发作性睡病诊断标准(什么是发作性睡病)

一、发作性睡眠典型症状

发作性睡病（narcolepsy）是一种原因不明的慢性睡眠障碍，临床上以不可抗拒的短期睡眠发作为特点，多于儿童或青年期起病。往往伴有猝倒发作、睡眠瘫痪、睡眠幻觉等其他症状，合称为发作性睡病四联症。发作性睡病一词，由Gelineau于1880年首创，因此本病又称Gelineau综合征。症状：白天过度嗜睡主要表现为白天有不可抗拒的短暂睡眠发作,常在起床后3-4小时发生,发作时虽力求保持清醒,但不能自制,很快即进入睡眠状态，睡眠一般持续数分钟，每日可发作多次。发作不择时间、地点及活动情况。虽然睡眠发作常在环境单调令正常人也会入睡的情况下发生，但也可以发生在具有危险性的情况下（例如驾车、横穿马路、高空危险作业等进行的途中）。醒后感到精力充沛、头脑清楚,如果阻止其入睡则烦躁易怒。可以醒后数分钟重又突然入睡。虽然白天有频繁的睡眠发作，但患者一天总的睡眠时间通常未见增加，在脑电图记录中可以观察到发病一开始就立即进入快眼动睡眠期（REM），而正常的快眼动睡眠出现之前先有非快眼动睡眠，且通常持续60-90分钟。而患者的夜间睡眠往往不能令人满意，可被生动而可怕的梦境打断。猝倒表现为突然出现的不自主低头或突然倒地,但意识始终清楚,通常只持续几秒钟,一般每天只发作一次。猝倒是由于一过性部分或全身肌张力完全丧失引起的。在65%-70%发作性睡病患者中可见到猝倒现象，猝倒是发作性睡病的特征性表现之一。通常因有情绪上的刺激，如大笑、愤怒、兴奋等所诱发。病人会突然膝盖无力而跌倒;或头部突然失去肌肉张力而向后仰或向前低头;或突然面部肌肉张力丧失而导致面无表情，讲话模糊不清。这三种临床表现，是最常见到的猝倒症状。发作时间通常少于一分钟，而且意识清醒，无记忆障碍、呼吸完好，恢复完全。这些发作症状与快眼动睡眠中发生的肌张力丧失，或在较轻的程度上与正常人在“笑得混身无力”时的情况相似。入睡前幻觉表现为入睡前或觉醒前的生动的梦样体验,以幻听最为常见,亦可见幻视和幻触。入睡前幻觉和醒后幻觉见于12%-50%的发作性睡病患者，患者可在入睡前或觉醒时出现生动的、常常是不愉快的感觉性体验，包括视觉、触觉、运动或听觉等。可表现为像做梦一样的经历，如看见体育场上运动员、走动的人等，常见的幻觉性体验为身处火灾现场、被人袭击或在空中飞行等。这些幻觉非常生动，多是觉醒和睡眠转换时出现的噩梦，偶伴有全身麻痹、压迫感和恐惧感。患者常常叙述这些幻觉比一般的梦更可怕，因为这种梦境是从真实的（醒着的）环境中而来，区分现实状态与梦境十分困难。睡眠瘫痪睡眠瘫痪又叫睡眠麻痹，见于15%-34%的发作性睡病患者。睡眠瘫痪是发作性睡病患者从睡梦中醒来时发生的一过性的全身不能活动或不能讲话，仅呼吸和眼球运动不受影响的恐怖体验。睡眠瘫痪可以持续数秒到数分钟，常与睡前幻觉和醒后幻觉同时发生，因此这种恐惧的感觉体验得到了强化。绝大部分患者他人呼唤和推摇可中止发作，个别患者不能唤醒。睡眠瘫痪与快眼动睡眠中伴发的运动抑制很相似，在正常儿童及某些其他各方面都正常的成人中也属常见。自动症约半数病人有自动症状，患者在貌似清醒的情况下出现同时存在或迅速转换的觉醒和睡眠现象，如出现一些不合时宜的言谈举止、无目的长途驾驶，甚至进商店行窃等，持续数秒、1小时或更长，事后对发生的事情完全遗忘。失眠很多患者伴有失眠，可能因频繁的入眠期幻觉或睡眠瘫痪所导致晚上睡眠断断续续，无法一觉到天亮；也可能是因为白天嗜睡的时间过长，而干扰到晚上的睡眠。发作性睡病患者一天24小时的总睡眠时数，并不比正常人长。其它记忆力减退，心悸，全身无力，抑郁，焦虑等。

二、发作性睡眠是怎么回事导致的

发作性睡病的病因如下：

1.功能性病变：

与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关，也有研究认为系常染色体显性遗传性疾病，尽管在某些种族如日本人中发生率较高，但各种族和世界各地均有病例报告，在各种群中其遗传特征均与人HLA最小组织相关基因(DR和DQ位点)密切相关，发病机制为REM睡眠的调节障碍，对紧随在NREM睡眠周期后的REM睡眠的控制丧失，不论在睡眠开始还是在清醒期，进入REM睡眠的倾向均增加。

2.外伤因素：

Sandyk(1995)认为：松果体及其分泌褪黑素的功能失常可能与本病的发生有关，也有人认为可能与脑外伤，病毒感染，免疫功能紊乱，脑肿瘤，多发性硬化等疾病有关，正常REM睡眠的发生有赖于脑干缝际核5-羟色胺系统对其他递质系统的触发，而此种触发的节律失调可发生本病。

3.遗传因素：

Yoss于1960年报告，在1个家族的3代中有12例(7男5女)发病者，动物实验显示，当狗的双亲均为发作性睡病时，所有一窝小狗都受影响，而这些狗和无血缘关系或血缘关系较远的狗交配繁殖的小狗不受影响，传递的模式可能是常染色体隐性遗传，但同时发现，并不是所有种类的狗都显示出发作性睡病的遗传学传递，可能存在不同的病因。

4.环境因素：

Honda等报告，日本的发作性睡病患者100%表现出人类白细胞抗原HLA-DR2阳性，欧洲和美洲的学者也证实，大多数白种人发作性睡病患者为HLA-DR2，DQWl，DW2阳性，但Guilleminault等认为：发作性睡病的传递是多因素的，而且环境因素也起着重要的作用。

三、发作性睡眠的问题有哪些

发作性睡病是一种睡眠障碍，临床上有四大主征为，病理性睡眠、猝倒发作、睡眠瘫痪和睡眠幻觉。病理性睡眠是指白天的过度嗜睡，表现为突然发生不能克制的睡眠，这种发作可以在安静的情况下，可以一些活动状态下；猝倒发作，是指躯体的随意肌突然失去张力而跌倒，不伴有意识丧失；睡眠瘫痪是指意识清楚，但感觉手脚不能活动；睡眠幻觉，是在睡眠和觉醒之间出现视、听、触的幻觉。发作性睡病的危害： 

1、增加意外伤害发生的可能，如果患者白天工作时睡眠发作，可能导致跌倒以及意外伤害。

2、影响患者的精神状态，例如学生患了发作性睡病，在上课时突然睡着、突然鼾声大作，可能老师、同学并不理解，以为患者在偷懒。另外患者白天睡眠发作时，患者无法控制，会有种无助感。所以很多患者长期发病会出现抑郁、焦虑的情绪，20%的发作性睡病患者会出现社交恐惧症，患者以前跟谁都能谈得来、都交往的挺顺畅，生病之后突然变得害怕和别人交往，害怕和别人说话，带来很大的心理负担。

3、患病之后会出现肥胖，具体为什么会导致肥胖，目前睡眠专家尚未得出合理的解释或机制。所以，发作性睡病会带来意外的伤害、导致患者肥胖，导致心理抑郁、焦虑、自卑的情绪。

四、什么是发作性睡病

发作性睡病（narcolepsy）是一种原因不明的慢性睡眠障碍，临床上以不可抗拒的短期睡眠发作为特点，多于儿童或青年期起病。往往伴有猝倒发作、睡眠瘫痪症、睡眠幻觉等其他症状，合称为发作性睡病四联症。

发病机制尚未清楚，可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。

病因目前未明，但可发现此病跟基因、环境因素及某些中枢神经疾病有关。对可能诱发发作性睡病的环境因素现在知之甚少，文献报道有包括头部外伤、睡眠习惯改变、精神刺激及病毒感染等。而发作性睡病与遗传基因的关系是近年来的研究热点，大约8%-10%的发作性睡病患者具有家族史，患者直系亲属患病的几率为对照组的10-40倍；25%-31%的单卵双生子共患发作性睡病，提示遗传因素在其起病中有重要作用。HLA等位基因DQB1*0602在发作性睡病患者中有很高的阳性率，达88%-100%。

西药治疗

（一）过度嗜睡的治疗

1、中枢兴奋剂：对网状激活系统产生激活作用，发挥很强的兴奋效果．是治疗睡眠发作的有效药物。

2．其他药物：因发作性睡病与DA的代谢有关，可通过提高突触前的DA水平来治疗发作性睡病。

（二）猝倒的治疗

1．去甲肾上腺素药物：可逆转猝倒发作，如地昔帕明、维洛沙秦和文拉法辛等，均能有效地对抗猝倒。

2．三环类抗抑郁药：能增加血液中NE等单胺类的含量，是常用的抗猝倒药物。

3．羟丁酸钠：是GABA的衍生物，达峰时间为40分钟，半衰期为53分钟，用药1周后猝倒发作即减少53%， 4周后减少69%，对日间思睡、睡瘫症和人睡前幻觉等症状也有一定程度的改善。

（三）失眠的治疗

患者如在白天使用兴奋剂后，夜间可出现失眠或睡中不宁等，此时宜选用短半衰期催眠药，如唑吡坦等睡前口服，尽量避免给予半衰期长的催眠药，以防白天睡意加重。

中医中药治疗

（一）心脾两虚

1.症状嗜睡，睡前多眼花幻影，神疲心悸，面色不华，苔薄白，脉细弱。

2．治法补益心脾。

3．方药归脾汤加减。

若腹胀、脘闷、纳差、舌苔腻者，加茯苓、藿香、厚朴以芳香化湿，健脾行气；睡前眼花幻影较多因心阴不足者，加麦冬、玉竹、北沙参。

（二）脾气虚弱

1．症状整日昏昏欲睡，面色萎黄，神倦肢怠，失眠多梦，心悸气短，健忘易惊，舌质淡，舌苔薄白，脉细弱。

2．治法补益气血，荣脑醒神。

3．方药养心汤加减

如水饮内停，心悸怔忡者，加猪苓、槟榔、泽泻；整日昏睡不醒者，加苏合香、石菖蒲、益智仁以开窍醒神。

（三）肾阳不足

1．症状嗜睡发作，或昏昏欲寐，腰膝酸软，畏寒肢冷，阳痿，小便清长，夜尿频数，舌质淡，舌苔薄白，脉沉细微弱。

2．治法温补肾阳。

3．方药右归饮加减。

若气虚血脱等，加人参重用并加白术、黄芪。

（四）髓海不足

1．症状怠惰嗜睡，腰膝酸软，头昏脑鸣，或耳鸣耳聋，神情呆滞，思维迟钝，精神不济，记忆力减退，舌质淡红，舌苔薄白，脉细弱或细数。

2．治法填精补髓，健脑利窍。

3．方药左归丸加减。

遗精，梦交者，加生牡蛎、金樱子、芡实、莲须固肾涩精；潮热，盗汗，口干者去山茱萸、鹿甲胶，加知母、黄柏滋阴泻火。

（五）心阳不足

1．症状嗜卧倦怠，精神萎靡，畏寒肢冷，面色晄白，舌质淡，苔薄白，脉沉细。

2．治法温补心阳，补益心气。

3．方药桂枝甘草汤合人参益气汤加减。

畏寒肢冷甚者，去桂枝加肉桂、干姜以补火助阳，温通经脉；面色苍白血虚甚者，加阿胶、熟地、枸杞子、何首乌补血。

（六）胆热痰阻

1．症状昏困嗜睡，头晕目眩，口苦口干，呕恶，胸胁满闷，舌红苔黄，脉弦数。

2．治法清胆化痰。

3．方药蒿芩清胆汤加减。

因痰浊内阻，气逆不降见心下痞硬、噫气不除者，加旋覆代赭汤以益气和胃，化痰降气；若昏睡不醒者可加安宫牛黄丸醒脑开窍。

（七）暑湿伤气

1．症状昏困嗜睡，四肢困倦，纳呆胸满，身热自汗，头痛，口渴，大便溏泄，小便短赤，舌苔腻，脉虚。

2．治法清暑益气。

3．方药清暑益气汤加减。

若暑热较甚者，加石膏；湿浊甚者见舌苔白腻，去麦冬、知母，加广藿香、草豆寇。

（八）脾湿肝郁

1．症状嗜睡频作，头脑昏蒙，精神委顿，肢体沉重，倦怠乏力，月经量多，色紫有块，腰重痛，白带多，咳吐浊痰，头晕头痛，或胃脘嘈杂，神疲面晦，记忆力差，便干溲黄，舌淡红，苔白厚而腻，脉沉弦。

2．治法健脾疏肝，除湿醒脑。

3．方药完带汤加减。

白带多者加乌贼骨、芡实、煅牡蛎收涩止带；咳吐痰浊较多者加法半夏、天南星；头晕、头痛重者加菊花、川芎、天麻等。

（九）湿浊困脾

1．症状嗜睡频作，头脑昏蒙，精神委顿；肢体沉重，倦怠乏力，胸闷痞满，口腻纳呆，舌质淡，舌苔白厚而腻，脉濡缓或滑。

2．治法健脾祛湿，开窍醒神。

3．方药半夏白术天麻汤加减。

若湿痰偏盛，舌苔白滑者，加泽泻、桂枝利湿化饮；若肝阳偏亢者，加钩藤、珍珠母、代赭石息风潜阳。

（十）瘀血阻滞

1．症状嗜睡发作，迁延日久，神疲乏力，头脑昏沉，记忆力减退，时有头痛，失眠多梦，舌质紫暗，常有瘀点或瘀斑，脉细涩无力。

2．治法行气活血，开窍利脑。

3．方药通窍活血汤加减。

若头痛甚者加葛根、延胡索等；夹瘀血抽搐者加僵蚕、全蝎、蜈蚣。

中医针灸治疗

1．体针

( 1)方法1

主穴：鼻交。

配穴：神门、三阴交、太冲。

( 2)方法2

主穴：申脉、照海。

配穴：百会、三阴交。

2．头针

主穴：国标头针顶中线、额中线。

配穴：湿浊困脾者加额旁二线（双）、额顶带；心脾两虚者，加额旁一线（右）、额旁二线；肾阳不足者，加额旁三线（双）、枕上正中线、枕上旁线（双）；髓海不足者，加额旁三线（双）。

3．温针灸

取穴：通里、大钟、心俞、脾俞。

4．耳穴贴压取神门、脑干、皮质下、枕小神经点、肝、脾、心穴。

推拿按摩治疗

采用循经推运松解疗法。令患者取俯卧位，身体放松，平稳呼吸。术者位于患者右侧，用双手的拇、食、中和无名指在患者体表操作。

心理治疗

1．发作性睡病部分患者出现反应性抑郁症状，应给患者以心理支持，增强其治疗信心，并取得家人、同事的理解与支持。

2．行为治疗：改变原有的生活方式。

3．合理安排作息时间，强调有规律的工作和休息，尽量保证夜间获得充足的睡眠。避免情绪激动和过度紧张。白天加强体力活动以改善白天过度嗜睡。