常综合征患者一旦生病必须及时治疗。如果不加治疗就严重转化为白血病,对人体来说会更严重,更难治疗。如果骨髓增生异常综合征的病情在正常情况下不恶化,并且一直维持治疗,骨髓增生异常综合征患者仍可存活很长时间。有些病人被诊断出来,存活了长达十年之久。

骨髓增生异常综合征病因(骨髓增生异常综合证)

骨髓增生异常综合征也很难治疗,因为全血细胞减少,骨髓造血功能增生。只有去除这些增生细胞才能治愈骨髓增生异常综合征,例如,一些激素类药物只能维持治疗。

虽然骨髓增生异常综合征被称为白血病的前期,但随着治疗方法的发展,治疗的结果可能并不总是转化为白血病。此外,不同类型的骨髓增生异常综合征在治疗和最终结果上是不同的。

三、骨髓增生异常综合征怎么治疗

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种原因不明的造血干细胞疾病,其特点是造血系统多样性增殖异常,表现为全血细胞或一系、两系血细胞的减少,骨髓增生活跃或明显活跃,原始粒细胞或早幼粒细胞可增多,但还不足以诊断急性白血病,终末期部分病人可以转变为白血病。本病多见于50岁以上的人,偶见于儿童。大多数起病隐袭,以贫血为主要表现,呈持续、进行性,用铁剂或各种生血药物治疗不易生效,病程长,有反复感染、出血表现,部分病人可有肝、脾、淋巴结肿大。

本病的治疗分西医药治疗和中医药治疗。

(1)西医药治疗。

①维甲酸:每日45~100毫克/米2,分3次口服。部分病人有效。

②大、小剂量化疗,但效果不理想。

(2)中医药治疗。

①脾肾阴虚:面色无华,气短乏力,心悸失眠,口干唇燥,纳呆,腰酸耳鸣,潮热盗汗,大便燥结,舌红少苔或无苔,脉细数无力。治宜滋补脾肾。

方药:生地、熟地、枸杞子、山萸肉、阿胶、菟丝子、龟板胶、何首乌、黄芪、黄精、党参各10克,冬虫夏草粉3克(冲服)。

②脾肾阳虚:面色晦无华,气短乏力,心悸失眠,神疲嗜睡,形寒肢冷,腰膝冷痛,大便溏泄或五更泻,舌淡黯体伴大边有齿痕,脉沉迟无力。治宜温补脾肾。

方药:熟地、补骨脂、菟丝子、鹿角胶、龟板胶、黄芪、黄精、党参10克,制附子、肉桂各6克,冬虫夏草粉3克(冲服)。

四、骨髓增生异常综合征后期有什么症状

骨髓异常增生综合征是一种异质性疾病,具有病态造血和向白血病转化的特点。大部分晚期患者出现的症状有:一、进行性加重的贫血,病人表现出严重的面色苍白、头晕乏力、心慌胸闷,活动后心慌胸闷明显加重。严重贫血时,即使在安静状态下也会感到心慌胸闷,常常需要通过吸氧和输红细胞才能够缓解。二、感染的症状,常表现为顽固性发热,应用一般的退热剂后体温可暂时性下降,但是很快又会升高,常常伴有咳嗽、咳痰、胸闷等肺部感染症状。三、严重的出血症状,表现为鼻腔、牙龈的出血或者呕血、黑便,皮肤黏膜的出血更常见一些,严重者常常因为颅脑出血而死亡。