得了线粒体病一定会死吗(线粒体的结构与功能)
一、线粒体的起源
对于线粒体的起源有两种假说，分别为内共生学说与非内共生学说：
1、内共生学说
该学说认为线粒体起源于被另一个细胞吞噬的线粒体祖先——原线粒体——一种能进行三羧酸循环和电子传递的革兰氏阴性菌。这种好氧细菌是变形菌门下的一个分支，与立克次氏体有密切关系。
原线粒体被吞噬后，并没有被消化，而是与宿主细胞形成了共生关系——寄主可以从宿主处获得更多营养，而宿主则可使用寄主产生的能量——这种关系增加了细胞的竞争力，使其可以适应更多的生存环境。
在长期对寄主和宿主都有利的互利共生中，原线粒体逐渐演变形成了线粒体，使宿主细胞中进行的糖酵解和原线粒体中进行的三羧酸循环和氧化磷酸化成功耦合。
有研究认为，这种共生关系大约发生在17亿年以前，与进化趋异产生真核生物和古细菌的时期几乎相同。但线粒体与真核生物细胞核出现的先后关系仍存在争议。
2、非内共生学说
非内共生学说又称为“细胞分化学说”，认为线粒体的发生是由细胞膜或内质网膜等生物膜系统中的膜结构演变而来的。
非内共生学说有几种模型，主流的模型认为在细胞进化的最初阶段，原核细胞基因组复制后并不伴有典型的无丝分裂。
而是拟核附近的细胞膜内陷形成双层膜，将其中一个基因组包围、隔离，进而发生细胞分裂。未分裂出来的子细胞则缓慢演化为细胞核、线粒体和叶绿体等高度特化的细胞结构。
扩展资料
线粒体具备独立、完整的蛋白质合成系统：与真核细胞的蛋白质合成系统相比，线粒体蛋白质合成的多数特征与细菌蛋白质合成系统更相似，包括
1）蛋白质合成从N-甲酰甲硫氨酸开始，而真核细胞从甲硫氨酸开始；
2）线粒体的核糖体小于真核生物的80S核糖体；
3）线粒体、叶绿体、原核生物中存在5SrRNA，而不少真核生物的核糖体中存在5.8SrRNA；
4）线粒体中的蛋白质合成因子具有原核生物核糖体的识别特异性，但不能识别细胞质核糖体；
5）线粒体mRNA与线粒体核糖体形成多核糖体；
6）线粒体、叶绿体上的蛋白质合成可被氯霉素、四环素所抑制，而抑制真核生物蛋白质合成的放线菌酮则对他们无抑制作用；
7）线粒体的RNA聚合酶可被原核细胞RNA聚合酶抑制剂利福霉素所抑制，但不被真核细胞RNA聚合酶抑制剂放线菌素D所抑制等。
参考资料来源：百度百科-线粒体
二、线粒体结构是什么
线粒体是由双层膜包围的膜结合细胞器。线粒体的结构包括线粒体外膜、线粒体膜间隙、线粒体内膜和线粒体基质。
线粒体外膜是位于线粒体最外围的一层单位膜，厚度约为6-7nm。其中磷脂与蛋白质的质量为0.9:1，与真核细胞细胞膜的同一比例相近。
线粒体膜间隙是线粒体外膜与线粒体内膜之间的空隙，宽约6-8nm，其中充满无定形液体。
线粒体内膜是位于线粒体外膜内侧、包裹着线粒体基质的单位膜。线粒体内膜中蛋白质与磷脂的质量比约为0.7:0.3，并含有大量的心磷脂。
线粒体的功能
线粒体是真核生物进行氧化代谢的部位，是糖类、脂肪和氨基酸最终氧化释放能量的场所。线粒体负责的最终氧化的共同途径是三羧酸循环与氧化磷酸化，分别对应有氧呼吸的第二、三阶段。
线粒体可以储存钙离子，可以和内质网、细胞外基质等结构协同作用，从而控制细胞中的钙离子浓度的动态平衡。线粒体迅速吸收钙离子的能力使其成为细胞中钙离子的缓冲区。
线粒体的某些功能只有在特定的组织细胞中才能展现。例如，只有肝脏细胞中的线粒体才具有对氨气（蛋白质代谢过程中产生的废物）造成的毒害解毒的功能。
以上内容参考百度百科--线粒体
三、所有生物的细胞都有线粒体吗
不是的,只有大部分真核生物的细胞才有线粒体。
但是少部分真核生物的细胞也没有线粒体,如一些厌氧生物,像蛔虫。因为线粒体是有氧呼吸的场所,无氧呼吸不需要线粒体。
而原核生物的细胞没有线粒体，内质网，高尔基体的，只有核糖体。
四、植物有线粒体吗
植物细胞有线粒体。
线粒体是一种存在于大多数细胞中的由两层膜包被的细胞器，是细胞中制造能量的结构，是细胞进行有氧呼吸的主要场所，被称为“power house”。其直径在0.5到1.0微米左右。
线粒体拥有自身的遗传物质和遗传体系，但其基因组大小有限，是一种半自主细胞器。除了为细胞供能外，线粒体还参与诸如细胞分化、细胞信息传递和细胞凋亡等过程，并拥有调控细胞生长和细胞周期的能力。
线粒体由外至内可划分为线粒体外膜（OMM）、线粒体膜间隙、线粒体内膜（IMM）和线粒体基质四个功能区。处于线粒体外侧的膜彼此平行，都是典型的单位膜。
其中，线粒体外膜较光滑，起细胞器界膜的作用；线粒体内膜则向内皱褶形成线粒体嵴，负担更多的生化反应。这两层膜将线粒体分出两个区室，位于两层线粒体膜之间的是线粒体膜间隙，被线粒体内膜包裹的是线粒体基质。
组成
线粒体的化学组分主要包括水、蛋白质和脂质，此外还含有少量的辅酶等小分子及核酸。蛋白质占线粒体干重的65%-70%。
线粒体中的蛋白质既有可溶的也有不溶的。可溶的蛋白质主要是位于线粒体基质的酶和膜的外周蛋白；不溶的蛋白质构成膜的本体，其中一部分是镶嵌蛋白，也有一些是酶。线粒体中脂类主要分布在两层膜中，占干重的20%-30%。
在线粒体中的磷脂占总脂质的3/4以上。同种生物不同组织线粒体膜中磷脂的量相对稳定。含丰富的心磷脂和较少的胆固醇是线粒体在组成上与细胞其他膜结构的明显差别。
