干燥综合症诊断金标准(干燥综合症)
一、什么是干燥综合征
干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病，为人体异常免疫攻击自身组织，特别是泪腺、唾液腺，引起口干、眼干症状，并损伤肝、肾、肺等内脏器官，以及血管、关节、皮肤等。
其临床表现主要有：
1.唾液腺受累：口干、口腔烧灼感、吞咽固体食物困难、无法连续说话、出现猖獗性龋齿、腮腺肿大、疼痛。
2.泪腺受累：眼睑下沙砾感或异物感、灼烧感、内眦聚集黏稠分泌物、泪液减少、眼红、眼痒、眼部疲劳、畏光。
3.其他外分泌腺受累：气道干燥（鼻腔、喉部、支气管干燥）、胃肠道腺体分泌功能减退（食管黏膜萎缩，萎缩性胃炎，亚临床胰腺炎）、阴道干燥（性交困难）。
4.腺体外（系统性）受累（不限于以下症状）
乏力，疲倦，发热。部分可为高热。
皮肤：皮肤干燥、脱屑、瘙痒、下肢米粒大小高于皮肤压之不能褪色的丘疹（紫癜）、荨麻疹、皮肤溃疡、中央苍白的环状皮疹（环状红斑）、雷诺现象等。
骨骼肌肉：关节痛，可与类风湿关节炎相似；肌痛、肌无力；骨质疏松。
肾脏：泡沫尿、尿频、夜尿增多、肾性尿崩、肾钙化、肾结石、肾功能不全等。
呼吸系统：干咳、气短、胸闷、胸痛、呼吸困难。
消化系统：吞咽困难、黄疸、腹胀、腹痛、腹泻、便秘、消化不良、肝功能异常。
神经系统：感觉异常、运动障碍、头痛、癫痫、精神异常等。
血液系统：贫血、白细胞、血小板减少，发生淋巴瘤。
实际上，干燥综合征病情呈现缓慢和良性进展，起病早期表现为黏膜或非特异性干燥，经过8~10年逐渐发展出干燥综合征全部临床表现。
二、干燥综合症的症状
[编辑本段]干燥综合征的在人体十个部位的临床表现【临床表现】起病缓慢，多有乏力，甚至发热。
一、口干口干思饮，严重者进干食困难。由于唾液少而冲洗作用减低，易发生龋齿，原发笥SS患者63%有龋齿。40%口才唾液腺肿大，呈对称性，表面平滑、不硬，腺体肿大可持续存在或反复发作，很少继发感染。如腺体硬呈结节状，应警惕恶性变。
二、眼干口才有眼磨擦异物感或无泪，泪腺一般不肿大，或轻度肿大。
三、皮肤粘膜皮肤干燥、瘙痒，常见的皮疹是紫癜，也有荨麻疹样皮疹，呈多形性、结节红斑。有口唇干裂，口腔溃疡，鼻腔、阴道粘膜干燥。
四、关节与肌肉 70%～80%有关节痛，甚至发生关节炎，但存坏性关节炎少见。可出现肌无力，5%发生肌炎。
五、肾近半数并发肾损害，常见受累部位是远肾小管，临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。前者表现血pHH低下和尿不能酸化（pH＞6）。亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到。肾小管酸中毒的并发症有：①周期性低血钾性麻痹；②肾性软骨病；③肾性尿崩症，近端肾小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。肾小球受累者少见，但预后很差。
六、肺 17%患者有干咳，但不发生反复肺部感染。50%患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞，表明有肺泡炎症存在，仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降，但多无临床症状。
七、消化系统①萎缩性胄炎，胄酸分泌功能低下，胄酸缺乏；②小肠吸收不良；③胰腺外分泌功能低下；④肝肿大，血清转氨酶升高，有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变，此类患者能肾上腺皮质激素的的以应较好。
八、神经系统因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害，症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。
九、血象 1/4～1/5出现白细胞及血小板减少，仅少数有出血现象。
十、淋巴组织增生 5%～10%患者有淋巴结肿大。至少50%患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润。较突出的是，本病患者的淋巴瘤发病率要比正常人群高44倍。在我国的150例SS的随诊过程中有2出殃淋巴瘤。SS在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后，血免疫球蛋白水平可降低，自身抗体消失。
干燥综合症-辅助检查
较度正细胞正色素性贫血（25%），白细胞减少（6%～33%），嗜酸性粒细胞增多（5%～25%）亦可发生轻度血小板减少。血沉增快（80%～94%）。约有半数病例白蛋白减少和多株峰型球蛋白增高，主要在γ球蛋白部分，亦可有α和β球高蛋白增高。免疫球蛋白主要是IgG、IgM增高，约3/4病人类风湿因子阳性，常为IgM型；抗核抗体阳性（17%～68%），抗dsDNA抗体少见，巨球蛋白和冷球蛋白可阳性，有高粘综合征；抗甲状腺球蛋白和抗胃壁细胞抗体阳性（各30%），抗人球蛋白试验和抗线粒体抗体阳性（各10%）；原发性SS中抗SS-A抗体阳性性率达70%～75%，抗SS-B抗体达48%～60%，而SS合并类风湿性关节炎分别为9%和3%，抗唾液腺导管上皮细胞抗体（ASDA）在原发性SS中25%阳性，而SS合并类风湿性关节炎达70%～80%，血清和唾液中β2微球蛋白增高（β2-M），血清浓度可作观察疾病活动指标。唾液中IgG含量增加，有高水平IgA和IgMRF。DIF示表皮基底层和基底层旁有IgG沉着。周围血T淋巴细胞减少，以Ts降低明显，Ia阳性T淋巴细胞群增加，淋巴细胞转化试验和活性花瓣形成试验低下。循环免疫复合物增高；CH50和C3增高或正常，发生血管炎时可降低。约2/3患者有网状内皮系统Fc受体功能缺陷，当SS的良性淋巴细胞增生转变为恶性淋巴瘤时，高γ球蛋白血症可变以为γ球蛋白血症，自身抗体滴度下降或阴转。
（一）泪腺功能检测有Schirmer试验（用滤纸测定泪流量，以×35mm滤纸，在5mm处折弯，放入下结膜囊内，5'后观察泪液湿润滤纸长度，＜10mm为低于正常）；泪膜破碎时间（BUT试验，＜10〃为不正常），角膜2%荧光素或1%刚果红或1%孟加拉玫瑰红活体染色（染色点＜10个正常）。以上现代两项阳性符合干燥性角结膜炎。
（二）唾液腺检测有唾液分泌量测定（含糖试验以蔗糖压成片，每片800mg，放在舌背中央，记录完全溶解所需时间，＜30'正常；唾液流率测定：以中空导管相连的小吸盘，以负压吸附于单侧腮腺导管开口处，收集唾液分泌量，正常＞0.5ml/min）。腮腺造影，以40%碘油造影，观察腺体形态，有否破坏与萎缩，造影剂在腮腺内停留时间，腮腺导管狭窄或扩张，腮腺同位素131碘或99m锝扫描，观察放射活性分布情况，其排泌和浓集有否迟缓或降低以了解分泌功能。从唇腭或鼻粘膜活检观察腺体病理改变，以上两项阳性符合干燥症。
（三）组织病理泪腺、腮腺和颔下腺等体内呈大量淋巴细胞浸润，以β细胞为主，重症病例β细胞浸润可似淋巴结的生发中心，腺体萎缩，导管的上皮细胞增殖形成上皮-肌上皮细胞鸟，腺管狭窄或扩张，后期被结缔组织替代。腺外的淋巴样浸润可累及肺、肾或骨骼肌等引起其功能障碍。
干燥综合症的饮食
应避免进食辛辣火热的饮料和食物，以防助燥伤津，加重病情。忌食辛辣、香燥、温热之品，如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉，以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等，并严禁吸烟。
在正确对待饮食宜忌的同时，亦不可忌口太严，如忌口太严，长年累月，反而影响营养的吸收，于病情不利。总之，食物要新鲜，荤素搭配，少食多餐，饮食以适合口味为宜，并保证充足的营养。
干燥综合症是一种常见的自身免疫缺陷性疾病,主要侵害外分泌腺,包括泪腺及唾液腺等,引起眼干口燥。干燥综合症患者的基本饮食原则是应吃具有滋阴养液、生津润燥作用的食物，宜吃清淡、多汁、多维生素的新鲜瓜果蔬菜，宜吃酸甜的食物。
具体来讲，在干燥综合症患者的饮食中要特别注意
1、宜吃：蛙肉、蚌肉、牡蛎肉、西施舌、乌贼鱼肉、鳗鲡、阿胶、蜂蜜、王浆、青鱼、乌鱼、鲫鱼、鸡蛋、赤豆汤、绿豆汤、豆腐浆、百合、莲子、萝卜、胡萝卜、青菜、黄芽菜、荠菜、黑茼蒿、菊花脑、莴苣、枸杞头、马兰头、荸荠、黄瓜、丝瓜、菜瓜、冬瓜、香蕉、葡萄、草莓、柑、罗汉果、地黄、黄精、石斛、首乌等。
2、不宜吃：值得注意的是：狗肉，炒花生，炒米，生姜，胡椒，桂皮，人参，炒蚕豆，炒黄豆，辣椒，花椒，茴香，麻雀肉，龙眼肉，荔枝，金橘，槟榔，冬虫夏草，黄芪，白术等食物不适合干燥综合症患者食用。
干燥综合症胃肠道表现
原发性干燥综合征侵犯胃肠道很多见，但患者不一定皆表现有明显胃肠道症状。除因口干，咽、食管干燥致吞咽困难外，萎缩性胃炎高达 70.5%（纤维胃镜检查结果，而胃肠科胃镜日常检查总的结果只7.6%检出萎缩性胃炎）。低胃酸和无胃酸分泌者分别为36.4%和13.6%。35%患者血清抗壁细胞抗体阳性。作空肠粘膜活检，部分病例虽不同显微镜只示两侧绒毛萎缩，但扫描电镜下绒毛均较肿胀而粗短。20.5%患者有小肠吸收功能低下。15%有胰腺外分泌功能异常。急性胰腺炎虽不多见，但亚临床型胰受累由1/4患者血淀粉酶升高看来并不少见。由于前述肠及胰腺原因，少数病例发生吸收不良综合征（脂肪泻、假性肠麻痹、恶液质）招致死亡
三、什么是干燥综合症
在现实生活中有一些人患有干燥综合症，但是很多人对于这种疾病却不是很了解。而且干燥综合症有很多其它的症状表现，而且还有一些其他的危害，所以人们应该多加了解这种疾病。只有这样才能使人们更好的解决这种疾病。下面会向人们解释一下什么是干燥综合症。
1.第一：干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病，而且这种疾病在日常生活中是比较常见的，患这种疾病的人也非常多。
2.第二：临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类。
3.第三：原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%～0.7%，在老年人群中患病率为3%～4%。本病女性多见，男女比为1：9～20。发病年龄多在40岁～50岁。也见于儿童。
注意事项
干燥综合症是一种常见疾病，而且这种疾病有很多的症状表现，但是这种疾病也是比较容易治疗的。但是如果这种疾病不及时治疗，还会引发一系列的其它疾病。所以人们应该提早治疗这种疾病不能拖延，因为如果拖延，还可能会造成更坏的影响。
四、干燥综合症10大表现
1、干燥性角，结膜炎：干燥综合征病人常有眼内异物感，灼热感，眼痒，眼干，在早期常出现泪液过多，随着病情发展，视物逐渐模糊，眼红，眼痛，晨起时睁眼困难，以后在异物刺激或情绪激动时，也不能产生泪液。
眼科检查可见角膜周围充血，有时可见泪腺肿大，晚期可并发角膜内小血管形成，伴有云翳，继而形成溃疡，有时可因穿孔或引起虹膜睫状体炎，全眼球炎，眼球内积脓而失明。
2、口腔干燥：病程早期病人常感唾液不足，口干或口中发粘，继之在进食时唾液缺少，味觉减退，舌及口角碎裂疼痛，咀嚼和吞咽困难等，夜间可因口干而致醒，由于病人口干而饮水过多，可表现类似尿崩症，食物黏附到干燥的口腔黏膜上，可发生口腔黏膜剥离及口腔出血，有时可发生白色念珠菌感染，由于唾液减少，易发生龋齿，口腔检查常发现舌系带周围唾液腺缺如，按摩唾液腺体亦不见分泌唾液。
3、腮腺肿大：不到1/3的病人可出现腮腺肿大，多数病人感觉局部轻度不适，腮腺质地坚硬，无触痛，但在继发感染时可有触痛，腮腺肿大以单纯口，眼干燥型居多，腮腺造影显示，几乎都有不同程度的腮腺腺管节段性扩张或狭窄，腮腺肿大可能是由于钙化或继发感染所致，易误诊为腮腺炎，腮腺肿大每次发作均可出现不同程度的发热，这可能是疾病本身急性发作或者由于继发感染所致。
