鼻腔黑色素瘤治疗方案(鼻腔黑色素瘤)
一、皮肤黑色素瘤
黑色素瘤：起源于神经管细胞的恶性肿瘤，可见于皮肤、黏膜、软组织、眼睛和脑等部位，以皮肤黑色素瘤最为多见。早期皮肤黑色素瘤可治愈，中晚期皮肤黑色素瘤和非皮肤来源黑色素瘤预后差。
黑色素细胞：是一种树突状细胞，由神经管细胞分化而成，位于真表皮交界处。黑色素细胞伸出突触深入到表皮上层，突触将黑色素颗粒输送到表皮。黑色素既能影响皮肤的颜色，又能吸收紫外线。当皮肤暴露于日光时黑色素细胞产生更多的色素使肤色加深。遗传因素决定黑色素在皮肤细胞内的储存和分布，并决定皮肤对日晒及其他光毒性效应的敏感性。
流行病学
1.年龄：50岁前发病率随年龄逆增，50岁后发病率随人群和性别的差异而出现不同的变化趋势
2.非西班牙籍白种人常见，发病率：50岁前女>男，50岁后男>女
3.危险因素：黑色素瘤家族史、先天性巨大型色素痣、非典型痣、多发痣（> 50个）、易受慢性损伤和长期日光暴露的痣、消化道和生殖泌尿道的痣或色素沉着、外伤后迁延不愈的黑斑、老年性雀斑和金色或红色头发、蓝眼、浅肤色人种
4.中国人黑色素瘤特点：发病率低、中晚期患者多、肢端皮肤黑色素瘤和黏膜黑色素瘤比例高、起病常与慢性损伤和炎乖相关
病理分理（4）
1.浅表扩散型黑色素瘤（SSM）：70%
部位：多发生于间歇性接受日光照射部位的皮肤（如头颈部、躯干皮肤）
肉眼：外观不规则，颜色各异，以放射生长为主
镜下：肿瘤细胞分布于皮肤基底膜浅层，在鳞状上皮之间呈铅弹样或派杰样播散。
2.结节型黑色素瘤（NM）：垂直生长期的黑色素瘤亚型，侵袭性强，预后差
常见人群：可发生于任何年龄，以60岁以上老人和男性更多见
部位：常见于接受日光照射的部位
肉眼：快速生长的色素性结节，偶成息肉样，可出血或形成溃疡
3.恶性雀斑样黑色素瘤（LMM）：4%～15%
特点：生长较慢，少见转移，老年人多见，预后较好
镜下：非典型黑色素瘤细胞治真皮表皮交界处呈线状或巢状增生，下延至毛囊壁和汗腺导管，伴有严重的日光性损伤和真皮内非典型性黑色素细胞浸润
4.肢端雀斑样黑色素瘤（ALM）：有色人中最常见
特点：侵袭性强，常由水平失长期迅速进入垂直生长期
好发部位：手掌、足掌、甲床（易忽略）
临表
1.起源于良性痣：痣或色素斑增大、隆起、边缘不规则、颜色改变、局部形成水泡、瘙痒、刺痛等
2.转移：淋巴道→远处（远部淋巴结、皮肤、皮下组织、肺、肝、脑、骨等）
3.非皮肤来源者：
①原发部位：眼睛睫状体、虹膜、脉络膜、鼻腔、呼吸道、消化道、生殖系统黏膜和脑膜
②表现：原发部位肿物，易血行播散，预后差
警惕因素：
①形状不规则，表面隆起；
②边缘呈锯齿状，边界不清；
③颜色改变；
④∮>6mm
⑤病变增大或出现溃病、瘙痒等病变
鉴别诊断：
黑色素瘤需与先天性巨大型色素痣、皮肤和黏膜黑斑、单纯雀斑/雀斑样黑色素细胞痣、非典型痣、基底细胞癌、皮肤鳞状细胞癌和皮肤T细胞淋巴瘤等病变鉴别
一、治疗原则
局限于区域淋巴结范围内的皮肤黑色素瘤（I～III期）——手术治疗为主的综合治疗
转移性黑色素瘤——药物治疗为主，手术切除稳定的孤立病灶
二、手术治疗
1.局部扩大切除术
（1）切缘可根据解剖部位、黑色素瘤类型和美容需求调整
（2）皮肤恶性黑色素瘤原位癌的外科切缘为0.5cm；
（3）肿瘤厚度≤1.0mm者外科切缘为1.0cm；
（4）肿瘤厚度：1.01～2.0mm者外科切缘为2.0cm；
（5）肿瘤厚度≥2.01mm者外科切缘为2.0cm
2.前哨淋巴结活检术（SLNB）与治疗性区域淋巴结清扫术
（1）原发肿瘤厚度<0.75mm者无需SLNB；
（2）肿瘤厚度>1mm者需行常规SLNB
（3）介于0.75～1mm之间，若存在原发灶溃疡、有丝分裂指数>1/mm2或合并其他高危因素时需行SLNB
临床诊断区域淋巴结转移/前哨淋巴结活检（+）——区域淋巴结清扫术
三、内科治疗
1.局域性皮肤黑色素瘤的内科治疗
（1）II B期和III期皮肤黑色素瘤（预后差）——干扰素辅助治疗/定期随访
（2）多个区域淋巴结受累/肿瘤侵犯淋巴结外膜——辅助放疗淋巴引流区，降低局部复发率
2.转移性皮肤黑色素瘤的内科治疗
（1）免疫治疗：延长生存时间，首选靶向免疫检查点的单克隆抗体。特点是单药有效率低，疗效持久。
（2）小分子靶向药物治疗：BRAF抑制剂和MEK抑制剂
（3）细胞毒性化疗治疗——不延长生存时间
①单药化疗：达卡巴嗪、替莫唑胺、紫杉醇类或亚硝脲类；
②以达卡巴嗪、紫杉醇等为基础的联合化疗；
③化疗联合干扰素、IL-2等细胞因子的生物化疗
二、提醒:皮肤出现以下五种症状,警惕是恶性黑色素瘤!
首先了解痣和黑色素瘤~。
痣：为人类最常见的良性皮肤肿瘤，是表皮、真皮内黑素细胞增多引起的皮肤表现。根据痣细胞在皮肤内的位置不同，可将其分为交界痣、混合痣和皮内痣。扁平皮损提示为交界痣，略高起皮损多为混合痣，而乳头瘤样皮损和几乎所有半球状和带蒂皮损为皮内痣。
黑色素瘤：通常是指恶性黑色素瘤，由黑色素细胞恶变而来的一种高度恶性的肿瘤，简称恶黑。恶性黑色素瘤多发生于皮肤，也可发生于黏膜（包括内脏黏膜）、眼葡萄膜、软脑膜等部位。我国人群好发于肢端皮肤（足底、足趾、手指末端和甲下等部位）。
什么样的痣会变成黑色素瘤？
只有极少数痣在反复摩擦、反复刺激下，痣细胞增生过于活跃，才有可能会恶变成黑色素瘤。这些容易发生恶变的痣通常个头会比较大、多生长在易于摩擦的部位（比如手掌、脚底、外阴、肛门等）、经常被太阳光暴晒。如果你身上的痣属于这一类，那就要多留意了，一旦发现身上的痣突然变大或者突然隆起等异常，要及时去医院检查。
黑色素瘤是皮肤癌中恶性程度最高的一种肿瘤，易于转移、死亡率也很高，大家千万不能忽视。引起黑色素瘤的原因也比较复杂，除了痣的恶变，种族和遗传也是很重要的因素，白种人的皮肤很容易受到日光损伤而诱导黑色素瘤，家里如果有近亲患黑色素瘤，那这个人患黑色素的风险也会增大。
如何鉴别痣与黑色素瘤️
主要遵循ABCDE原则：
区别一:黑色素瘤为不对称，不规则的形状。而我们身上普通的痣是比较规则的圆形或者是椭圆形。
区别二:黑色素瘤边界模糊不规则，有的会出现锯齿状，而普通痣轮廓明显。
区别三:黑色素瘤同时包含了黑色，棕色，白色，红色等多种颜色，而普通痣颜色单一，分布均匀。
区别四:黑色素瘤的面积比普通痣要大，直径＞6mm,而普通的痣直径≤6mm。
区别五:黑色素瘤表现为突然变大、破溃、出血、刺痛、周围出现新生“黑点”等，而普通痣常年维持稳定无明显变化。
黑色素瘤的好发部位：
白种人浅表扩散型最多见，黄色人种和黑色人种以肢端雀斑样黑色素瘤多见。
肢端黑色素瘤：多发生于手指、足趾、脚掌、手掌等部位。
黏膜黑色素瘤：多发生于鼻腔、口腔、食道、直肠等部位，这些部位不容易被发现，也更容易转移。当黏膜恶性黑色素瘤出现在鼻腔时，会频繁出现鼻塞、鼻出血、头疼等情况，发生在口腔的患者会出现口腔溃疡、吞咽困难、牙列松动等症状。
黑色素瘤的检查方法❓
1.皮肤镜检查；皮肤科医生可以依据皮肤黑色素瘤的皮肤镜特征，初步对可疑的皮损进行判断，为临床活检和治疗提供依据。
2.病理检查主要通过细针穿刺，取出部分病变组织，通过病理显微镜观察是否有恶性黑色素瘤肿瘤细胞，由病理科医生最终确诊。
3.影像学检查括：超声,CT,磁共振（MRI）,核医学（PET-CT、PET-MRI）。
黑色素瘤的治疗流程❓
手术切除：早期可以通过外科手术切除肿瘤
（一）明确诊断及分期
痣和色素斑有恶变倾向时，立即完整切除（切缘一般1-3mm），根据病理报告，确定肿瘤分期。
（二）前哨淋巴结活检（SLNB），确定有无淋巴结的转移。
（三）原发肿瘤的扩大切除术，根据病理报告中肿瘤的最大厚度决定扩大切除的范围。
（四）区域淋巴结清扫，SLNB或浅表淋巴结B超证实有淋巴结转移的患者应行区域淋巴结清扫。
（五）根据分期决定下一步治疗方案。
1、如果手术能达到无瘤状态，应行手术清除所有病灶。
2、如果手术不能达到无瘤状态，则不宜行手术，而应行全身治疗。
全身治疗：
放疗：黑色素瘤对放疗不敏感，但在骨转移、脑转移、淋巴结清扫后残留或复发和头颈部mm患者（特别是鼻咽MM）。
化疗：晚期黑色素瘤预后差，以个体化的综合治疗为原则。
单药：达卡巴嗪（主导药物）、替莫佐胺、铂类、长春花碱、紫杉醇（PTX）、福莫司汀。有效率均低于20％。
联合用药：与单药相比，疗效无明显增加。
三、流鼻血检出恶性黑色素瘤 治疗后竟又转移
前年初约70岁的王女士陆续出现流鼻血情形，起初并不特别在意，但出血状况愈来愈严重，因此至耳鼻喉科就诊，当下随即进行切片检查，确诊为鼻腔内的恶性黑色素瘤，也接受切除手术及放射线治疗。在去年中旬追踪时发现肺部及肝脏转移，后续又接受了化学治疗、介白素治疗及免疫治疗，目前稳定追踪中。东方人黑色瘤早期诊断困难国泰综合医院血液肿瘤科陈苓萍主治医师指出，恶性黑色素瘤多数源发自皮肤，危险因子是阳光照射及人工紫外线的暴露，因而喜爱晒日光浴的白种人发生比率比较高，而像是脚底、身体背部、头颈部黏膜等阳光不易照射处还是有机会发生黑色素瘤。东方人与白种人临床表现略有不同，东方人的黑色素瘤好发于肢体末端及黏膜，且这些位置早期诊断困难，病情及疾病预后通常也较差。其他黑色素瘤已知的高危险因子还包含家族遗传、发育或分化不良的痣等。治疗黑色素瘤前先基因检测不像早期黑色素瘤可经由手术切除完全治愈，转移性黑色素瘤长久以来一直是恶名昭彰的癌症，但是近几年却因为标靶治疗及免疫治疗而逐渐改观，治疗可用的药物也有多样选择。目前针对转移性黑色素瘤首先应安排基因检测，以协助医师决定后续药物治疗方向。陈苓萍医师表示，像是104年底健保开放给付的日沛乐（Vemurafenib）仅适合用于BRAF突变阳性的病人，而基利克（Imatinib）则只适用于C-KIT突变阳性的病人。目前已在台湾上市的药物包含益伏（ipilimumab）及吉舒达（pembrolizumab）两种。再加上原本可用来治疗的化学治疗及介白素治疗，若有相关用药问题建议咨询肿瘤科医师。口诀ABCDE发现可疑黑色素瘤即使黑色素瘤晚期治疗再进步，早期发现早期手术治疗仍是治愈癌症的不二法门。因此，陈苓萍医师指出，发现可疑病灶的特征要尽早寻求专科医师协助。针对可疑的病灶有个简易的口诀ABCDE，A是Asymmetry色素斑点不对称，B是Border irregularities色素斑边缘不规则，C是Color heterogeneity病灶颜色不均匀，D是Diameter直径＞6mm，E是Evolution of color及elevation of size in recent months颜色改变、尺寸增加。在癌症发生率逐年攀升的现代，关心身体细微的变化、聆听自己的心声、适时寻求专业协助，追求身心灵的舒适相信是每个人追求的目标之一。订阅【健康爱乐活】影音频道，阅读健康知识更轻松加入【】，天天关注您健康！LINE＠ ID：@：/cancer/article/27069/流鼻血检出恶性黑色素瘤治疗后竟又转移关键字：国泰医院,血液肿瘤科,陈苓萍,转移性黑色素瘤,标靶治疗,基因检测
四、鼻腔恶性肿瘤简介
目录 1拼音 2概述 3诊断 4治疗措施 5病因学 6临床表现附： 1治疗鼻腔恶性肿瘤的穴位 1拼音
bí qiāngè xìng zhǒng liú
2概述鼻腔恶性肿瘤多继发于上颌窦和筛窦。病理以鳞状细胞癌最多，腺癌次之，另有少见的基底细胞癌、淋巴上皮癌、嗅神经上皮癌、恶性黑色素瘤及肉瘤等，预后不佳。原发者多见于鼻腔外侧壁、鼻底及鼻中隔，继发于鼻窦者，其原发部位临床常难确认。现将常见的鳞状细胞癌予以概括介绍。
3诊断根据上述临床表现和鼻腔肿物特点，应尽早病理检查，以明确诊断。X线及CT等检查，可提供肿瘤大小及周围组织受累程度，对选择术式及估计预后有一定意义。
4治疗措施肿瘤局限者，可行单纯放射治疗，其5年存活率可达75%以上。肿瘤浸润较广者，宜采用根治性切除加术前或术后化疗、放疗等综合方法，5年存活率也可达到40%～50%。预后取决于肿瘤大小、病理类型及有无淋巴结转移。
鼻腔恶性肿瘤手术进路，一般主张鼻侧切开，因其视野宽阔，可以同时切除累及上颌窦和筛窦之肿瘤。缺点是面部遗留瘢痕。近年推荐面中部掀翻术，具有与鼻侧切开同功效果，但无面部畸型。对较小肿瘤，可应用鼻窦内窥镜技术，不仅能完整切除肿瘤，还可保留鼻腔生理功能。
5病因学近年，鼻腔鳞状细胞癌发病率有增高趋势。病因不清，有人认为可能与环境污染和长期接触某些化学制品有关。
6临床表现本病男性多于女性，年龄多在50岁以上。多为单侧，也有双侧发病者。约10%的病人腮腺区及颌下淋巴结有转移。初期肿瘤发展缓慢，至晚期肿瘤广泛累及眼部、上颌窦、筛窦或前颅底时，可产生Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神经及眼部症状。检查时发现鼻腔有肿物，表现不平，暗红色，或呈类息肉样，触及易出血。活检时肿瘤质较脆。如有眼球部突出、内眦部隆起、视力障碍和颈淋巴结转移，肿瘤多属晚期。
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