鱼鳞角化症(鱼鳞藓)
一、鱼鳞病是什么原因引起
摘要：鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病，主要表现为皮肤干燥。伴有鱼鳞状脱屑。本病多在儿童时发病，主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状。那么，鱼鳞病该怎么治疗呢？下面，小编为大家整理相关资料一起来看看吧！鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病，主要表现为皮肤干燥。伴有鱼鳞状脱屑。本病多在儿童时发病，主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状。寒冷干燥季节加重，温暖潮湿季节缓解。易复发。多系遗传因素致表皮细胞增殖和分化异常，导致细胞增殖增加和（或）细胞脱落减少。
一、疾病病因
1、寻常型鱼鳞病
为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定，转录后控制机制缺陷所致。
2、性联隐性鱼鳞病
为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因（STS）缺失或突变，造成硫酸胆固醇积聚，角质层细胞结合紧密不能正常脱落，形成鳞屑。
3、板层状鱼鳞病
系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点，包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因发生突变、缺失或插入，至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。
4、表皮松解性角化过度鱼鳞病
为常染色体显性遗传病。致病基因与角蛋白1（K1）和角蛋白10（K10）基因突变有关，导致角蛋白的合成或降解缺陷，影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能，进而造成角化异常及表皮松解。
5、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病
为常染色体隐性遗传，由多个基因如脂氧合酶12（R）（ALOX12B）基因、油脂氧化酶3（ALOXE3）基因的突变引起。
6、迂回性线状鱼鳞病
为常染色体隐性遗传病，是由染色体5p32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型（SPINK5）基因突变造成。
二、临床表现
1、常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病
本型为常见的轻型鱼鳞病，亲代一方或双方患病则家中常有患者，但无性别差异。常自幼年发病，成年后症状减轻或消失。皮损表现轻重不一，轻者仅冬季皮肤干燥，无明显鳞屑，搔抓后有粉状落屑。常见者除皮肤干燥外，尚可见灰褐色或深褐色菱形或多角形状鳞屑，中央固着，边缘游离。
本病多对称分布于四肢伸侧及躯干，尤以肘膝伸侧为著。屈侧亦可出现，手背常有毛囊性角质损害，伴有掌跖过度角化。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀裂常不被侵犯。冬季加重，夏季减轻。患者常有异位性体质，如枯草热及哮喘等。
2、性联遗传寻常鱼鳞病
较少见。由于本病的基因在X染色体上，故几乎全部是男性，多于出生后3个月发病。皮损与上型略异，鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，皮损可局限或泛发，颈前部，四肢伸侧，躯干常受累，如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。幼儿期腋窝、肘窝等部亦可受累，成人期_窝可受累，颈部受累最重，躯干部腹部较背部严重。一般不发生毛囊角化。掌跖皮肤正常。夏季减轻。皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增剧。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状，不影响视力。可有隐睾症，骨骼异常等。
3、表皮松解性角化过度鱼鳞病
又称大疱性鱼鳞病样红皮病，临床少见。生时或生后几小时，出现泛发性红斑鳞屑，鳞屑脱落后全身红皮，广泛分布的大疱，水疱愈合后无瘢痕。随年龄增长，水疱和红皮逐渐减轻消退，表现为疣状角化过度，特别是肘窝、_窝、腋窝、腹股沟等屈侧和间擦部位。
4、板层状鱼鳞病
系常染色体隐性遗传，非常少见。出生后全身即为一层广泛的火棉胶状的膜紧紧地包裹，2～3周后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰棕色四边形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身躯干四肢，包括皱褶部。掌跖过度角化，病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。1/3患者有严重的睑外翻，唇外翻。
5、迂回性线状鱼鳞病
躯干和四肢近端泛发性多环状匍形性皮疹，外围有增厚、变化缓慢的角质边缘，_窝和肘窝的屈面苔藓形成或角化过度。一些病例可发生松弛型角层下水疱，掌跖多汗。大多数病例可见竹节发。本病常同时存在特应性皮炎。随年龄增长，皮肤和毛发逐渐好转，但皮肤仍干燥，脱细屑。
6、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病
出生时即婴儿被包裹在羊皮纸样或火棉胶样的膜内，活动受限，伴睑外翻。24小时内出现裂纹和剥脱，10～14天后，出现大片角质板剥离，同时快速好转。随着膜的剥脱，见其下红斑和鳞屑，通常为全身性，可累及面部，掌跖部和屈侧部：鳞屑较大，在腿部呈板状，躯干部、面部和头皮则较细小。瘢痕性脱发，甲营养不良和睑外翻常见，并常伴有色素性视网膜炎。此外本病有发展成皮肤癌的可能，包括基底细胞癌和鳞状细胞癌。
三、诊断方法
1、有家族史；
2、皮损表现；
3、组织病理改变
（1）显性遗传性鱼鳞病表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失；
（2）性联寻常型鱼鳞病角化过度，颗粒层正常或稍厚；
（3）表皮松解角化过度鱼鳞病表皮松解性角化过度或颗粒变性。
四、治疗方法
1、避免热水烫洗、清洁剂和搓澡等刺激，经常外用润肤剂。
2、西药外用以油性、保护性或角质溶解的药物，可酌情应用以下药物。
尿素乳膏，其作用就是软化皮肤，避免手足皲裂，对寻常型鱼鳞病有效。外涂皮损部位，一天2～3次。
鱼肝油软膏，治疗寻常性鱼鳞病使用方法是外涂皮损部位，一天1～2次。
维A酸乳膏或软膏(0.025%；0.1%)外搽患处治疗鱼鳞病、毛囊角化症，一天2次。
3、口服西药以维生素A类药为主，如：维生素A、维生素A酸、迪银片。
4、因本病与遗传有关，目前还没有很好的根治办法，要让患者树立信心，坚持治疗，保持良好的心情。
二、鱼鳞病的症状有哪些
在各种各样的皮肤病中，鱼鳞病的存在同样是会带给患者难以忍受的痛苦的，因此，本文特对鱼鳞病的症状做了详细的介绍，以让大家能够对鱼鳞病有更多的了解。
1.症状一：表皮松解性角化过度鱼鳞病。又称大疱性鱼鳞病样红皮病，临床少见。生时或生后几小时，出现泛发性红斑鳞屑，鳞屑脱落后全身红皮，广泛分布的大疱，水疱愈合后无瘢痕。但是，随着患者年龄的增大，其皮肤表面上的水疱和红皮也会呈现出越来越淡和消退的情况，表现为疣状角化过度，特别是肘窝、_窝、腋窝、腹股沟等屈侧和间擦部位。
2.症状二：板层状鱼鳞病。系常染色体隐性遗传，非常少见。出生后全身即为一层广泛的火棉胶状的膜紧紧地包裹，2～3周后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰棕色四边形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身躯干四肢，包括皱褶部。掌跖过度角化，病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。1/3患者有严重的睑外翻，唇外翻。
3.症状三：迂回性线状鱼鳞病。躯干和四肢近端泛发性多环状匍形性皮疹，外围有增厚、变化缓慢的角质边缘，_窝和肘窝的屈面苔藓形成或角化过度。一些病例可发生松弛型角层下水疱，掌跖多汗。大多数病例可见竹节发。本病常同时存在特应性皮炎。随年龄增长，皮肤和毛发逐渐好转，但皮肤仍干燥，脱细屑。
注意事项
鱼鳞病患者在对病症发作的症状有所了解后，其在日常饮食中还应该远离海鲜和辣椒等食物。
三、鱼鳞病的临床表现
1.常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病
本型为常见的轻型鱼鳞病，亲代一方或双方患病则家中常有患者，但无性别差异。常自幼年发病，成年后症状减轻或消失。皮损表现轻重不一，轻者仅冬季皮肤干燥，无明显鳞屑，搔抓后有粉状落屑。常见者除皮肤干燥外，尚可见灰褐色或深褐色菱形或多角形状鳞屑，中央固着，边缘游离。
本病多对称分布于四肢伸侧及躯干，尤以肘膝伸侧为著。屈侧亦可出现，手背常有毛囊性角质损害，伴有掌跖过度角化。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀裂常不被侵犯。冬季加重，夏季减轻。患者常有异位性体质，如枯草热及哮喘等。
2.性联遗传寻常鱼鳞病
较少见。由于本病的基因在X染色体上，故几乎全部是男性，多于出生后3个月发病。皮损与上型略异，鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，皮损可局限或泛发，颈前部，四肢伸侧，躯干常受累，如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。幼儿期腋窝、肘窝等部亦可受累，成人期腘窝可受累，颈部受累最重，躯干部腹部较背部严重。一般不发生毛囊角化。掌跖皮肤正常。夏季减轻。皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增剧。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状，不影响视力。可有隐睾症，骨骼异常等。
3.表皮松解性角化过度鱼鳞病
又称大疱性鱼鳞病样红皮病，临床少见。生时或生后几小时，出现泛发性红斑鳞屑，鳞屑脱落后全身红皮，广泛分布的大疱，水疱愈合后无瘢痕。随年龄增长，水疱和红皮逐渐减轻消退，表现为疣状角化过度，特别是肘窝、腘窝、腋窝、腹股沟等屈侧和间擦部位。
4.板层状鱼鳞病
系常染色体隐性遗传，非常少见。出生后全身即为一层广泛的火棉胶状的膜紧紧地包裹，2～3周后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰棕色四边形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身躯干四肢，包括皱褶部。掌跖过度角化，病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。1/3患者有严重的睑外翻，唇外翻。
5.迂回性线状鱼鳞病
躯干和四肢近端泛发性多环状匍形性皮疹，外围有增厚、变化缓慢的角质边缘，腘窝和肘窝的屈面苔藓形成或角化过度。一些病例可发生松弛型角层下水疱，掌跖多汗。大多数病例可见竹节发。本病常同时存在特应性皮炎。随年龄增长，皮肤和毛发逐渐好转，但皮肤仍干燥，脱细屑。
6.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病
出生时即婴儿被包裹在羊皮纸样或火棉胶样的膜内，活动受限，伴睑外翻。24小时内出现裂纹和剥脱，10～14天后，出现大片角质板剥离，同时快速好转。随着膜的剥脱，见其下红斑和鳞屑，通常为全身性，可累及面部，掌跖部和屈侧部：鳞屑较大，在腿部呈板状，躯干部、面部和头皮则较细小。瘢痕性脱发，甲营养不良和睑外翻常见，并常伴有色素性视网膜炎。此外本病有发展成皮肤癌的可能，包括基底细胞癌和鳞状细胞癌。
四、鱼鳞病要怎么治
患有鱼鳞皮肤疾病的患者，可以通过清洗治疗，中药调理治疗，物理治疗等方法来进行治疗，虽然说鱼鳞皮肤病疾病是一种顽固性的皮肤疾病，需要一个漫长的过程，但是患者只要有足够的信心，就可以完全的康复，所以在治疗的时候一定要有足够的耐心。
鱼鳞病主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状。对患者的影响是非常大的，所以如果发现了此病还是要及早进行系统性的治疗才是正道，现在比较认同的就是中药熏蒸疗法。
鱼鳞病在医学上被称作是皮肤代谢异常，那么您知道鱼鳞皮肤病能根治吗?鱼鳞皮肤病如何治疗才好呢，下面就为大家详细的介绍一下，希望以下信息可为大家带来帮助
建议采用：
1、清洗治疗：鱼鳞皮肤病的表层会出现皮肤脱落的现象，这是因为严重的皮肤干燥而造成，那么平时可以通过使用一些护理液清洗的方法来治疗，适当的使用一些含碱量比较高的高锰酸钾溶液，这样可以杀菌消毒，还能够修复皮肤，防止皮肤的脱落，皮肤瘙痒。但是副作用很大，不推荐使用，目前比较被认可的就是专利中药熏蒸祛鱼鳞皮肤技术。
2、中药调理：鱼鳞病的特点就是“血燥风盛，淤血为阻，肌肤失养”，我们可以从改善微循环这一思路入手，立足于养血润燥等特点。中药熏蒸就是利用皮肤这一生理特性，使药物通过皮肤表层吸收，角质层渗透和真皮层转运进入血液循环而发挥药效。
皮肤的吸收渗透与湿度有关，药汽的湿度正好增强吸收渗透的效果。药汽的湿热刺激使皮肤温度升高，皮肤温度升高，皮肤毛细血管扩张，保进血液及淋巴液的循环，促进新陈代谢，使周围组织营养得以改善，药汽的温热刺激还使毛孔开放，全身出汗，让体内“毒素”随汗排出体外，既扶元固本又消除疲劳，给人以舒畅之感；同时又能刺激皮肤的神经末梢感受器，通过神经系统形成新的反射，从而破坏了原有的病理反射联系，达到治愈疾病的目的。药离子在由下至上循行的途径上，还同时渗透穴位、疏通经络，故能益气养血，调节机体阴阳平衡。
治疗过程温馨亲切，有助于消除患者的紧张感、不适感，提高对药离子渗透度，从而达到免疫、血液、皮肤的三重平衡。
患有严重的鱼鳞皮肤疾病的患者，可以通过多种形式来治疗，但是在治疗的时候，一定要采取对症下药的原则治疗，皮肤疾病非常容易出现反复发作的现象，所以生活当中一定要加强护理，避免皮肤受到外界的损害，避免皮肤长期的去接触化学物品，避免长期的在阳光下曝晒。
