磷酸脱氢酶缺乏症(丙酮酸激酶是怎样的)

一、丙酮酸激酶的作用

丙酮酸激酶使磷酸烯醇式丙酮酸和ADP变为ATP和丙酮酸，是糖酵解过程中的主要限速酶之一，有M型和L型两种同工酶，M型又有M1及M2亚型。M1分布于心肌、骨骼肌和脑组织；M2分布于脑及肝脏等组织。L型同工酶主要存在于肝、肾及红细胞内。心肌细胞坏死后，PK释放入血，PK的测定可用于诊断心肌梗死。

二、丙氨酸是丙酮酸激酶的别构抑制剂的原因

丙氨酸没有变构激活作用。ATP、肝内的丙氨酸是丙酮酸激酶的变构抑制剂。糖酵解是产生能量的，那么有ATP、肝内的丙氨酸等能量形式存在，则可抑制该反应，以利节能。

三、为什么丙酮酸激酶与丙酮酸生成糖无关

丙酮酸激酶与丙酮酸生成糖无关：由乳酸开始，乳酸被NADH还原为丙酮酸，然后丙酮酸被丙酮酸羧化酶催化生成草酰乙酸，消耗一分子ATP，然后由磷酸烯醇式丙酮酸激酶催化，消耗一分子GTP生成磷酸烯醇式丙酮酸。

紧接着就沿糖酵解的可逆反应途径反向，直到生成1,6-2磷酸果糖，在糖酵解中其生成不可逆，所以只能被果糖1,6-2磷酸酶催化，绕过正常反应生成果糖-6-磷酸。

果糖-6-磷酸异构化生成葡萄糖-6-磷酸，只差最后一步不可逆反应。再次经葡萄糖-6-磷酸酶催化生成葡萄糖，糖异生到此结束。

作用

丙酮酸激酶使磷酸烯醇式丙酮酸和ADP变为ATP和丙酮酸，是糖酵解过程中的主要限速酶之一，有M型和L型两种同工酶，M型又有M1及M2亚型。M1分布于心肌、骨骼肌和脑组织；M2分布于脑及肝脏等组织。L型同工酶主要存在于肝、肾及红细胞内。心肌细胞坏死后，PK释放入血，PK的测定可用于诊断心肌梗死。

以上内容参考：百度百科-丙酮酸激酶

四、丙酮酸激酶是怎样的

丙酮酸激酶缩写式为ATP：丙酮酸-2-O-磷酸转移酶。在糖酵解系统里，它是催化形成第二个ATP反应的酶。EC2．7．1．40。能以磷酸烯醇丙酮酸和ADP生成丙酮酸和ATP•ΔGo1＝-7．5kcal。除需要二价金属离子外（Mg2+和Mn2+）外，还需要一价金属离子（K+．Rb+，Cs+），在生理上起作用的大概是K+。分子量约25万。